脑海绵状血管瘤到底应不应该放疗？

　　脑海绵状血管瘤能否做伽玛刀治疗？当求医过程中得到“手术风险大”的回复时，一些医生建议进行伽马刀等放疗；或者当患者害怕开颅手术时，也想要选择放疗消除病变，但这真的是较佳选择吗？

　　30岁延髓海绵状血管瘤患者被建议伽马刀治疗？

　　巴教授如何评估？

　　2021年，三十多岁正处于事业上升期的冯先生因为偶发的手麻就医检查，未曾想到这一查竟是可怕的脑干海绵状血管瘤，且位置位于及其凶险的延髓部位，延髓作为人体的生命中枢，掌管着呼吸、心跳等重要的功能，一旦延髓海绵状血管瘤引发严重出血，可能会导致瘫痪、呼吸障碍等严重后果。四处就医冯先生都没有得到想要的结果，因为延髓位置过于疑难，大部分医生都建议保守观察或是伽马刀治疗。

　　”我做了40年的神经外科手术，和30年的脑干手术。这就是手术的艺术，在这个区域做海绵状肿瘤手术，不增加新的功能障碍。“巴教授40多年神经外科手术经验，30多年脑干手术经验，突破脑干这个“无人区”，将脑干海绵状血管瘤的手术升华到艺术之境——他又会如何评估？

　　“为了避免这种血管畸形将来再出血和造成其他神经功能障碍，手术是必要的。伽玛刀治疗对患者是一个较糟糕的选择！因为它有的副作用，而且伽玛刀不能预防将来再次出血，我在许多病人身上有过相关经验，相关科学文献也有记录。因此，我可以明确的告诉这个病人，他不应该考虑伽玛刀治疗；他应该选择手术治疗，因为手术将消除脑干的血管畸形，并且可以防止未来的问题。”

　　2022年12月INC巴教授中国行期间，32岁的脑干海绵状血管瘤患者冯先生在INC国内合作医院苏州大学附属独墅湖医院，接受了巴教授脑干海绵状血管瘤全切手术，术后冯先生恢复良好，术后2天便可下床活动。点击阅读：脑干术后要多久能走能跑？能正常生活吗？请看...

INC巴特朗菲教授顺利全切术后1年随访视频

　　52岁女士脑干海绵状血管瘤伽马刀治疗失败后

　　寻求国际脑干教授手术

　　本该期待的退休生活，却因一场突如其来的脑干出血戛然而止。脑干（中脑、桥脑）海绵状血管瘤伴出血，病史较长，复杂，且经历伽马刀治疗失败，已经发生了肥大性下橄榄核变性（HOD）。海绵状血管瘤已经毁掉了她的生活、右侧肢体不自主抖动，无法独自行走，左侧面部麻木，右侧肢体感觉减退，左侧肢体疼痛……这些问题甚至可能手术成功后也无法缓解。由于疾病的折磨，原本外向乐观的林女士还出现了抑郁症、睡眠障碍……身体和精神的双重打击让她的退休生活陷入噩梦。

　　对于林女士的情况，巴教授直接说到：鉴于以往的病史和伽玛刀治疗，这是一个复杂的病例。如果在做伽马刀治疗之前就来询问我的话，我不会向这位患者做伽马刀。另外，这显然也证实了我们长期以来一直很肯定的一个事实：伽玛刀并不能防止海绵状血管瘤以后的再次出血！无论如何，想得到成功的治疗，现在还不算晚。这位患者有明确的手术指征，但就目前来看，患者希望恢复全部完整功能的期待并不能实现，之前的伽马刀治疗可能对健康的脑干实质也造成了的损伤，这会妨碍患者功能的完全恢复。

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　　放疗对于脑海绵状血管瘤的效果有待论证！

　　脑海绵状血管瘤进行立体定向放射外科（SRS）虽然有争议，但一些研究人员将其推广为一种有吸引力的手术替代品，用于被认为不适合手术的患者或被认为无法触及的病变。然而，研究报告了相关并发症的，如出血复发、长期性神经功能缺损和辐射诱导的副作用。巴特朗菲教授也在相关研究中表示——没有明确的证据支持这种说法。此外，这种治疗方式具有辐射诱发发病的风险，甚至有充分证据表明可能发生新发病变。家族性脑海绵状血管瘤或静脉畸形患者需要谨慎。因此，放射治疗对脑海绵状血管瘤的效果仍有待进一步的研究论证。显微外科切除术是脑海绵状血管瘤的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。巴教授在2020松果体区病变专著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region:Overview,Management,and Controversies章节再次强调这一研究结果。

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　　放疗竟然还会诱发海绵状血管瘤！

　　放射诱发海绵状血管瘤(RICHs)作为常规放射治疗后的晚期并发症已得到越来越多的报道。立体定向放射外科(SRS)治疗后的RICH是较其少见的，很少有病例报告显示其特性。

　　患者女性，72岁，神经功能障碍进展。她于2013年前因脑膜瘤接受肿瘤手术，并两次接受SRS治疗残余肿瘤。新发现肿块大小4.3 cm，呈不均匀强化，伴有严重脑水肿。经手术切除，病理检查发现有机化性血肿（organized hematoma）。然后，根据放射影像学和组织学检查结果以及多次放射外科史，诊断为放射性海绵状血管瘤。

图1：放射诱发海绵状血管瘤(RICH)的影像学表现。RICH表现为爆米花样外观，不均匀强化，部分有含铁血黄素边缘，类似于新生海绵状血管瘤;此外，具有分叶状实性成分的单房性区域和突出的周围脑水肿也是RICH的特征。A:乳剂增强T1加权序列。B:T2加权序列。

　　一名29岁男性于7年前因药物难治性内侧颞叶癫痫伴海马硬化和局灶性皮质发育不良。患者接受24 Gy靶体积为2.4 cm³的GKRS靶向治疗(图2A)。然而，即使在GKRS后，患者的癫痫发作也没有明显减少(EngelⅢ级)。GKRS后7年，患者出现了新的严重头痛和头晕。MRI扫描显示先前照射区域内有一个4厘米大小的出血性囊性肿块(图2B)。组织病理学检查显示海绵状血管畸形伴硬化性血肿，显示扩张的薄壁血管间隙(图2D)。

　　RICH（放射诱发海绵状血管瘤）被认为是一种散发性海绵状血管瘤，是脑放射治疗的晚期并发症。RICH主要发生在儿童时期接受颅照射治疗血液学恶性肿瘤的患者，如急性淋巴细胞白血病、髓母细胞瘤、胶质瘤或动静脉畸形。放疗后RICH的发生率随时间的推移而增加，10年为3%-4%，20年为7%-14%，25年约为60%。放疗后检测到RICH的中位时间为8-12年，在老年接受放疗的患者中，潜伏期似乎较短。多项研究表明，患者接受放疗时年龄越小，多发RICH的可能性越高，但不能评估出现症状或出血风险。皮层部位的RICHs在诊断时不太可能出现症状，且出血风险较低。

　　目前，放疗被广泛用于治疗各种脑部病变，包括脑肿瘤和血管畸形。然而，高剂量辐射可能会引起脑水肿、离子坏死、反应性胶质细胞增生和毛细血管扩张，如早期和晚期辐射诱导的效应。放疗向一个小的靶区发射高剂量的辐射，导致靶区缩小，从而在病灶中心形成一个小空洞。一些作者推测RICH可能不是源于辐射诱导的血管畸形，而是源于局域高剂量辐射导致的肿瘤收缩引起的空洞损伤。腔隙性病变会充满血液和局部炎性物质，逐渐形成稳定的血肿。RICHs中薄壁缺陷血管增生和噬细胞聚集可能是与辐射相关的改变，而不是新生海绵状血管瘤的表现。此外，大多数RICHs在MRI上表现为混合强度，增强的囊性和/或实性成分和不完整的含铁血黄素边缘，这与新生海绵状血管瘤不同。多位作者报道了放疗治疗多种病变后的RICH，包括转移性脑瘤、松果体细胞瘤、动静脉畸形和前庭神经鞘瘤。

　　参考资料：《A Huge Radiation-Induced Cavernous Hemangioma Following Stereotactic Radiosurgery for Meningioma:A Case Report》（doi:10.14791/btrt.2022.0020.）。