【INC国际大咖研究成果】儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Recurrent adult-type fibrosarcoma of the frontal bone in a child》(儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤)，以下是研究简述。

　　01. 背景

　　成人型纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的恶性肿瘤，较为少见，尤其在儿童中更为罕见。

　　我们报告了一例 7 岁儿童右侧额骨肿块的病例。计算机断层扫描(CT)显示右侧额骨存在骨溶解性病变，累及骨板和颅骨外板。经过整块手术切除及全面的免疫组织化学评估，诊断为细胞密度低、异型性轻微的纤维母细胞增生。在 4 年的随访期间，患者出现 4 次复发，且每次复发时组织学分级均有所增加，最终诊断为成人型纤维肉瘤。据作者所知，这是首次报道儿童额骨发生的成人型纤维肉瘤病例。

矢状位 T2 和 T1 加权钆增强磁共振成像显示高信号骨质增大病变(a、b 分别为不同序列)。切除的额骨显示肿瘤已穿透外板(c)。肿瘤切面具有橡胶样纤维质地(d)。

纤维母细胞增生，异型性轻微，并侵入原有的松质骨和皮质骨(a)。初次就诊时的低细胞密度梭形细胞肿瘤(b)，Ki-67 标记指数为 1%(c)。第三次复发时，细胞密度高，异型性中等，偶尔见有丝分裂(d)。高级别纤维肉瘤，呈 “人字纹”(e)，Ki-67 标记指数为 30%(f)。(a 图放大倍数 ×50;b-f 图放大倍数 ×200)。

　　02. 关于作者

　　小儿神经外科，专注于解决儿童诸多神经外科疾病，诸如脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等，一直被称为难度最大的外科专业之一。Concezio Di Rocco教授曾受到来自法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国家的邀请进行讲座和现场演示，且联合全球知名小儿神外专家创办了儿童神经外科研究所课程。

　　该项课程在过去30年里为世界培养了无数儿童神经外科医生，包括目前国内若干知名三甲医院的儿童神经外科主任专家，都曾是他的学生。Concezio Di Rocco教授将其领先的治疗技术分享给世界各地儿科神经外科医生进行借鉴参考和学习，为世界儿科神经外科的发展做出了巨大贡献。Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院，为6名神经外科疑难杂症孤儿进行义诊。

• 国际儿童神经外科学会主席(ISPN)(1991-1994年)
• 世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)
• 世界神经外科联合会儿童神经外科委员会主席(2001-2009年)
• 世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编
• 国际儿童颅底学会主席(创始成员)
• 世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人
• 德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任(2013年至今)
• 欧洲神经外科学会(EANS)前副主席
• 世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席
• 罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。