脊髓类胶质瘤星形细胞瘤（三个案例报告）

　　脊髓类胶质瘤星形细胞瘤（三个案例报告）

　　英文原文摘要：

　　OBJECTIVE AND IMPORTANCE: Pilomyxoid astrocytoma (PMA) is a recently described, rare, circumscribed glioma similar to pilocytic astrocytoma. Despite its circumscribed nature, PMA implies a worse overall outcome than typical pilocytic astrocytoma. All PMAs reported to date involved the hypothalamic/chiasmatic region. Since these original reports, we have encountered three tumors in the spinal cord with histological features identical to those of PMA. CLINICAL PRESENTATION: We report three male pediatric patients. The first patient presented at age 6 with back pain and constipation. The second patient presented at age 8 with back pain and a bout of urinary incontinence. The third patient, a neonate, presented with respiratory failure and hypotonia. INTERVENTION: The first patient's cervical and thoracic neoplasm was treated with subtotal resection and multiple laminectomies and spinal fusion for recurrence. The second patient underwent gross total resection of his thoracic neoplasm. The neonate underwent laminectomy and biopsy of his holocord tumor. CONCLUSION: PMAs typically occur in the hypothalamic region and within the first 4 years of life. Tumors with identical histological features are being recognized outside this typical clinical setting. The cases presented in this report suggest that PMA can occur at a later age and can involve the spinal cord. We believe that increased recognition of these circumscribed gliomas will help to elucidate their nature and lead to better management decisions.

　　中文摘要：

　　目的和重要性：恶性胶质细胞星形细胞瘤（PMA）是较近描述的、少见的、有界限的神经胶质瘤，类似于毛细细胞星形细胞瘤。尽管具有局限性，但PMA的总体预后要比典型的毛细胞星形细胞瘤差。迄今为止报道的全部PMA都涉及下丘脑/坐骨神经区域。自从这些原始报道以来，我们在脊髓中遇到了三种肿瘤，其组织学特征与PMA相同。临床表现：我们报告了三名男性儿科患者。一例患者在6岁时出现腰痛和便秘。二名患者在8岁时出现腰痛和尿失禁。三例是新生儿，出现呼吸衰竭和肌张力低下。干预：一位患者宫颈癌和胸腔肿瘤均行小计切除和多发椎板切开术以及脊柱融合术治疗复发。二例患者接受了胸腔肿瘤的全切除。新生儿接受了椎板切除术并进行了他的全恶性肿瘤的活检。结论：PMA通常发生在下丘脑区域和生命的头4年内。在这种典型的临床环境之外，已认识到具有相同组织学特征的肿瘤。本报告中提出的病例表明PMA可能发生在较晚的年龄，并可能累及脊髓。我们认为，对这些外接神经胶质瘤的更多认识将有助于阐明其性质并导致更好的管理决策。二例患者接受了胸腔肿瘤的全切除。新生儿接受了椎板切除术并进行了他的全恶性肿瘤的活检。结论：PMA通常发生在下丘脑区域和生命的头4年内。在这种典型的临床环境之外，已认识到具有相同组织学特征的肿瘤。本报告中提出的病例表明PMA可能发生在较晚的年龄，并可能累及脊髓。我们认为，对这些外接神经胶质瘤的更多认识将有助于阐明其性质并导致更好的管理决策。二例患者接受了胸腔肿瘤的全切除。新生儿接受了椎板切除术并进行了他的全恶性肿瘤的活检。结论：PMA通常发生在下丘脑区域和生命的头4年内。在这种典型的临床环境之外，已认识到具有相同组织学特征的肿瘤。本报告中提出的病例表明PMA可能发生在较晚的年龄，并可能累及脊髓。我们认为，对这些外接神经胶质瘤的更多认识将有助于阐明其性质并导致更好的管理决策。在这种典型的临床环境之外，已认识到具有相同组织学特征的肿瘤。本报告中提出的病例表明PMA可能发生在较晚的年龄，并可能累及脊髓。我们认为，对这些外接神经胶质瘤的更多认识将有助于阐明其性质并导致更好的管理决策。在这种典型的临床环境之外，已认识到具有相同组织学特征的肿瘤。本报告中提出的病例表明PMA可能发生在较晚的年龄，并可能累及脊髓。我们认为，对这些外接神经胶质瘤的更多认识将有助于阐明其性质并导致更好的管理决策。

　　该论文的合作者之一为来自意大利的Concezio Di Rocco教授，他是国际儿童颅底学会创始人、也是德国INI国际神经学研究所的儿童神经外科主席，目前是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员。Concezio Di Rocco教授在儿科神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富，堪称国际公认的儿童神经外科专家。Concezio Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形、皮质发育不良、脊髓脊膜膨出、脊髓内脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。

　　Concezio Di Rocco教授是几本神经外科书籍和手册的合著作者或编辑，包括European Handbook of Neurological Surgery(欧洲神经外科手册)，该手册被神经外科专家用于准备欧洲文凭考试(较近也翻译成了俄文)，也被作为小儿神经外科学的基础课程(皇家医学书籍作者协会的获奖者)。