海绵状血管瘤,也称为海绵状血管瘤,占血管畸形的10-20%。轴外病变很少见。大多数肿瘤位于鼻窦、梅克尔腔、后颅窝,包括小脑桥脑角和内听道。
本文报告1例累及内听道的海绵状血管瘤患者的临床病例,其初期诊断为前庭神经鞘瘤。
个案报告
JMM,女,51岁,主诉右耳嗡嗡声和缓慢进行性听力损失,这两种情况在过去三年中一直困扰着她。她还经历了在持续不到一分钟的发作中向左转时的零星眩晕,通常随后是恶心,并经常伴有较大的嗡嗡声和听力损失。
听力测试确定了右耳深度感音神经性听力损失和左耳轻度听力损失。神经耳科检查提示右侧前庭缺损综合征。
在头颅CT扫描中没有发现变化,无论是增强还是不增强。头颅MRI图像显示一个1.2x0.8 cm的小叶结构,扩大了右侧内听道,有一个小的脑池成分,其特征为T1中等信号,T2高信号,顺磁性剂浸渍。(图1)
图1头颅MRI扫描(轴向T1增强扫描)显示右侧海绵状血管瘤。
患者于枕下入路,切除了肿瘤。
病理学家的报告确定海绵状血管瘤与近期的血栓形成。
讨论
在这个病例报告中,一位患有内听道海绵状血管瘤的病人来我们这里主诉听力丧失,并伴有嗡嗡声和偶发性头晕。患者面部神经未受累。
不对称听觉丧失和前庭检查提示前庭缺损综合征,这使我们考虑在耳蜗后区域存在肿瘤,后来在MRI中显示。值得一提的是,MRI比CT更敏感,更特异。在病例中,CT扫描没有发现异常,尽管病人的内听道有血管瘤。
鉴别诊断重要,主要包括脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、面神经神经鞘瘤和脂肪瘤。
根据Pappas等,神经鞘瘤在T1上表现为中等信号,在T2上表现为高信号,并有钆摄取,正如我们病例中放射科医师所描述的。
结论
内听道的海绵状血管瘤是少见的,可能以单侧感觉神经性听觉缺陷为特征。MRI是实现鉴别诊断的优选技术。只有在病理检查后才能做出诊断。