视神经鞘脑膜瘤能治好吗？

　　1614年，费利克斯·普拉特在尸检中一次描述了脑膜瘤。1938年，哈维·库欣将其作为一种单独的实质外肿瘤进行了介绍。脑膜瘤被认为起源于蛛网膜帽细胞，它们通常附着在硬脑膜上。这些肿瘤可能发生在脑膜存在的任何部位(如鼻腔、鼻窦、中耳、纵隔)。

　　在儿童中，脑膜瘤更常见的位置包括眼眶、颞区、枕骨大孔、小脑幕区、额下基底、鞍区和筛前空气窦。这种脑膜瘤的位置在成人中很少见。组织学上，脑膜上皮型较常见。与成人相比，儿童肿瘤在生长速度、肿瘤大小、恶性变化倾向和复发率方面更具侵袭性。

　　许多人认为，如果没有颅内延伸的证据，如果有轻度或无视力丧失，或者在某些情况下，有稳定程度的视力丧失，可以观察到视神经鞘脑膜瘤(ONSM)患者。

　　放射学发现有助于大多数病例的诊断；因此，活组织检查是不必要的。活检只应保留给神经影像学结果不明确的少见病例，因为对视力的影响可能是灾难性的。

　　放射疗法

　　原发性放射治疗或手术切除后的放射治疗与更好的视力好转机会相关。常规放射治疗对复发(或不完全切除)的良性脑膜瘤患者有益，建议对侵袭性和恶性脑膜瘤患者使用。脑膜瘤患者是放射治疗的良好候选人，因为肿瘤是轴外的，在计算机断层扫描或核磁共振成像上很容易看到。立体定向放射和间质近距离放射治疗对某些难治性或复发性脑膜瘤是有用的。

　　在Mirimanoff等人对1962-1980年间脑膜瘤患者进行的较大规模、较多方位的综述中，225名患者中只有80名在去瘤后有残留肿瘤。这项研究表明，肿瘤全切除患者的复发率约为10%，而次全切除患者10年的复发率为55%，15年的复发率为91%。

　　在Barbaro等人的另一项研究中，良性脑膜瘤次全切除术患者分为2组；一组接受术后放疗，另一组仅观察。后一组的肿瘤进展率为60%，前一组为32%。此外，接受放疗的患者的进展时间是接受放疗的患者的两倍。存活率的提高与较高的辐射剂量有关；接受52戈瑞治疗的患者存活率为93%，而接受小剂量治疗的患者存活率为65%。

　　在戈德史密斯等人的一项研究中，接受额外放疗的恶性脑膜瘤患者的5年生存率为58%。这一比率明显高于仅接受手术的患者的存活率。在这一组中，只有3.6%有严重的并发症(如失明、脑坏死)。在Glaholm等人的另一项综述中，仅接受放疗治疗不可切除脑膜瘤的患者的10年生存率为46%。

　　一个建议的较小化不利影响的方案是每天给予1.8戈瑞的分次外部辐射，总计54戈瑞。对于浅表肿瘤，较好使用4-6毫伏加速器或钴60机器进行辐射，因为这些参数可以避免皮肤损伤，并允许快速增加辐射剂量。

　　放射外科可以用伽玛刀或改进的线性加速器进行。伽玛刀可以相对容易地传送多个小区域；因此，它很好地符合不均匀的质量。线性加速器在放射外科和立体定向放射治疗中的应用好转了放射治疗的效果。在布莱克的一系列56例颅底脑膜瘤中，95%的脑膜瘤在4年内得到了控制(即没有生长)。

　　化学疗法

　　化疗保留给不能切除的、复发的或以前接受过放疗的脑膜瘤患者。用5-氟尿嘧啶、叶酸和左旋咪唑联合治疗，或动脉内顺铂与静脉内阿霉素联合治疗可能是有益的。其他建议的组合包括阿霉素和达卡巴嗪或异环磷酰胺和美西那。阿霉素是一种导致DNA损伤的抗生素。达卡巴嗪(DTIC)是一种碱化剂，如果肿瘤有反应，可控制DNA合成达1年之久，或无限期控制直至出现反应。

　　在格林伯格等人对米非司酮进行的一项初步研究中，在一小部分患者(24名患者中有6名)中观察到边缘反应。格伦伯格等人的另一项研究证实了14名患者中的大多数受益。

　　干扰素α是较常提倡的免疫疗法，通常耐受性良好。它已被证明在体外具有生长控制作用，独自的报告表明在不可切除的良性脑膜瘤中有稳定的反应。