骶尾部脊索瘤严重吗？

　　脊索瘤是一种非常罕见的肿瘤，由骶骨残留、颅底和活动脊柱引起；这些肿瘤是低度恶性的局部侵袭性恶性肿瘤。转移潜力相对较低。远处转移最常涉及肺、肝、轴骨、皮肤和淋巴结。转移到肱骨是非常罕见的。

　　转移通常发生在疾病的自然病程的晚期，主要发生在局部复发后。全身氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描-计算机断层扫描似乎可以用来通过单次检查来评估远处转移。在这里，海外医学研究人员报告了骶尾脊索瘤确诊的肱骨转移F-FDGPET/CT。

　　一名84岁的男子因轻微活动后右臂疼痛和右肩关节活动受损。该男子三年前接受了组织病理学确认的骶尾脊索瘤，并接受了手术切除术和术后放疗。F-FDGPET/CT显示溶骨性破坏性病变，在骶尾部区域有骨外延伸，增加示踪剂摄入，提示局部复发。

　　右肱骨和第二、第三胸椎的近端轴也有溶骨性破坏性病变，增加了示踪剂的摄入，提示转移。此后，患者接受了手术治疗。根据组织病理学、免疫组化和影像学检查结果，患者被诊断为复发性骶尾脊索瘤伴右肱骨和T2和T3转移。

　　肱骨病变免疫组织化学染色显示S-100、磷酸烯醇丙酮酸羧激酶、上皮膜抗原、血管内皮生长因子受体2、波形蛋白、性别决定区Y相关高迁移率族组9、综合酶相互作用物1、CD117，brachyury和mindbombE3泛素蛋白连接酶1。

　　脊索瘤是一种罕见、低级、局部侵入性的原发性骨肿瘤，由脊柱胚胎残留物产生，颅底和脊柱基部围绕肿瘤发展。脊索残留物通常保持在中线或接近中线。脊索瘤的解剖分布反映了脊索残余的位置。骶骨是最常见的起源部位，占所有病例的50%，其次是颅底和活动脊柱。中位年龄约60岁。

　　颅底肿瘤可能发生在年轻人身上，包括儿童。脊索瘤柔软、分叶、半透明、灰色的肿块，通常会出血、渗透和破坏骨骼。显微镜下，脊索瘤显示小叶和空泡化，中度非典型肿瘤细胞通过粘液样基质与纤维带分离。脊索瘤转移性疾病的发病率为19%。

　　转移通常发生在疾病的晚期。局部复发性肿瘤更容易发生转移性疾病，主要涉及骶尾区、肺、肝、轴骨和淋巴结。大肿瘤大小、手术切缘不足、局部侵袭、局部复发、显微镜肿瘤坏死、高肿瘤Ki-67标记指数和侵入性诊断程序是不良预后因素。

　　脊索瘤的肱骨转移非常罕见。只有两份报告来自骶尾部。常见的原发性癌症是乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌和甲状腺癌。软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和骨肉瘤相对罕见。在这种情况下，F-FDGPET/CT有助于评估脊索瘤的局部复发和转移性疾病，以及基于示踪剂摄入的转移性疾病的诊断。

　　传统上，脊索瘤的治疗严重依赖于手术。最终放射治疗的适应症是不可切除的疾病，不可手术的患者或不可接受的神经损伤。脊索瘤通常对化疗不敏感，除了高瘤通常对化疗不敏感。大多数脊索瘤强烈表达表皮生长因子受体和血小板衍生因子受体，并报道了对分子靶向剂伊马替尼的一些有希望的反应。

　　磁共振成像已被广泛用于评估肿瘤入侵，特别是对中枢神经系统原发性肿瘤和脊柱转移的清晰描述，因为病变和相邻组织结构。大多数脊索瘤在磁共振成像扫描中表现出轻度到中度的异质增强。计算机断层扫描是手术计划的必要条件。

　　F-FDGPET/CT可用于单次检查脊索瘤的评估，特别是当怀疑局部复发或远处转移时。脊索瘤通常发生在脊索瘤上。F-FDGPET/CT扫描显示异质增加的示踪剂摄入。

　　报告了一例骶尾脊索瘤伴有肱骨转移和肱骨转移T2和T3转移。虽然骨是脊索瘤常见的转移部位之一，但肱骨转移极为罕见。F-FDGPET/CT可用于局部复发和远处转移的检测和精确定位。

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