海绵状血管畸形( cavernous malformation,CMs),一直以来都被认为是神经系统血管畸形的一个重要临床病理分类。因为在造影中没有异常血管的发现CMs被归为隐匿性血管畸形,这个专用名词是用来表述所有血管造影阴性的血管畸形。 Russell和Rubinstein在他们的记述中使用海绵状血管瘤( cavemousangioma)这个名词,很好的表明了这种病变的病理这种病变还被称作 cavernous hemangio(海绵状血管瘤)或者是 caverno(海绵状瘤),但是近年来海绵状血管畸形这个名称被越来越广泛的接受,把这种疾病明确地和使用血管瘤( angionma)这个名词的真正血管性肿瘤区分开来。
在CT没有使用以前,CMs在手术前或活检前很少能诊断出来,CT可以给诊断提供一些帮助,特别是在高场强的磁共振扫描(MRI使用后,发现了CMs的特异性影像特征,使得很多病例得以诊断。这样不但提高了这种疾病的诊断水平,而且也使报告的CMs病例数目增多。
对海绵状血管畸形患者的治疗通常要考虑是采用外科手术治疗还是观察保守治疗的问题。很少情况下还采用放射治疗,但是这种治疗居高不下的并发症发生率和非常不明确的预后,使得采用这种技术治疗受到阻碍。随着这种疾病的自然病史逐渐明确,我们在决策治疗的指征和原则上有了很大进步。
海绵状血管瘤治疗的选择
对CMs患者,不管是采用手术治疗还是观察治疗,都要认真比较治疗的后果和所带来的风险。在些情况下放射治疗也可被采用。患者的年龄和所处的医疗条件也要考虑在内。因为对这种疾病治疗的经验还在逐渐完善,这里只能提出一些指导方针。
什么时候需要手术治疗？
目前手术切除CMs非常明确的指征是反复出血、进行性的神经功能恶化以及难治性癲痫,除非病变的位置是在我们不能接受手术高风险的区域。当手术危险性大的时候,可以考虑观察和放射治疗。因为大多数的病变都位于手术风险较低的区域,如那些位于大脑或小脑伴有明显出血的病变,那些有癲痫发作的患者以及对存在病变非常担心的患者,在这些情况下应该考虑采取手术治疗”。在儿童患者中,Scot等认为,“对海绵状血管瘤采取手术治疗的原则是病变可以安全暴露,存在因为占位或出血引起的症状或有癲痫症状或者是病变以前有过出血史”。
一类比较特殊的病人是将要怀孕的年轻妇女。Robinson等提到在他们治疗的6例患者中有2例在怀孕的开始三个月内病变急性出血。所以他们认为如果妇女打算怀孕,也是手术切除病变的一个指征。另外有一些著者认为这和激素水平的变化有关。Aiha等报道了在出血的病人中妇女占大多数,同时年轻的妇女有较高的再出血率。
一旦采取手术切除CMs,病变一般能完整切除,病死率很低。这个过程在显微外科手术的帮助下变得容易,在显微镜下切开病变周围的胶质组织,应用显微外科技术,使用双极电凝、显微吸引器等仔细分离周边,使其有明确的界面。一旦病变暴露,病变内减压并使病变包膜向内回缩,可以避免周围正常的脑组织在切除过程中压力增高。当病变有明显钙化时,可以使用超声吸引器切除病变。出血在术中一般不是个大问题。
什么情况下可以观察？
一些CMs患者应该保守观察,几乎所有的无症状的患者都可以观察,因为他们可能无限期地保持无症状,即使是其后有出血,通常也是非常小的出血,不至于引起严重的神经功能障碍。其他一些需要观察的病人是那些病变位于深部结构或脑皮质上,而且没有进步的神经功能恶化或再次出血,外科治疗的危险又显而易见的病人。一些有头痛或癲痫症状而没有出血的病人也可以观察,但是这类患者,如下边我们所谈到的,也有采用手术治疗的。哪一种治疗方法是合适的,取决于临床情况的变化以及和患者本人协商的结果。对多长时间重复MRI检查没有明确的指导意见。我们一般是在较初2年内每6个月1次,如果病变比较稳定,那么在以后每年复查1次。
INC脑海绵状血管瘤手术专家
INC世界神经外科顾问团之德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授倾20多年心力在手术“禁区”上的脑干海绵状血管瘤得到了卓越的临床效果，小小的脑干上，根据肿瘤生长形态特点可以有十几种手术入路。巴特朗菲教授认为，脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织，为此，根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及安全的脑干安全区切口的选择以及恰当的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。
巴特朗菲教授表示：脑干海绵状血管瘤我们几乎可以实现100%去除，在少数情况下无法达到100%，因为这面临着高风险的情况。没有人想有这么高的风险，所以外科医生必须在手术中进行评估，这也是我正在做的。在大多数情况下，95%可以达到100%的肿瘤或海绵状血管瘤切除。
图：巴教授脑干脑桥海绵状血管瘤不同手术入路选择，脑桥仅约拇指头大小，手术却需要根据肿瘤不同的原发位置、生长特点等选择合适的手术入路，以尽可能全切及不损伤脑干组织，在该病例中患者肿瘤病变主体在脑桥，巴教授使用幕下小脑下入路达到了全切且术后无并发症。
巴特朗菲教授擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界。巴教授在脑干领域深耕钻研、专注脑干手术30多年。单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的世界颅底、脑干手术大师。阔别一年，2021年，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者！
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