脑膜瘤主要是一种神经外科疾病,虽然大多数肿瘤在组织学上被归为“良性”,但其临床病程及其对患者和护理人员的影响可能远非良性。一线治疗包括外科手术,随后(在某些病例中)行分割放射治疗(RT)或立体定向放射手术(SRS)。治疗的指征应个体化,并考虑如年龄、共病、预期寿命、患者偏好、组织学分级、分子因素、肿瘤位置和切除范围等因素。
虽然大多数脑膜瘤具有良好的长期控制率,但由于其生长缓慢,临床系列随访5 ~ 10年,有未充分报告晚期脑膜瘤复发的风险,这种复发可能发生在初次治疗后几十年对于早期和多次复发的临床侵袭性脑膜瘤患者,需要多途径治疗,手术和放疗相结合,择期化疗或实验性临床试验来治疗难治性肿瘤。虽然对这些方法的支持是基于历史上的一系列案例,但在每种治疗方式中都有一些值得注意的进展。本文将探讨每一种治疗方法的进展以及支持其使用的证据,并将提供促进脑膜瘤患者治疗的一般建议。哪些情况下脑膜瘤需要综合治疗?脑膜瘤治疗方法有哪些?
颅内脑膜瘤的外科治疗
手术是大多数有症状和扩大的脑膜瘤患者的主要治疗方法。外科手术不仅能切除肿瘤减轻占位效应,而且能迅速好转神经功能,控制癫痫发作。脑膜瘤的手术金标准是完全切除肿瘤和全部受累者硬脑膜或骨,同时尽量减少神经系统的发病率,以实现长期的局部控制或治疗。此外,手术也为脑膜瘤类型和分级的组织学诊断和转化研究提供了组织。虽然脑膜瘤的手术取样没有标准化的方法,但外科医生有责任确保提供足够的组织,并向病理学家报告任何肉眼可见的脑侵犯的证据,以确保准确的分级。
放射治疗脑膜瘤
放射治疗是脑膜瘤的非手术治疗标准然而,直到较近,支持放射治疗脑膜瘤的证据大多局限于单一机构的回顾性数据。的确,脑膜瘤的放射治疗方案多种多样,并且没有随机试验来比较不同的放射治疗方式。因此,放疗技术是个体化的,并取决于脑膜瘤的大小、接近关键结构的程度以及相同部位的既往放疗。尽管有这些警告,脑膜瘤的各种放疗形式,包括分式外束放疗(EBRT)、SRS和近距离放疗,都有很好的局部控制效果。
脑膜瘤的全身治疗
在手术有挑战性的区域(如颅底)脑膜瘤的患者,或在经历了全部可能的手术和放射治疗方案后进展或复发的脑膜瘤患者,可以从系统治疗方案中获益。然而,迄今为止,系统性药物的疗效令人失望。多种系统治疗药物如替莫唑胺、贝伐珠单抗、生长抑素类似物、羟基脲、伊立替康、依维莫司、瓦他兰尼(PTK787/ ZK-222584)、舒尼替、米非司酮、干扰素-α、伊马替尼、厄洛替尼、吉非替尼以及环磷酰胺、阿霉素和长春新碱的联合用药已被研究,在大多数情况下,应答率很小。不幸的是,大多数脑膜瘤试验的解释具有挑战性,因为许多研究规模小,动力不足,缺乏对照臂。较近的一篇综述总结了47篇关于脑膜瘤患者接受全身治疗的结果的文章。WHO I级脑膜瘤6个月时加权平均PFS率为29% ,而WHO II/III级脑膜瘤6个月时加权平均PFS率为26%,这表明需要改进对这些患者的全身治疗。
总结
我们越来越认识到,脑膜瘤与其他公认的肿瘤实体一样,包括一系列在肿瘤生物学和临床结果上有差异的疾病。小的、严重钙化的、无症状的偶发脑膜瘤患者不太可能需要任何治疗,甚至可能不需要长期监测。与此相反,有大脑膜瘤症状导致癫痫或神经功能缺损的患者需要手术,根据组织病理学分级或切除范围,也可能需要辅助RT或SRS。
对于大多数患者来说,手术仍然是有症状和增大的脑膜瘤的一线治疗。然而,脑膜瘤患者在神经外科系列手术中缺乏标准化结果,使得比较和汇集数据具有挑战性EBRT和SRS技术主要作为脑膜瘤的辅助治疗策略,具有良好的长期局部控制。近距离放射治疗是一种抢救性治疗选择,但与高并发症发生率相关。虽然目前还没有批准的治疗脑膜瘤的药物疗法,但系统疗法主要用于晚期脑膜瘤,作为用尽全部手术和放疗方法后的较后手段,但通常效果不佳。
相关参考资料来源:DOI:10.1093/neuonc/noy136