INC德国巴特朗菲教授延髓血管母细胞瘤一例
血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤 , 大多为囊性 , 也有实质性者 , 但血运丰富 。一般以小脑半球较多 , 发生于脑干者少见, 以颅内高压为主, 局限症状较少。诊断可选用脑血管造影或CT、MR等检查, 治疗采用手术完整切除 , 否则易复发或出血, 特别是脑干出血使术野模糊, 容易损伤脑干。
如何诊断血管母细胞瘤？
延 髓 血 管 母 细 胞 瘤 的 诊 断 主 要 依 据 M R I 及 C T , 其 中 以 M R I 较 为重要。延髓髓内血管母细胞瘤属于良性肿瘤, 一般对放射治疗不敏感, 但如能全切除肿瘤, 则可以治愈 。由于血管母细胞瘤瘤内充满血管窦, 且供血动脉增多增粗迁曲, 引流静脉较供 血动脉更加粗大, 其中以延髓背侧体大的血管母细胞瘤尤为, 这些为手术全切除肿瘤带来较大的困难, 所以血管网状细胞瘤不可切入瘤内, 也不能分块切除, 应仔细分辨动静脉, 逐断肿瘤供血动脉, 后切断引流静脉, 肿瘤应整块切除, 否则易造成难以控制的大出血, 危及生命或造成严重的神经功能损伤。由于实体性血管母细胞瘤的血供较为丰富 , 而且手术操作空间小, 故切瘤时需在显微镜直视下进行, 动作应轻柔、仔细、准确, 尽量减少或避免因操作而造成的脑干损伤。
据称囊性血管母细胞瘤放疗无效, 本例患者因肿物位于延髓, 不能完整切除, 部分切除肿瘤后症状虽缓解, 但仍有肿物残留, 容易复发, 再次手术治疗损伤可能更大, 术后采用放疗, 在脑干放射耐受剂量范围内肿物继续缩小, 甚至消失, 证明放疗合适, 可减少复发机会, 延长肿物控制期。可见, 对本病不能完整切除者, 可试用放疗, 在脊髓耐受剂量范围内 , 以减少再次手术治疗。
A术前对比增强矢状面MRI图像显示位于延髓背侧的实性血管母细胞瘤。
B术前血管造影显示右小脑后下动脉供血。
在INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授参与编纂的一篇学术论文中，巴特朗菲教授与其他教授系统研究了若干例脑干血管母细胞瘤患者的手术效果分析，具体情况如下：
方法：12例VHL病血管母细胞瘤患者（6男6女，平均年龄31.7±9岁，范围15-46岁）接受了13次手术切除，17例脑干血管母细胞瘤（平均随访时间88.4±37.4个月，范围37-144个月）。回顾了系列检查、医院病历、磁共振图像和手术记录。为了评估临床进程，对每个患者在手术前后进行临床评分。
术前神经功能是长期预后的更佳评估因素。此外，接受中枢神经系统血管母细胞瘤手术的患者更有可能好转或保持神经系统的稳定。肿瘤或囊肿的大小，囊肿的存在，或肿瘤的位置（髓内，髓外，或混合；后髓，obex，或侧）不影响预后。脑干手术后没有病人神经功能恶化。在长期随访中（平均88.4个月），只有一名患者出现神经功能下降，这是由于8例脊髓血管母细胞瘤及其外科治疗造成的累积神经功能影响所致。
结论：VHL病的脑干血管母细胞瘤可以顺利切除；当肿瘤有症状或肿瘤达到大小时，通常应切除肿瘤，以便进一步生长会增加与手术相关的风险，或在囊肿扩大的情况下。磁共振成像通常足以进行术前评估，无需术前栓塞。手术的目的是在病人出现致残性神经功能缺损之前完全切除病变。
INC巴特朗菲教授：敢于挑战脑干手术禁区的国际神外教授
切除率≥大概率，术前原有的斜视、视力下降症状全部消失，如今已经像正常小朋友一样生活。一个5岁视神经胶质瘤小朋友在接受巴特朗菲教授高切除率手术后，得到的是这样的奇迹效果。
面对8岁松果体区肿瘤女孩，巴特朗菲教授为她成功实施了肿瘤全切除。术后ICU观察两天后很快就顺利出院，无其他并发症，无任何大脑神经功能损伤。
18个月大的脑干海绵状血管瘤幼儿原本因脑干出血生命岌岌可危，较终在巴特朗菲教授高超的手术技术之下，其发生病变的畸形血管团被完整摘除，一个鲜活小生命被成功挽救回来。
这种根治性切除能达到几个目标：
1.充分采集组织样本进行组织病理学研究和诊断
2. 在采用其他治疗方法前，肿瘤肿块能较大量的减少
3. 立即解除ICP升高，允许患者充分接触其他治疗
4. 去除已知对其他治疗方式不敏感的细胞
而巴特朗菲教授脑肿瘤手术能达到的这种较高切除率，给患者带来的正是更好的预后、更长的生存周期和更佳的生活质量。类似这样的儿童脑肿瘤高切除率手术巴特朗菲教授做了无数个。他在德国汉诺威INI国际神经学研究所，每年所进行的高难度脑肿瘤高切除率手术不下400台。
目前，他已为国际范围内无数的脑干、丘脑、脊髓内和其它复杂位置的胶质瘤、血管瘤患者成功地施行90%甚至以上切除率的肿瘤切除术、动脉瘤夹闭术、血管畸形手术，是国际颅底手术界有名和令同行尊敬的教授。
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