儿童DIPG前沿治疗方案：儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤治疗进展

　　儿童DIPG前沿治疗方案：儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤治疗进展，手术切除并不是儿童DIPGS的优选治疗方法。大多数学者认为，对于DIPG合并梗阻性脑积水的儿童，可以考虑脑脊液分流。

　　儿童DIPG前沿治疗方案1、化疗

　　化疗对好转脑恶性肿瘤患者的临床预后起着不可替代的作用。替莫唑胺是目前治疗脑胶质瘤的一线药物，但对儿童DIPGS的疗效仍存在争议。研究表明，口服替莫唑胺并不能好转儿童DIPGS的临床预后。另一项研究表明，替莫唑胺联合放疗后一年无疾病进展率没有优势，放疗联合替莫唑胺化疗儿童的整体生存期和一年生存率有所提高。还发现，口服他莫昔芬片、BCNU注射剂、顺铂和大剂量甲氨蝶呤的治疗方案可以合适好转患者的临床预后，将中位生存期延长至17个月，但治疗相关并发症（严重感染、凝血功能异常等）的发生率增加了一倍。因此，应谨慎应用治疗方案，权衡治疗方案的疗效和对患者生活质量的不利影响。

　　2013年，在一项来自英国的二期临床研究中，43例被诊断为DIPGS的儿童接受了新的放疗联合替莫唑胺化疗方案(同步放疗和化疗，休息4周后连续口服21d替莫唑胺，共12个周期)。结果显示，9个月存活率为56%，1年存活率为35%，2年存活率为17%，中位存活率为9.5个月。

　　权俊杰等人将64例DIPGS随机分为两组，对照组采用简单放疗，而治疗组采用口服替莫唑胺联合放疗，随访观察两组生存率及不良反应，发现治疗组合适率为68.75%，明显高于对照组(40.62%)；治疗组1.2.3年生存率分别为78.13%.53.13%.11%，中位复发时间为(22.55±10.32)个月；而对照组1.2.3年生存率分别为68.75%.37.5%.18.75%，中位生存期为(195±7.54)个月；口服替莫唑胺联合放疗的短期疗效并不优于简单放疗(P>0.05)，但3年生存率和中位复发时间明显优于简单放疗组(P.05)。

　　目前，儿童DIPGS的药物治疗还没有较佳选择，临床合适性和顺利性有待进一步研究。不仅如此，由于儿童DIPGS异质性大，活检不完善，分子病理靶点多变，临床和图像混合因素多，缺乏耐药机制的探索，儿童DIPGS的治疗还需要更多的基础和临床研究。

　　儿童DIPG前沿治疗方案2、放疗

　　放疗是目前控制儿童DIPGS进展较常用的治疗方法。儿童诊断为DIPG后，应尽快接受局部放疗。儿童DIPGS放疗的标准方案是脑桥病变局部，每天放疗1.5~2Gy，连续治疗6周，使总照射剂量达到50~60Gy。标准治疗方案可减少肿瘤体积40%~60%，缓解70%以上儿童的临床症状，但缓解症状的持续时间往往较短，只能持续几个月。过去的研究发现，姑息放疗对缓解儿童症状和延长生存期有的作用。

　　此外，与标准放疗方案相比，超剂量或分割放疗也没有明显优势。有学者将72例儿童DIPGS随机分为两组，分别接受分次放疗(39Gy/13/2.6周)和标准治疗组(53Gy/6周)。结果发现，实验组的平均生存期为7.8个月，1年生存率为(36.4±8.2)%。与对照组相比，

　　与简单放疗相比，放疗联合放疗增敏药物（顺铂、莫特沙芬等）的临床疗效没有明显差异。此外，伽玛刀、立体定向放疗和儿童DIPGS免疫治疗的临床疗效仍不确定。目前，放疗的时机尚无定论。对于临床表现明显的儿童，早期放疗不有利于好转临床预后，而且能合适好转临床症状。然而，对于症状轻微的患者，放疗可能会加重儿童的临床表现，给患者带来额外的不适，导致其生活质量下降。对于此类患者，放疗何时仍存在争议。

　　总之，儿童DIPGS临床预后差，生存期短。对于可疑诊断的儿童，应结合临床表现和影像学数据，尽快组织活检进行明确诊断。对于确诊为DIPGS的儿童，应尽快进行放疗。目前，化疗联合放疗的疗效尚不准确，需要进一步研究。未来，儿童DIPGS的治疗方案应个性化，并根据儿童的分子病理学确定分子靶点。