脑桥小脑角脑膜瘤与其他原发肿瘤的共病

　　脑膜瘤是仅次于前庭神经鞘瘤(80%)的二常见肿瘤，占脑桥小脑角(CPA)的10-15%。脑膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于蛛网膜绒毛周围簇生的帽状细胞。脑膜瘤通常附着于岩质骨的后表面，其次顺序依次为小脑幕、斜坡、小脑凸面和枕骨大孔。脑膜瘤通常环绕邻近的神经和血管，生长过程中保留软组织，当它逐渐增大并占据明显空间时，即脑桥小脑角，往往无症状。

　　虽然大多数脑膜瘤是无症状的，但脑膜瘤的相关症状与各种病因有关。首先，一些副肿瘤症状，如视神经病变、皮肌炎、库欣综合征等与脑膜瘤有关，但通常在脑膜瘤切除后消退。二，由于三分之一的转移性脑膜瘤临床上无症状，该病可能表现为副肿瘤症状，因此准确诊断转移性脑膜瘤依赖于组织证据。三，已知脑膜瘤伴发其他原发肿瘤，但对这些肿瘤的评估较少。因此，本研究探讨脑桥小脑角脑膜瘤与其他原发肿瘤的共病性。

　　临床表现

　　脑膜瘤约占全部原发性颅内肿瘤的13-18%。其中8-12%位于后颅窝，30-53%位于脑桥小脑角。脑桥小脑角脑膜瘤较常见的症状是耳前庭症状，如眩晕/头晕、听力丧失、耳鸣、恶心呕吐，导致患者到神经科就诊。相比之下，来自内科、神经学和外科的大多数脑膜瘤患者(40%)可出现肿块的凸面，在脑膜瘤变大到足以压迫相邻结构之前，患者无症状。重申，临床症状取决于脑膜瘤的不同解剖部位和大小。

　　在一项研究中，我们发现脑桥小脑角脑膜瘤(50%)与其他原发肿瘤共病的患病率高于整体脑膜瘤(15%)和脑桥小脑角神经鞘瘤(8%)。因此，肿瘤的性质和位置可能与其他原发肿瘤的发生有关。

　　脑膜瘤与其他原发肿瘤的共病

　　在美国一项185344份医疗记录的大型队列研究中，135例索引肿瘤患者有141例多发性肿瘤，其中至少有一个原发部位在神经系统内。报道脑膜瘤中有9例是在其他原发肿瘤确诊的同时确诊的，9例和17例脑膜瘤是在其他原发肿瘤发生之前和之后确诊的。因此，脑膜瘤的诊断顺序与其他原发肿瘤的发生之间可能存在联系。在本研究中，我们还发现1例患者在确诊脑膜瘤前4年患有口腔癌;同时诊断为淋巴瘤和脑膜瘤，A组其余6例患者首先诊断为脑膜瘤，其次为其他原发肿瘤，平均间隔3.1-2.5年。由于A组平均年龄(58岁)低于B组平均年龄(72岁)，因此进一步排除了发生其他肿瘤的年龄混杂因素。

　　提出了发病机理

　　英国脑膜瘤的流行病学研究显示，较近5年诊断的癌症与脑膜瘤发展的可能性增加有关，尽管详细的癌症类型没有提到。环境因素也与其他原发肿瘤有关，与脑膜瘤的其他流行病学特征有关。例如，电离辐射是迄今为止确定的导致中枢神经系统肿瘤的危险因素，特别是对于那些因颅内肿瘤接受辐射的患者。

　　接下来，一些研究已经将乳腺癌与脑膜瘤联系起来，因为这两种疾病都以女性为主，这提出了一些有趣的病因学可能性。例如，罹患乳腺癌的女性罹患脑膜瘤的风险升高，反之亦然。无论是内源性或外源性激素，或共享的遗传易感性，如DNA修复多态性的变异，都可能是共病的原因。

　　此外，较大的脑桥小脑角脑膜瘤(平均大小2.6 ~ 1.2 cm)可能会增强原癌基因(c-myc)的表达，并伴有抑癌基因的丢失。这可能是与其他原发肿瘤共病的原因。尽管如此，这项研究还是促使研究者们在将来更多地探讨这个话题。

　　治疗和预后

　　大的浸润性脑桥小脑角脑膜瘤很难在不牺牲颅神经功能和周围组织的情况下完全切除。另外，放射外科可以作为一种可选的治疗方法，也可以作为切除手术后残余或复发肿瘤的挽救性治疗。相反，在常规MR影像中偶然发现的无症状脑膜瘤可采用观察策略，然后进行严密的影像检查。

　　经过手术和/或放射治疗的脑桥小脑角脑膜瘤，随访MR成像是必要的，以可视化残余肿瘤和区域脑环境。同时，由于脑膜瘤可能与其他原发肿瘤共病，长期的全身肿瘤筛检也是需的。

　　总结

　　脑膜瘤与其他原发肿瘤的共病值得我们关注。脑桥小脑角脑膜瘤(50%)与其他原发肿瘤共病的患病率明显高于整体脑膜瘤(15%)和脑桥小脑角神经鞘瘤(8%)。脑桥小脑角脑膜瘤治疗后，除了后续磁共振成像观察残余肿瘤和区域脑环境外，对其他原发肿瘤的长期系统性筛查也是需的。

　　相关参考资料来源：

　　Doi：10.1080/00016489.2020.1826575