成人高级别胶质瘤治疗指南

　　原发性脑肿瘤的分类

　　原发性脑肿瘤是由病理学家根据其在显微镜下的外观和某些分子和遗传标记分类的肿瘤。胶质瘤分为四个等级(I，II，III和IV)，治疗和预后取决于肿瘤等级。

　　I级或II级肿瘤被称为低级别胶质瘤。

　　恶性或高级别胶质瘤是指肿瘤分类为：

　　高等级的胶质瘤症状

　　胶质瘤通过在附近的正常脑组织中侵入(生长)或产生压力而引起症状。较常见的症状包括：

　　▪ 癫痫发作 - 超过一半的III级或IV级胶质瘤患者发生癫痫发作。癫痫发作是由大脑中无组织的电活动引起的。通常需要药物来控制癫痫发作。

　　脑肿瘤的其他常见症状包括肌肉无力，平衡问题，视觉症状和感觉变化。

　　高等级的胶质瘤检查

　　活检 - 可以在没有更大手术的情况下进行活组织检查; 如果肿瘤位于大脑的关键区域内，或者如果您因手术而病得太重，则优选此方法。在这些情况下，使用称为立体定向针活组织检查的程序通过将针穿过颅骨插入脑本身来取肿瘤样本。

　　高等级的胶质瘤初始治疗

　　治疗高级别胶质瘤包括缓解症状和消除或控制肿瘤的措施。这可能包括手术，放射和/或化疗。由于大多数类型的高级别胶质瘤没有治愈性治疗方法。

　　症状管理 - 脑部癫痫发作和肿胀(脑水肿)可引起严重的神经系统症状，可能危及生命。虽然肿瘤的治疗可能较终可以缓解这些症状，但可能需要针对控制症状的治疗：

　　▪ 脑积水 - 脑脊液通常围绕并缓冲大脑。当脑脊液流动阻塞时会发生脑积水，这会增加脑内的压力。治疗可能需要手术将管放入脑腔(称为分流器)以绕过阻塞并降低脑内压力。

　　手术 - 高级别胶质瘤的初始治疗通常包括尽可能安全地切除肿瘤。可以去除的肿瘤量取决于肿瘤的大小和位置，以及手术后正常脑损伤的程度。标准方法是尽可能多地去除肿瘤，同时保留控制关键功能(如言语或平衡)的正常大脑区域。

　　神经外科医生可以在手术室通过MRI(“术中MRI”)或通过特殊染料引导，该染料有助于在手术期间在显微镜下观察肿瘤。有时，神经外科医生可能会在手术前建议进行“功能性”脑MRI检查，以便更好地了解大脑中不同神经功能(言语，运动)的控制位置。

　　不幸的是，高级别的胶质瘤总是有微小的肿瘤细胞，它们会长出肿瘤的边缘。结果，肿瘤较终再次出现，很少有高级别胶质瘤患者仅通过手术治愈。手术后通常建议进行放射以杀死任何剩余的肿瘤细胞。

　　如果肿瘤位于控制关键功能的大脑部分，或者您的健康状况不佳，则可能无法进行手术。在这些情况下，可推荐放射线作为手术的替代方案。

　　放射 - 即使整个肿瘤似乎已被切除，几乎所有高级别胶质瘤较终都会复发。这是因为肿瘤细胞已经生长到周围的正常大脑中，并且在标准MRI扫描中无法看到。放射疗法使用高能X射线杀死癌细胞，通常建议在手术后杀死任何剩余的肿瘤细胞。这种治疗称为辅助放射。辐射可以帮助延缓肿瘤的复发，让您活得更久。

　　放射通常在几周内作为一系列每日一次的治疗(称为分数)给出。这种方法有助于杀死较多数量的肿瘤细胞，并较大限度地减少对正常脑细胞的副作用。辐射被传递的区域(称为辐射场)被仔细计算，以尽可能包括辐射场中较小可能的正常脑量。

　　大多数生长的脑肿瘤位于原始肿瘤位置的2厘米(1英寸)范围内。结果，放射通常被传递到“涉及的区域”(肿瘤的原始区域加上小的边缘)而不是整个大脑。

　　副作用 - 虽然肿瘤细胞对辐射稍微敏感，但辐射可能会杀死正常脑细胞和肿瘤细胞。对正常脑细胞的损害可能是微妙的，影响精神敏锐度和思考和执行复杂任务(称为认知障碍)的能力。认知障碍往往更严重，辐射场越大，随着时间的推移趋于恶化，并且在对大脑进行放射治疗后存活数年的人更容易出现问题。并不总是可以知道认知障碍是由辐射还是高级别胶质瘤复发引起的。辐射也可能对体内荷尔蒙的控制产生负面影响，这可能会产生症状。可咨询内分泌专家以帮助控制激素功能。

　　化学疗法 - 化学疗法是指使用药物来阻止或减缓癌细胞的生长。化疗通过干扰快速生长的细胞(如癌细胞)分裂的能力起作用。因为大多数成年人的正常细胞没有活跃生长，所以它们不受化疗的影响，除了骨髓(产生血细胞)，头发和胃肠道内层。化疗对这些和其他正常组织的影响在治疗期间引起副作用。

　　当与放射疗法和外科手术结合使用时，化疗可以改善一些高级别胶质瘤患者的生存和生活质量。较广泛用于高级别胶质瘤的药物是替莫唑胺(商品名：Temodar)。

　　替莫唑胺通常每天口服摄入辐射，然后在辐射后较多六个月循环(每四周连续五天)。

　　电场 - 在肿瘤周围提供低强度电场的电池供电设备(Optune)是另一种治疗选择。在头部剃毛后，该装置直接应用于头皮，并且应该每天至少佩戴18小时。在一项临床试验中，与未服用该装置的人相比，在每月一次的替莫唑胺治疗期间佩戴该装置的IV级胶质瘤患者的生存率更高。

　　复发后的治疗

　　高级别胶质瘤在大多数患者中复发或再生。当肿瘤复发时，对治疗的潜在益处的共识较少。如果您决定接受治疗，您必须考虑治疗风险以及对您生活质量的潜在影响。

　　与单独的支持治疗(即缓解疼痛和其他症状的治疗)相比，治疗复发的高级别胶质瘤并不总能提高生存率。

　　如果您有以下情况，您可能会受益于再治疗：

　　▪ 原始治疗与复发之间的间隔时间较长(例如，一年与不到一年)

　　可用于再治疗的选择包括手术，各种形式的放射，化学疗法和电场。

　　手术 - 目前尚不清楚哪些复发性高级别胶质瘤患者会从手术中获益。预测再次手术后存活时间更长的较重要因素是您的整体健康状况。增加延长存活机会的其他因素包括年龄较小，手术间隔时间较长(例如，一年或更长时间)，以及第二次手术切除较大量的组织。

　　对于复发性IV级胶质瘤(胶质母细胞瘤)进行手术的人的平均存活期为14至36周。对于患有III级肿瘤(56至88周)的患者，它稍长一些。在手术期间放置可生物降解的化疗晶片(Gliadel)可能会进一步延长生存期。然而，晶片存在潜在的副作用，包括脑肿胀和感染。

　　放射 - 虽然有例外，但由于高正常脑组织受损的风险很高，因此高级别胶质瘤复发的人通常不会给予额外的放射。诸如立体定向放射外科手术或近距离放射治疗的特殊技术可允许额外的辐射选择性地引导至肿瘤。然而，与单独的支持治疗相比，没有证据表明这些放射治疗可以提高患者的生存率或为患者提供任何益处。

　　化学疗法 - 化疗对于复发性高级别胶质瘤并不如新诊断时的治疗效果好。在这种情况下，口服洛莫司汀(商品名：Gleostine)是一种选择。替莫唑胺的另一疗程也是一些人的选择。如果可能，通常建议在临床试验中注册。

　　Bevacizumab - Bevacizumab(商品名：Avastin)是一种抗体(一种蛋白质)，靶向一种叫做血管内皮生长因子(VEGF)的蛋白质。血管内皮生长因子导致不断增长的癌症发展自身的血液供应，这对肿瘤的生长和扩散至关重要。贝伐单抗破坏了新血管形成的过程，从而剥夺了肿瘤的营养供应。

　　贝伐单抗可单独使用或与化学疗法组合使用。然而，贝伐单抗可引起一些严重的副作用，包括高血压，出血，中风和感染。

　　电场 - 在肿瘤周围提供低强度电场的电池供电设备(Optune)是另一种治疗选择。然而，在临床试验中，与仅接受化疗的人相比，佩戴该装置的复发性IV级胶质瘤患者的存活率相似。

　　少突胶质细胞

　　少突胶质细胞瘤是III级胶质瘤的重要子集，约占所有原发性胶质瘤的10%。这些肿瘤已经失去部分染色体并且很有可能对治疗作出反应，尤其是化疗药物(PCV：丙卡巴肼，CCNU，长春新碱)的组合，使患者的生存期延长。

　　终止生命关怀

　　在许多高级别胶质瘤患者中，该病无法治愈。决定何时停止治疗癌症可能很困难，应该包括患者，家人，朋友和医疗团队。

　　结束癌症治疗并不意味着终止对患者的护理。当一个人不可能活得超过六个月时，经常建议临终关怀。临终关怀护理涉及治疗患者的所有方面和家庭的需求，包括身体(例如，疼痛缓解)，心理，社会和精神方面的护理。这种护理可以在家中或在疗养院或临终关怀机构中进行，并且通常涉及多个护理提供者，包括医生，注册护士，护理助理，社会工作者和志愿者。

　　这些提供者共同努力，以满足患者和家庭的需求，并显着减少他们的痛苦。

　　INC国际神经外科医生集团胶质瘤国际前沿治疗团队