英文摘要:Primary intracranial anaplastic gangliogliomas are rare tumors in the pediatric patient group.Most of them present with symptoms of elevated pressure or symptomatic epilepsy.Extraaxial location is far more common than axial location.On MRI examination,they mimic pilocytic astrocytomas.The outcome after surgery depends mainly on the possible amount of surgical resection,and oncological therapy is necessary to prevent recurrence of the disease.
中文摘要：原发性颅内间变性神经节胶质瘤是小儿罕见的肿瘤。他们大多表现为血压升高或癫痫症状。轴外定位比轴向定位更常见。在核磁共振检查中，他们有点像毛细胞型星形细胞瘤。手术后的结果主要取决于手术切除的程度，肿瘤治疗是预防复发的必要手段。
病例报告：一名11岁男孩因阻塞性脑积水而头痛和视力模糊。脑部核磁共振显示，在从小脑到松果体的四边形板上有一个轴向部分增强的病灶，引起脑积水。对病变进行部分切除后，诊断为间变性神经节胶质瘤，并由参考中心确认。在较近的随访（3个月）中，男孩没有任何神经系统症状，并计划进行放疗和化疗。
介绍：神经节胶质瘤是中枢神经系统的肿瘤，被怀疑来源于错构瘤性胶质瘤病变的共同前体细胞。病理组织学上，这些肿瘤由神经节细胞和胶质细胞组成。占所有儿童中枢神经系统肿瘤的4%，因此非常罕见。间变性颅内神经节胶质瘤是神经节胶质瘤的一种侵袭性亚型，主要表现为有丝分裂、细胞增多、血管增生和坏死，主要发生在病变的胶质细胞区。据报道，BRAF V600E突变在颅内间变性神经节胶质瘤中比在脊髓髓内病变中更为频繁。也有报告称原发性良性神经节胶质瘤继发恶性转化。
总结和建议：AGG与儿童颅内病变一样罕见，在放射学上与毛细胞性星形细胞瘤相似。组织学检查是确定AGG诊断的必要条件。术后应进行肿瘤治疗。对于幕上病变，尤其是症状迅速发展的病变，必须考虑AGG的鉴别诊断。
关于德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授
巴特朗菲教授来自德国汉诺威国际神经学研究所（International Neuroscience Institute，简称INI），他是世界公认的颅底脑干肿瘤手术大师，极为擅长在颅底脑干等“手术禁区”实施安全、高切除率的显微外科手术。巴特朗菲教授已为世界范围内无数的脑干、丘脑、胼胝体、视神经、脊髓内和其它复杂位置的胶质瘤、血管瘤患者成功地施行了90%甚至以上切除率的肿瘤切除术、动脉瘤夹闭术、血管畸形手术，这些患者遍布于欧洲、美国、阿拉伯国家和中国各地，他们大都是慕名或是被主治医生推荐而来。巴特朗菲教授尤为很多中国患者所熟知，并被亲切地称为“巴教授”。巴特朗菲教授每年的手术量都在400台以上，而且无一例外都是高难度的手术。目前，巴特朗菲教授已完成脑干内肿瘤切除手术千余例，且是目前世界上有记录报道的脑干海绵状血管瘤个人手术量较多的神经外科教授之一。
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员均为世界神经外科联合会（WFNS）及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。德国巴特朗菲教授即是INC的众多世界水平“大咖”之一。
原文链接：https://www.sci-hub.pl/10.1007/s00381-016-3302-0
沪公网安备 31010902002902号
