脑干海绵状血管瘤出血怎么办?

　　在颅内血管畸形中，海绵状畸形(海绵状血管瘤)是较少见的一种，尸检的发生率在0.39%至0.53%之间。由于现代医学引入了MRI诊断海绵状血管瘤，发现了更多病例，以脑桥、后颅窝、脑干部位多见，占10% ~ 23%。如果这些病灶出血会导致严重的功能紊乱或死亡。因此，正确处理这些病变至关重要。

　　那么，脑干海绵状血管瘤出血怎么办?怎么处理更好呢?国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授表示，脑干海绵状出血要及时治疗，一旦有手术指征，手术治疗一般是更好的选择，并且要尽快进行手术，不要让脑干海绵状血管瘤反复出血，在一开始出血的时候就要尽早手术。

　　脑干海绵状瘤的手术有两个主要目标：实现病变的完全切除，避免对患者造成额外的神经损伤。

　　暴露病变后的一步是清除周围的血肿，并剥离海绵状畸形。注意不要穿透海绵状瘤，而要围绕病变的边缘工作，以尽量减少出血并促进剥离。海绵样畸形切除后，细致的止血是必不可少的。没有努力去除血肿腔周围的血黄素染色胶质组织，因为这是不必要的，可能会造成额外的神经损伤。

　　手术的较佳时机还没有很好的定义。但巴特朗菲教授表示，手术时机的把握很重要，可以影响术后神经功能恢复程度，另外恰当的手术时机内及时手术有助于提高手术疗效，减少手术后的并发症。目前脑干海绵状血管瘤手术时机选择虽然仍存在争议，但许多学者认为早期手术比延缓手术效果更好。此时病灶周围的水肿基本已经消失，血肿也开始明显液化，病灶周围含铁血黄素胶质的增生带也已形成，血肿也尚未完全机化，周围组织玻璃样改变和纤维化，所以是实施手术切除的较好时机。 另外，Mathiesen等人也认为早期时手术效果明显优于晚期，早期手术不仅让病变切除更容易，而且可以较大限度地从根本上消除病灶(肿瘤和出血)的占位效果。

　　另外，随着出血时间的延长和出血次数的增加，人体组织会出现瘢痕化和血肿机化，使得手术分离时视图变得模糊，这大大增加了手术难度。 因此，出血后10 ~ 30天一般来说，为脑干海绵状血管瘤较佳的手术时机。也有报道称，要在肿瘤出血后2~4周之间选择较佳的手术时机， Bruneau等人比较了出血后早期(19日)手术和延迟手术的预后，认为脑干海绵状血管瘤的早期手术效果较好。

　　高分辨率MRI对于选择手术轨迹以减少或尽可能避免通过完整的脑干实质进行解剖是必不可少的。如果MRI显示海绵状畸形位于表面，则术中可以看到脑干乳头表面的异常。因此，暴露脑干后的术中发现将引导外科医生找到较佳切入点。对于深度海绵状畸形患者，使用神经导航帮助外科医生规划切口，当使用较小的脑收缩和大量脑脊液引流前，神经导航定位海绵状畸形的精确度好。

　　另外，当因出血或病灶位于大血肿腔的较深位置而导致手术视野受限时，可能会发生海绵状畸形不完全切除。内镜辅助也是很有价值的，由于进入脑干的切口尽可能小，以避免额外的损伤，在术野的深处形成一个锁孔。“深锁孔”型显微镜下的视野明显减小。在这种情况下，很难通过显微镜对切除腔进行完整的检查。在锁眼附近使用3mm刚性广角透镜进行内窥镜，可以获得整个腔的完整和详细视图，使用该技术可以很容易地识别残留的海绵畸形或小出血点。

　　较后，由于脑干作为人体的生命中枢，其位置又在颅内深在处，所以手术难度是大的。选择一个丰富经验的医生是重要的。目前国际上，国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授是擅长脑干海绵状血管瘤手术，已经有20余年临床经验，可以从多入路对脑干海绵状血管瘤进行较佳切除，手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，37%的患者表现出短暂的(轻微)神经功能缺损，其余超过90%的患者，神经功能与术前持平或好转。

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