控制儿童顽固性癫痫的大脑半球切除术:单一机构两种手术技术的比较

　　控制儿童顽固性癫痫的大脑半球切除术:单一机构两种手术技术的比较（Hemispherectomy for the Control of Intractable Epilepsy in Childhood: Comparison of 2 Surgical Techniques in a Single Institution）

　　英文简介：

　　BACKGROUND: Hemispherectomy is an established neurosurgical procedure for catastrophic epilepsy in childhood. However, the technique used to achieve an optimum outcome remains to be determined.

　　OBJECTIVE: We examined the influence of hemidecortication (HD) vs peri-insular hemispherotomy (PIH) on patient outcome.

　　METHODS: The medical records of 41 children undergoing hemispherectomy were reviewed for patient demographics, clinical criteria, and surgical outcomes.

　　RESULTS: HD and PIH were performed in 21 and 20 children, respectively. The mean age at surgery for HD was 54 months and 61 months for PIH. The median durations of surgery for HD and PIH were 5 hours and 7 hours, respectively (P , .001). For HD, 6 patients required a second surgery and 3 required a third. One PIH patient required a second procedure. Postoperative shunting was required in 5 HD patients, but only 1 PIH patient. All patients had increased hemiparesis after surgery. The overall mean follow-up time was 72 months. Engel class I or II outcomes after initial surgery were better after PIH (85%) compared with HD (48%) (P , .02). After subsequent surgeries for seizure control, 4 HD patients and 1 PIH patient improved to Engel class I or II.

　　CONCLUSION: Hemispherectomy is an effective surgical procedure for childhood intractable catastrophic epilepsy. In patients with diffuse hemispheric disorder, PIH tends to have fewer major complications, more favorable seizure outcomes, and a decreased need for subsequent surgical procedures, including shunting for hydrocephalus, compared with HD.

　　中文简介：

　　背景:大脑半球切除术是一种成熟的治疗儿童灾难性癫痫的神经外科手术。然而，用于达到更佳结果的技术仍有待确定。

　　目的:探讨半角化术(HD)与岛周半切开术(PIH)对患者预后的影响。

　　方法:回顾41例儿童行半脑切除术的病例资料，分析患者的人口学特征、临床标准和手术结果。

　　结果:21例患儿行HD, 20例患儿行PIH。HD患者的平均手术年龄为54个月，PIH患者为61个月。HD和PIH的手术时间中位数分别为5小时和7小时(P， .001)。对于HD, 6名患者需要二次手术，3名需要三次手术。一名妊高征患者需要二次手术。5例HD患者术后需要分流，但有1例PIH患者需要分流。全部患者术后均出现偏瘫加重。总平均随访时间为72个月。初始手术后恩格尔I类或II类结果在PIH后(85%)优于HD (48%) (P， .02)。4例HD患者和1例PIH患者经后续手术控制癫痫发作，病情好转至恩格尔I级或II级。

　　结论:半球切除术是治疗儿童顽固性灾难性癫痫的合适手术方法。在弥漫性半脑障碍患者中，与HD相比，PIH的主要并发症更少，更有利的癫痫发作结果，并减少了后续手术的需要，包括脑积水的分流。

　　儿童癫痫很常见。癫痫发作可由脑内的结构性病变引起，如皮质发育畸形和肿瘤，也可由脑内的初级电干扰引起，但没有潜在的结构性原因。尽管有抗癫痫药物治疗，大量的患者仍然表现为顽固性癫痫，导致进行性认知障碍、神经功能障碍和行为控制障碍。在婴幼儿中，医学上难治性癫痫可能是灾难性的，因为癫痫持续状态可能需要多次入院到重症监护病房;癫痫发作频率可能很高，每天超过100次;发育轨迹可能严重受损。许多患有难治性癫痫的婴儿会出现弥漫性半脑紊乱，如斯图格-韦伯综合征、皮质发育不良、半脑畸形、早期脑梗死和拉斯姆森脑炎。患有这些病变及由此导致的灾难性癫痫的婴儿可能需要进行半脑切除术，半脑切除术是一种治疗顽固性癫痫的长期合适的选择方式。

　　近年来，半球切除术的手术方式已经从解剖学发展到功能性、半皮质化、岛周性，较近又发展到垂直旁性，以降低发病率，同时保持疗效。从婴儿期到青春期的儿童都有的癫痫发作结果和生活质量结果的记录，有报告显示癫痫完全发作自由或癫痫发作率降低90%或更好以及神经发育结果好转。证据还表明，大脑半球切除术应尽早进行，以避免癫痫相关的发育恶化，并利用大脑发育的可塑性。对于患有灾难性癫痫的儿童，在医院治疗的优选手术方法是半角化(HD)。1997年，脑岛周围半球切开术(PIH)的技术发生了变化，并从此得到应用。本研究比较并报告了HD和PIH在加拿大多伦多儿童医院的治疗经验。

　　图示：儿童大脑半球异常引起灾难性癫痫的磁共振成像(MRI)。A,轴向t1加权MRI的12个月的男性患者顽固性癫痫显示左半脑畸形。注意左半球的体积比右半球大，中线结构向右偏移。B,轴向t2加权MRI的5岁男孩顽固性左半球癫痫。注意萎缩的左半球，脑脊液腔增大。较后的诊断是拉斯姆森脑炎。C ,1月龄男性顽固性右半脑癫痫患者的轴位t1加权MRI。广泛的皮质发育不良是建议的MRI扫描和被证实的组织病理学检查。D，轴向t1加权MRI钆显示萎缩左半球与软脑膜增强在这个3岁的孩子。诊断为斯图格-韦伯综合征合并软脑膜血管瘤病。

　　脑半球切除术治疗顽固性、全脑半球、灾难性的癫痫可使大多数儿童获得良好的癫痫控制，如本系列所示。与HD患者相比，PIH患者的主要并发症更少，更有利的癫痫发作结果，更少的需要进行后续手术和脑积水分流。本系列HD患者的优点是手术时间短，住院时间短。总而言之，PIH在加拿大多伦多儿童医院的独特优势鼓励我们继续使用这一神经外科手术程序来治疗选定的导致顽固性癫痫的大脑半球疾病患者。

　　该研究主要成员之一为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员，国际神经外科学院院长(2011-2014)，多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任(1998年至今)。James T. Rutka教授发表了超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。在较近的临床研究上，教授又将重点集中在了儿童脑瘤和癫痫的外科治疗上，并取得了合适的成果。