无症状的脑血管畸形要治疗吗？10月大男婴观察数月，竟引发严重脑积水

　　正常情况下，人体大脑中的静脉血管就像一条条支流，负责把血液从大脑的各个角落带回心脏。但如果支流像放射状一样汇聚到一个扩张的静脉通道中，把血液集中起来再送回心脏呢？这种异常在影像学检查中看起来很像章鱼或水母的触手，被称为发育性静脉异常（DVA）。

　　DVA是一种良性的血管畸形，很少引起症状，如果贸然通过手术或栓塞去干预它，可能会导致静脉梗死，反而给大脑带来更严重的伤害，因此，DVA本身一般不需要治疗。但如果它引发了其他严重的疾病或症状，那么就需要另当别论了。INC施罗德教授曾接诊过一名10个月大的男婴，观察4个多月后，宝宝出现了严重的梗阻性脑积水，于是，施罗德教授及团队果断决定手术，最终宝宝安然无恙。

　　发育性静脉异常导致梗阻性脑积水

　　发育性静脉异常是一种静脉引流系统的解剖学变异，大多是先天性的。它也被称为静脉血管瘤、脑静脉畸形或脑静脉髓质畸形。在罕见的有症状的DVA病例中，通常会出现机械性（梗阻、压迫脑及神经结构）和血流相关的病理机制，并发症可能表现为共存的血管畸形出血或压迫脑/神经结构。而这名10个月大的男婴就因中脑DVA导致导水管狭窄，并引发了后续的梗阻性脑积水。

　　病史与检查

　　患儿在妊娠37周时通过剖腹产分娩，经颅超声检查显示脑室扩张。检查时患儿发育正常，无颅内压增高的神经体征，前囟门未闭，无紧张迹象。脑部磁共振成像显示导水管入口处狭窄，原因为左中脑内压迫导水管的静脉畸形（图1）。侧脑室和第三脑室扩张，尽管第三脑室底部没有明显向下移位，但终板和松果体隐窝轻微膨出，表明脑室和蛛网膜下腔之间存在中度压力梯度。6周后的随访检查显示，宝宝的心理和运动发育均正常，脑部磁共振成像显示脑室扩张无进展，DVA无变化。

　　图1：轴位T2加权MRI图像显示DVA(黑色箭头)起源于脑室周围区域，并引流至幕下静脉(白色箭头)。

　　在宝宝6个月大时，再次接受了脑部磁共振成像随访。脑室大小保持不变，根据其年龄，宝宝的发育仍然正常。然而，4个月后的检查显示脑室大小有轻微进展（图2A-C）。导水管内无流动信号，表明严重的导水管狭窄。此时小儿神经外科检查显示宝宝的心理和运动发育速度有所减缓。由于这种发育速度减缓以及磁共振成像的发现，施罗德教授团队主张进行内镜下第三脑室造瘘术。

　　图2A-C：术前磁共振成像检查结果。A和B显示脑桥中间区域的DVA(箭头)，导致导水管狭窄。C显示第三脑室积水。

　　手术

　　内镜检查显示出梗阻性脑积水的典型特征，即透明隔菲薄且有穿孔。在第三脑室底部周围可见不典型的扩张静脉（图3A）。正如术前磁共振成像发现的那样，导水管入口被DVA的静脉通道阻塞，导致了严重的导水管狭窄（图3B）。施罗德教授团队顺利为宝宝进行了第三脑室造瘘术。

　　图3：内窥镜视图。A，乳头体周围的异常静脉。B，DVA的较大静脉压迫导水管入口，导致严重的导水管狭窄。

　　术后恢复

　　术后2天检查显示，尽管脑室仍然扩张，但第三脑室底部有良好的流动信号。宝宝在术后第3天顺利出院，无神经功能障碍。出院后，宝宝的情况良好。根据宝宝母亲的描述，他在行走方面进步迅速。术后3个月随访显示，脑室造瘘处有明显的流动信号，表明脑脊液流动通畅（图4D和E），与术前相比，脑室略有减小（图4F）。

　　术后一年，宝宝的神经功能检查结果正常，无神经缺陷。术后一年的影像与术后3个月的几乎相同。母亲很高兴地称宝宝的心理和运动发育有很好的进步。

　　图4：D-F，术后3个月时的随访结果。D显示脑室体积减小(注意终板隆起程度降低)以及导水管内出现流动信号(箭头)。E显示在脑室造瘘处(箭头)内存在明显的流动信号，而水管内则无流动信号。F显示脑室体积有所减小。

　　案例总结：DVA如何治疗

　　发育性脑静脉异常是最常遇到的血管畸形之一，它们通常在常规脑部检查中偶然发现。这些异常是正常经髓质静脉的良性变异，而这些静脉对于白质和灰质的引流是必需的。它们由来自深部静脉区域的血管组成，这些血管离心性地流向软脑膜静脉或直接进入硬脑膜静脉窦，或者，由皮质或皮质下静脉区域引流入深部的室管膜下静脉。

　　典型的血管造影特征是“水母征”，可汇聚成较大的静脉丛。DVA可影响脑实质的不同区域。通过标准T2加权和增强T1加权磁共振图像，可以区分DVA和动静脉畸形。

　　这些异常的起源及其确切的发生机制尚不清楚。有人推测可能是子宫内正常毛细血管或小穿脑静脉闭塞，伴有局部脑实质静脉的代偿性募集所致。在组织病理学上，收集静脉存在壁纤维增厚、弹性膜缺失和排列疏松的肌层。

　　DVA很少出现症状。它们没有增殖潜力，也没有直接的动静脉分流，扩张的静脉之间是正常的脑组织。有两种机制被描述为并发症的原因。在一些病例中，可见由脑和神经结构受压引起的机械性并发症，通常由引流收集器导致。然而，在大多数病例中，描述的是由于DVA系统内流入和流出不平衡导致的与血流相关的并发症。在大多数有症状的DVA中，通常合并其它血管畸形（如海绵状血管畸形）。

　　罕见的机械性并发症包括，因压迫导水管导致的脑积水；或颅神经的神经血管压迫引起的三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣或进行性听力丧失。儿童脑积水的典型症状是持续性头痛、呕吐和眩晕。

　　由DVA引起的梗阻性脑积水的治疗选择包括脑脊液分流术和内镜下第三脑室造瘘术。手术不应触及DVA本身，以避免静脉淤血和出血。由于本例中的脑积水是梗阻性的，尽管该患儿只有10个月大，且内镜下第三脑室造瘘术的成功率可能低于成人或年龄较大的儿童，但是内镜下第三脑室造瘘术仍然是首选。

　　内镜下第三脑室造瘘术是一种有效且安全的治疗选择，即使在婴儿中也是如此。但是，必须注意避免手术中静脉畸形破裂，这可能导致灾难性的神经后遗症。