脑膜瘤的症状有哪些表现？

　　问：脑膜瘤的症状有哪些表现？

　　答：脑膜瘤是生长缓慢的轴外肿瘤，约占全部颅内肿瘤的25%。国际卫生组织(世卫组织)根据形态学标准将脑膜瘤分为ⅰ级、ⅱ级或ⅲ级，较高的等级与更具攻击性的行为相关，如局部侵犯、复发和生存期缩短。脑膜瘤治疗的主要选择包括手术、放疗和观察。这些患者的治疗因临床因素的组合而异，包括患者的临床症状、肿瘤的影像学特征、肿瘤的分级和先前切除的范围。无症状患者的ⅰ级脑膜瘤通常可以通过临床观察和系列影像学检查进行保守治疗。对于有症状的患者或肿瘤侵袭性更强的患者，根据切除的级别和范围，手术切除加潜在辅助放疗更受青睐。不幸的是，复发性脑膜瘤缺乏药物治疗，尽管一些临床试验正在进行中，以评估各种辅助治疗的疗效。

　　脑膜瘤是轴外脑肿瘤，通常表现为缓慢生长的硬脑膜肿块，其中大多数(98.2%)是非恶性的。它们是全部原发性中枢神经系统肿瘤中较常见的(37.1%)，发病率为每10万人中8.33例。根据美国中央脑瘤登记处的数据，2011年至2015年期间诊断出145，916例新病例，预计2019年将有31，990例新病例。脑膜瘤的发病率随着年龄的增长而增加，因为它们较常见于65岁以上的成年人，在0-14岁的儿童中很少见。诊断的中位年龄是66岁。女性患脑膜瘤的可能性是男性的两倍，因此激素在脑膜瘤发展中的病因学作用已被假设。

脑膜瘤症状表现

　　大多数脑膜瘤的病因不明。这些肿瘤通常是良性的、生长缓慢的、孤立的。然而，几个潜在的危险因素已经被证明与脑膜瘤的发展有关，包括先前暴露于电离辐射和特定的遗传条件。放射性脑膜瘤是电离辐射引起的较常见的脑肿瘤。这些脑膜瘤在临床和生物学上比散发性脑膜瘤更具侵袭性；它们具有更频繁的有丝分裂，通常是非典型和多灶性的，并且具有更高的复发率。,在许多情况下，在辐射暴露和脑膜瘤发生之间可能有超过20年的潜伏期。就遗传倾向而言，50%至70%的2型神经纤维瘤病(NF2)患者是一种常染色体显性疾病，其特征是NF2基因，发展一个或多个脑膜瘤(见十六章对于NF2的进一步讨论)。该基因是22号染色体上的肿瘤控制基因，编码调节脑膜瘤细胞增殖和肿瘤形成的蛋白质merlin。由这种情况引起的脑膜瘤在表型上比偶发性脑膜瘤更具侵袭性，并且在一生中发展得更早。另一大类由基因驱动的脑膜瘤由其他基因突变的脑膜瘤组成平滑(SMO),TRAF7,AKT1，和PI3KA。20%的脑膜瘤没有检测到基因改变。在这些脑膜瘤中，表观基因突变可能在肿瘤形成中起关键作用。

　　脑膜瘤起源于大脑和脊髓脑膜覆盖物中的肿瘤性蛛网膜帽细胞。它们可以出现在硬脑膜的任何地方，通常出现在矢状面和凸面区域。它们也可能出现在颅底或硬脑膜反射部位，包括大脑镰、小脑幕和静脉窦。源于脑膜的脑膜瘤占79.8%，4.2%源于脊膜。脊柱脑膜瘤较常见于胸椎，其次是颈椎和颅颈交界处。它们也可能出现在视神经鞘和脉络丛，但这些位置不太常见。

　　脑膜瘤临床表现

　　许多脑膜瘤是无症状的，是在神经影像学检查中偶然发现的无关症状或在尸检中发现的。一项研究表明，在普通成年人(45至97岁)的脑部磁共振成像扫描中，约有1%发现脑膜瘤。许多脑膜瘤在很长一段时间内保持相同的大小或生长缓慢，而患者没有注意到症状。这些偶然发现的肿瘤通常通过观察而不是外科手术进行保守治疗。然而，脑膜瘤可能由于附近脑结构的压迫、脑脊液和静脉窦的阻塞，甚至侵犯脑组织而出现症状。约30%的颅内脑膜瘤患者出现癫痫发作，但其发病机制尚不清楚。

　　症状性局灶性缺损与肿瘤位置有关。由于肿瘤生长缓慢，症状通常是逐渐出现的，患者通常不会立即注意到这些变化。患者可能会因肿瘤损害视觉通路而出现视觉变化。桥小脑角脑膜瘤可导致脑神经缺陷，包括听力损失和面部疼痛。嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤可压迫嗅束，干扰嗅觉。大型额下脑膜瘤可引起注意力不集中和冷漠等行为改变。靠近运动带的脑膜瘤会导致局灶性无力。除了邻近神经结构直接受压引起的症状外，脑膜瘤还可引起颅内压增高或脑室系统梗阻导致梗阻性脑积水的相关症状。这些患者会出现头痛、步态困难，甚至精神状态恶化。