听力下降、面瘫,可能是脑瘤信号
一名37岁患者,因听力减退及面瘫就诊。颅脑MRI示岩尖部巨大占位,向下累及下斜坡及C1髁突,肿瘤浸润至枕髁,并怀疑肿瘤已侵入硬膜内。

术前MRI
图:(A) 轴位T2加权MRI:可见岩骨内占位,向内侧延伸至颈静脉孔。(B) 冠位T2加权MRI:肿瘤向下累及C1水平(黄色箭头所示)。(C) CT骨窗:岩骨骨质溶解破坏,肿瘤侵入岩骨(黄色箭头所示)。
术前拟诊为脊索瘤,遂采用扩大岩前入路。
术中所见肿瘤质地柔软,主要在显微镜下以吸引方式大部切除。术中显微镜下观:肿瘤位于岩大神经(GPN)下方;下颌神经(V3)已向前方牵移。
我们依次显露并确认岩下窦(IPS)及颈静脉球内侧壁,循肿瘤界面继续分离至舌下神经管。
随后以高速磨钻磨除受累的枕髁骨性结构。
为进一步探查显微镜下受内听道(IAC)及舌下神经管遮挡的盲区,置入0°及30°内镜,清晰显露颈静脉孔内侧壁及舌下神经管下壁。
经岩骨菱形区在内镜辅助下完整切除突入硬膜内的肿瘤部分。

图:30°内镜后向视野显示肿瘤位于颈静脉孔(JF)内;在直视下完成颈静脉孔内肿瘤的全切。
术后MRI提示肿瘤全切除。最终组织病理学诊断为软骨样脊索瘤。

术后MRI
图:(D) 术后CT:示经扩大前岩骨通道直达C1水平。(E) 术后T2加权MRI:肿瘤已全切至颈静脉球及颈内静脉水平;橙色箭头指示肿瘤切除后残腔。
该案例来自于INC国际神经外科医生集团的世界神经外科顾问团(WANG)成员、曾任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席的Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,“福教授”)的相关研究。
Q:这些位置的脑瘤竟然开颅也无法完全暴露
在过去30年中,颅底外科医生已发展出多种扩大颅底技术,以抵达传统手段难以到达的解剖区域。然而,即便借助这些技术以及高倍显微镜,岩尖、海绵窦、斜坡、颈静脉孔内侧以及枕髁等区域的病变,至今仍是单纯使用手术显微镜难以获得充分暴露的难点部位。尽管既往文献已报道多种经中颅窝的入路,但传统方法所能提供的可视范围仍然有限。福教授团队验证了一种经颅颞下窝联合显微-内镜通路,可同时抵达岩尖、斜坡、颈静脉孔内侧及枕髁,并通过其临床应用予以报道。
大多数患者及家属都希望术者能够尽最大努力切除肿瘤,同时还能保住功能。很多患者可能会疑惑,都开颅了,怎么还有肿瘤看不见。应该说,这样的要求合情合理。切除肿瘤是生存的希望,保留功能则是生活质量的保障。
但是我们要明白一个情况,开颅手术面对的是人类精细的大脑,它有多重要不言而喻。你看看这沟壑纵横的颅底,“一山还有一山高”——手术中需要把颅底打开,打开后里面像起伏的山峦一样。颅底阻挡了视野,需要像钻隧道一样,逢山开路、遇水搭桥。但是把哪儿打开,打开后会暴露什么样的结构,这样的探索在大脑上是非常困难的,因为稍有不慎就可能给患者带来毁灭性打击。人脑的质地柔软如豆腐,手术过程绝非简单“切割”这么粗暴!更不能打开大脑,横冲直撞,稍有不慎就可能造成不可逆的损伤。

如果当肿瘤隐匿在一个角落里,怎么办?
显微镜手术就像隔着一扇擦得非常明亮的窗户去看房间里的景象,虽然看得很清楚,但是会受到视野、光线等条件的限制,有些角落看不到或者看不分明。手术视角受限,如何尽可能切除隐匿在角落的肿瘤。
如果此时拥有"透视眼"这样的超能力,或许能立即定位残余肿瘤——但现实中没有这样的捷径。正是基于这样的挑战,先驱者们不断探索,神经外科手术又进入了一个新阶段——用高清屏幕看的“神经内镜手术”, 这相当于直接打开了大脑“房门”,走进了房间,能把房间的每个角落都看清楚。当把术者的眼睛带到这个“看不见的敌人”前,这将为手术者的临床精准操作提供一个良好的基础。当把术者的眼睛带到这个“看不见的敌人”前,这将为手术者的临床精准操作提供一个良好的基础。
Q:“双镜结合”以可视化盲区
随着内镜经鼻入路(endoscopic endonasal approach, EEA)作为一条新的“主力”通道被提出,可用于处理位于中线颅底的特定病变。该技术的适应证迅速扩展,已实现对斜坡骨内侧及枕骨大孔等深部、隐蔽区域的直接显露。经鼻内镜还可经翼腭窝进入颞下窝及翼突-上颌窝处理相应病变。然而,经鼻入路仍伴随若干重要问题:
- 1.鼻腔黏膜损伤所致生活质量下降;
- 2.脑脊液(CSF)漏、颈内动脉(ICA)损伤或感染等风险;
- 3.当切除范围涉及硬膜内结构时,需采用鼻中隔黏膜瓣等复杂重建手段,术后 CSF 漏发生率报道为 5%–20%,且部分患者长期存在鼻腔症状。
与此同时,研究者亦尝试通过常规或“锁孔”开颅联合内镜辅助显微外科,以期兼得两种模式之长。扩大的经鼻入路最适合中线及旁中线颅底病变;而对复发病例或位于侧方/深部的残余小肿瘤,仍可能需借助侧方经颅入路。多次手术史者常需另辟通道,以降低神经功能障碍或 CSF 漏风险。颅底外科医生应掌握多种方案,每次选择并发症最少且侵袭性最小的入路。
因此,福教授认为对于如此复杂的颅底区域,“了解一个手术入路永远不够”,手术并不是教科书上一板一眼的程序,最终是为了让患者得到最大获益。

为了达到这一目标,过去多年来,福教授团队致力于利用4 mm 硬性高分辨率内镜结合经颅入路,以可视化上述盲区。福教授将内镜技术与既往描述的扩大颅底入路相结合,在解剖暴露方面获得了巨大的优势。
显微镜与内镜联合、辅以神经导航的术式极为有效,可充分暴露岩骨菱形区、全斜坡以及枕髁内侧区域。
在显微镜完成中颅窝菱形区暴露后,神经导航辅助的内镜技术可进一步显露腹侧海绵窦区、岩尖、咽后间隙以及中下斜坡,直至颈静脉球内侧及枕髁区域。附加的上颌神经-下颌神经“翼管通道”还可为斜坡上部病变提供侧方经蝶通路。

图:经岩骨菱形区后向视角展示颈静脉孔内侧部解剖关系。

图:经前岩骨通道(anterior petrosal corridor)的前向视角,在内镜照明下观察上颌神经-下颌神经(V2–V3)翼管通道(vidian corridor)。
显微镜+神经内镜,这两位搭档根据病变的位置、大小和性质,默契配合,一边切除肿瘤,一边进行双向修补,巧妙地规避了单一技术可能带来的短板,让手术变得更加游刃有余,同时避免了术后并发症的发生,极大程度保护了患者的神经功能。


