脑动静脉畸形是怎么回事？

　　脑动静脉畸形是怎么回事？我们一般认为脑动静脉畸形形成的原因是由于连接脑动静脉的原始小动脉-毛细血管网形成过程中的结构缺陷。然而致畸形发生的刺激因素、时机和早期的结构缺陷尚不完全清楚。 Padget认为多数畸形发生在胚芽发育到40mm长之前,即发生在动脉壁增厚前,进而发生后期的组织学变化时形成畸形的结构。

　　分析脑动静脉畸形的标本进行并不能为其发病原因提供更多的信息。由于血流阻力小,缠结的动静脉团血流明显增多。随着时间的推移,供血动脉和引流静脉的迂曲增多,畸形血管团体积不断扩大,但是动静脉瘘的数量可能并无改变。有些病变,如位于脑干的脑动静脉畸形,也许总是保持较小的体积。

　　典型的脑动静脉畸形是位于脑表面的肿胀、扭曲的血管团,覆以不透明、增厚的蛛网膜,比较容易辨认。有时在儿童之中发生,畸形位于脑沟间或藏于皮层下,由一支膨大、变异的动脉供血,这支动脉是畸形的表面标志。相邻的脑回显示不同程度的萎缩,由于先前的出血可能存在局部黄染。因胶原化和组织坏死,邻近的白质和灰质变硬,这便于环行切除病变。

　　尽管有些脑动静脉畸形呈球形,但大多数脑动静脉畸形呈为倒置的楔形,底朝向脑室。构成脑动静脉畸形的血管,数量、直径、壁厚各有不同。畸形内部或周围长期的血流动力学改变包括静脉扭曲、内膜增厚、静脉动脉化以及出血和神经元脱失。显微镜下几乎都可以见到含铁血黄素沉积的巨噬细胞这是陈旧性出血的证据。弹性纤维和肌肉改变、中膜厚度改变以及一些血管明显变细,导致动脉瘤样扩张。这些囊样扩张的血管通常是静脉。

　　Sonstein等人分析了4例患儿脑动静脉畸形组织内的血管内皮生长因子,认为可能与脑动静脉畸形全切除后再生或复发相关。

　　尽管脑动静脉畸形是儿童出血性卒中较常见的原因,但大多数病变在20岁后才出现症状。所以有理由认为,不管早期的胚胎异常如何,可能存在某些出生后的、延迟性的因素影响脑动静脉畸形的发展及出现症状。

　　由于诊断和治疗技术的发展,脑内脑动静脉畸形治疗的选择标准已经放宽,不管采取哪种治疗方式,成功的概率已经较前明显增加。目前也有文献分析脑内脑动静脉畸形采取放疗或栓塞等治疗后的远期疗效。

　　儿科患者中脑动静脉畸形的自然史尚未完全清楚。根据我们的资料,80%的病变表现为出血,高于成人患者所报告的概率。我们将儿科患者限定在小于18岁,但并不是指17岁与20岁的患者之间存在差距,而是说儿童和成人间存在差距。Celi等报告直径小于2cm的脑动静脉畸形患儿出血率超过80%。Moni等认为由于更容易出血,儿童的脑动静脉畸形预后比成人差,而且患者越小死亡率越高。 Gerosa等报告一次出血的死亡率为5.4%,再出血率为29%,其预后更差。

　　脑动静脉畸形患儿的高死亡率(我们的资料为21%)主要与以下几个因素有关:首先,儿童脑动静脉畸形位于后颅窝的概率大,而后颅窝的出血更加危险。我们的儿童组脑动静脉畸形位于后颅窝的比例(36/160)，这与 Jomin研究的成人组的比例(8/150)有差异。与之类似,一项多中心研究显示,453名脑动静脉畸形患者中只有32人脑动静脉畸形位于幕下,与儿科患者的差异也很。我们认为,与多数幕上畸形相比,幕下关键位置的脑动静脉畸形产生的血流动力学压迫性或出血性效应导致临床症状较早出现。其次,儿童脑动静脉畸形出血比成人严重。Celli等提出儿童的颅内出血更严重,脑实质内和脑室内出血的比例较高支持这一观点。然而没有证据表明儿童脑动静脉畸形的血管比成人脆弱。多中心研究显示成人的出血死亡率为6%-10%。研究表明,较小的脑动静脉畸形比较大者更易出血。我们发现儿童中较小的脑动静脉畸形比例较高,位置较隐蔽。

　　一系列对成人脑动静脉畸形的研究显示,再出血的危险是每年2%-4%,概率与既往的出血无关。由于危险性评估需要大宗经保守治疗的病例,而儿童脑动静脉畸形的病例数量不足,且大部分行手术治疗,因此我们不能合理的估计儿童再出血的危险率。

　　相关参考资料来源：Youmans Neurological surgery