（DIPG）儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤临床表现

　　胶质瘤临床表现，脑干胶质瘤(brainstemgliomas、bsgs)是指起源于脑干(延髓、脑桥、中脑)且临床诊断为胶质瘤的疾病，不包括起源于丘脑、小脑、颈髓和浸润脑干的胶质瘤。儿童BSGs是指发病年龄小于16岁的BSGs，发病率占儿童原发性中枢神经系统肿瘤的10%~20%。

　　根据肿瘤的生长部位和生长方式，BSGS大致可分为弥漫内生型、局灶型、背外生型和颈延交界型四种类型。脑干弥漫内生型胶质瘤多发生在脑桥，因此又称脑桥弥漫内生型胶质瘤(diffuseintrinsicpongliomas、DIPGS)，占全部儿童BSGS的60%~80%。DIPGS多发于5~10岁儿童，一般为亚急性。儿童DIPG的临床预后较差，中位生存期仅9~12个月，2年生存率为10%~25%，5年生存率不足1%。本文总结了儿童DIPGS的诊断和治疗进展。

　　儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤临床表现

　　儿童DIPGS是一种恶性程度高、预后差的中枢神经系统肿瘤，多发于7~9岁儿童，占全部儿童BSGS的60%~80%。男女DIPGS的发病率没有明显差异。据统计，美国每年新发儿童DIPGS约2500人次，在儿童恶性颅内肿瘤发病率中二；然而，中国仍然缺乏类似可靠的流行病学数据。DIPGS病程不长。从儿童症状到临床诊断，通常为2~3个月。如果病程大于6个月，往往会提示其他诊断。

　　儿童DIPGS的典型临床表现为颅神经麻痹、共济失调和锥体束征。颅神经麻痹在DIPGS儿童中更为常见。约50%的儿童表现为面神经和外展神经受累，而舌咽神经和迷走神经麻痹较为少见。78.6%的儿童可能同时患有多个颅神经。此外，由于DIPGS继发性梗阻性脑积水，颅内压升高，但头痛、恶性、呕吐和乳头水肿较为少见，发病率低于10%。临床上，部分儿童患有精神障碍、尿功能障碍、学习能力下降、睡眠呼吸暂停或继发性斜颈。诊断困难，容易误诊，需要注意。