德国巴特朗菲教授中脑海绵状血管瘤的72例显微手术案例报告-INC国际神经外科医生集团

　　作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国INI国际神经学研究所巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授在其Microsurgical Management of Midbrain Cavernous Malformations: Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72 Patients论文中记录了他关于中脑海绵状血管瘤的72例显微手术案例报告。

　　该报告对1996年至2017年期间确诊并选择进行中脑海绵状血管瘤（MCM）显微手术切除的72例患者进行回顾性研究，收集了有关年龄，性别，症状，入院时，出院时以及上次随访评估期间的神经功能缺损的数据。记录了中脑海绵状血管瘤MCM的大小和位置，手术方法，出血事件的总数以及一开始出血事件和手术日期之间的时间间隔。在门诊就诊期间或在国外患者中，通过其本国医生提供的调查表获得了随访评估。

　　除其他常规MR序列外，全部患者均接受术前磁共振成像（MRI）检查，包括T1和T2加权图像。在轴向或矢状面的T1加权图像上测量病变的较大直径。

　　根据在轴向平面上看到的位置，中脑海绵状血管瘤MCM分为以下几类：仅中脑角（A1），仅被盖（A2），仅顶盖（A3），脑角和被盖（A4），被盖和顶盖（A5），和全部3个区域（A6），包括中脑脚，被盖和顶盖（图1)

脑海绵状血管瘤MCM进行位置分类

　　根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类

　　对于患有临床相关或反复出血，神经系统症状加重的患者，或患有海绵状畸形（CMs）且具有引起神经功能缺损的个体，无论病变是否到达中脑表面均已成立手术指征。使用手术方法来暴露MCM，原则上，我们选择的手术方法应允许通过距中脑表面的较短距离实现更佳病变暴露。然而，与此同时，我们尊重了该区域的个体血管解剖结构，并相应地调整了方法。

　　在全部患者中进行了运动，肌力和脑干听觉诱发电位。在选定的个人中，其他手术期间应用了颅神经（CN）III和IV的肌电图。

　　术后，多数患者在术后前3 天获得了计算机断层扫描（CT）和MR图像。出院后，在较初的2至3年内每年进行MR控制成像，之后每2年进行一次。但是，如果怀疑有残留MCM的迹象，则每6个月进行一次MRI检查。

　　结果

　　患者和病变特征：表中显示了患者和MCM特征1.五名患者属于儿科组（2名男孩和3名女孩，平均年龄：11.2岁，范围1-17岁）。病变的大小在4至55毫米，平均尺寸为18.9±8.2毫米。

　　术前出血：在介绍时，全部72例患者（100％）都有出血史。术前出血事件的平均数为1.6±0.8（范围1-3）；这相当于每位患者/年的年出血率为2.96％（表1).一开始出血事件后，出血率增加到20.4％。

　　手术方式和切除范围：表2 列出了本系列中选择的外科手术路径。从各个方向（前，外侧和后）进入MCM，偏向于穿过后颅窝。

　　出院和随访时的术后结果：术后，在出院时和长期随访时对患者进行临床评估（平均手术后97.1±67.8 月），范围6至247 月。不幸的是，在72位患者（2.8％）中，有2位年龄分别为31岁和46岁的男性因长期随访而丢失联系，并被排除在进一步分析之外。另一人，一名57岁的男性，在手术干预后死于本病无关的其他疾病。在一名40岁男性中，术后一天进行的对照CT扫描显示CM切除腔内局部占位性出血，需要手术清除。与入院时的术前状况相比，通过mRS测量的患者的临床状况明显倾向于手术后逐渐好转。

　　神经系统缺陷的演变：表中列出了入院时，出院时和随访时的神经功能缺损。较典型的神经系统缺陷好转包括眼球运动障碍，运动和感觉缺陷，共济失调，子宫发育不良和震颤。手术后不久，很少有患者出现新的或恶化的缺陷。

　　并发症：如前所述，在一次手术后不久，仅一名患者（40岁男性）在切除大型L2 MCM后发生局部内在脑干再出血（图5).

脑海绵状血管瘤案例

　　讨论区

　　病变分类

　　BSCM手术中病变的大小和位置是否与术后结果相关还存在争议。由于中脑，脑桥和延髓在形态和功能上明显不同，因此报道矛盾的统计数据不足为奇。我们认为中脑海绵状血管瘤MCM的详细形态特征较有用，因为它可以帮助评估术后眼球运动障碍的发生，这由我们的结果证明。

　　术前和术后出血：在我们的中脑海绵状血管瘤MCM系列（包括72位患者）中，每位患者/年的出血率为2.96％，再出血率为20.4％。这证明MCM的出血和再出血率与整个脑干CM的发现率没有差异。

　　在我们的随访系列中，考虑到在切除70例MCM后，术后再出血率显着降低至每位患者/年0.18％，我们认为，对于MCM出血的患者，进行早期手术可能会合适地防止再次出血的发生。

　　临床结果和并发症：先前发表的报告中切除MCM后的不良结局率反映出患者患有出血性MCM的风险。在我们的病例系列中，没有围手术期死亡，这表明MCM手术总体上与BSCM手术一样顺利。

　　结论

　　这项研究表明，患有出血性MCM的患者显然可以从手术中受益。根据它们在中脑节段中的确切位置，我们一次提出了MCM的分布分类。MCM的这种形态细分有用，因为它可以帮助评估术后眼睛运动障碍的发生。症状发作与手术之间的时间间隔以及患者年龄超过40岁是长期性术后动眼神经麻痹和核间性眼肌麻痹的强烈评估指标。在患有此类眼动障碍的MCM患者中进行早期手术可能有助于避免这些缺陷变得长期。