海绵窦疾病的诊断

　　（1）Tolosa-Hunt综合征：为眶尖、眶上裂或海绵窦非特异性肉芽肿性炎症，急性痛性眼肌麻痹及对激素治疗敏感是该综合征的特征。动眼神经为较常见受累颅神经，其次为外展、三叉及滑车神经（图1）。

图1.Tolosa-Hunt综合征患者左侧额部疼痛、左眼睑下垂、复视来诊。眼位图示第一眼位左上睑下垂，左眼球外斜位；左眼球内收、上转、下转均障碍，但外转正常；为左侧动眼神经麻痹。

　　20-30%的患者可出现突眼及视力下降。有限的研究表明：特发性眼眶炎性病变与海绵窦Tolosa-Hunt综合征有着共同的发病机制，因为解剖结构中上述部位相互之间存在交通。由于该综合征为排除诊断，故临床痛性眼肌麻痹患者需要进行仔细的鉴别诊断。影像学MRI检查可见海绵窦增宽及异常强化，强化可延续至眶尖部位。虽然影像学有助于显示蝶鞍旁病变的界限及与正常结构的关系，但大多数时候确定病变性质仍显困难。对激素治疗反应迅速也是该病的特征，但激素递减后症状容易反复，因此完全治愈需要数月（图2）。注意淋巴瘤、系统性红斑狼疮等对激素同样敏感，必要时活检或血清学检查。

图2.患者头颅MRI及增强扫描见（A）：轴位T1WI加权左侧海绵窦明显增宽、强化（粗白箭），强化可向前延伸至眶尖（细白箭）；（B）：冠状位T1WI加权示左侧海绵较右侧明显增宽、强化（白箭）。

　　（2）感染性：毛霉菌及曲霉菌能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶，尤其是免疫缺陷患者：糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散，可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。MRI检查有助于明确病变部位及累及组织的范围。组织活检及坏死分泌物的培养有助于确诊。由于该疾病预后不佳且较凶险，故积极的全身抗真菌治疗和手术开窗引流非常重要。

　　（3）肿瘤转移：很多肿瘤可以侵犯海绵窦：脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可以出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌较常见。如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI异常对激素治疗反应不佳，需要进行全身仔细检查（图3）。

图3.海绵窦各种肿瘤病变MRI表现：（A）：鼻咽癌患者左侧海绵窦转移（白箭）导致左侧外展麻痹；（B）：甲状腺恶性肿瘤转移至左侧海绵窦（白箭）；（C）：左侧海绵窦脑膜瘤，导致患者慢性进行性右侧外展麻痹（白箭）；（D）：海绵窦三叉神经鞘瘤（白箭）。

　　（4）放射性损伤：鞍区肿瘤或鼻咽部肿瘤患者经过伽马刀或放射治疗后可出现放射性颅神经麻痹。单根颅神经较常见：动眼神经、外展神经。由于海绵窦位于蝶鞍旁，其中有多条颅神经经过，头部肿瘤放射后亦导致损伤。放射性颅神经麻痹发病机制涉及放射后血管内皮细胞损伤，故颅神经麻痹多为类似缺血的急性、无痛性发病，但治疗3个月后无明显恢复。目前放射性颅神经损伤并无特效治疗，高压氧可供选择。

　　（5）颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于颈内动脉在海绵窦中呈“S”走行，高流量的CCF颈内动脉的血流直接汇入海绵窦，且80%直接性CCF由外伤导致，患者出现明显的突眼、球结膜充血、眼球运动障碍等眼眶静脉回流障碍征象（图4）。

图4.颈内动脉海绵窦瘘全脑血管DSA示：（A）：海绵窦段颈内动脉增粗，扩张，造影剂瘤样充填（黑箭），箭头示正常颈内动脉；（B）：海绵窦动脉瘤经过弹簧圈填塞治疗后（黑箭示填塞物）；（C）：再次血管造影示颈内动脉海绵窦段动脉瘤已不显影（黑箭）。 

　　在低流量CCF中，常见海绵窦硬脑膜动静脉畸形，患者眼部症状较隐匿，但有逐渐加重的趋势（图5，图6）。影像学检查MR血管造影及介入导管脑血管DSA有助于确诊且行栓塞手术。

图5.海绵窦硬脑膜动静脉畸形患者因复视就诊。患者眼位图示右眼球结膜充血，右眼除上视略受限外无异常。

　　图6.患者脑血管DSA示:（A）：海面窦段颈内动脉（白箭头）旁少量造影剂充盈（白箭）；（B）：颈外动脉与硬脑膜形成交通，造影剂异常渗漏（白箭），白箭头示正常颈内动脉。 （6）外伤性及医源性：外伤可导致海绵窦瘘及其他颅神经损害；蝶窦窥镜手术亦可造成损伤。