副神经节瘤

　　副神经节瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，来源于神经嵴外胚层发育而成的副神经节细胞。副神经节瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，起源于副神经节化学感受器细胞，也被称为血管球瘤。这类肿瘤可以发生在体内的多个部位，但多见于肾髓质、颈动脉体、颈静脉球体等，椎管内则较为罕见。副神经节瘤有嗜铬性和非嗜铬性之分，其中嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。

　　副神经节瘤多数为良性肿瘤，生长缓慢，但也有一部分会恶变，发展速度较快。该病的常见症状包括多汗、心悸、头痛、高血压、心律不齐以及血管收缩等，患者可能还会出现手汗、浑身无力、恶心呕吐等症状。特殊部位的副神经节瘤会有特殊临床表现，例如膀胱副神经节瘤，患者排尿后会出现虚脱。

　　为了诊断副神经节瘤，医生通常会进行详细的病史询问和全面的身体检查，并可能进行尿液、血液检查以及影像学检查如CT、核磁共振等。治疗方面，主要采用手术切除的方法，对于恶性肿瘤，还可能采用放疗、靶向治疗等综合治疗方式。

是什么病

　　副神经节瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，主要发生在副神经节上，这些副神经节大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副神经节瘤包括嗜铬性和非嗜铬性两种类型，其中嗜铬性副神经节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”与化学感受器瘤等。

　　副神经节瘤可发生在体内多个部位，但多见于肾髓质，肾外以颈动脉体、颈静脉球体多见，椎管内罕见。由于脑和脊髓内没有副神经节，因此脑和脊髓内发生的副神经节瘤的瘤细胞起源及发病机理仍未明确。

症状

眼部症状

　　副神经节瘤可能会压迫到视神经，导致患者出现视力下降、视野缺损、眼球运动受限等症状。随着病情的不断发展，可能会使眼部症状进一步加重，影响患者的正常生活。

骨骼肌肉症状

　　副神经节瘤还可能导致骨骼肌肉受到影响，出现肌肉疼痛、肌肉萎缩等症状。这些症状可能会逐渐加重，影响患者的运动能力和生活质量。

呼吸系统症状

　　如果副神经节瘤患者的病情比较严重，可能会影响到呼吸系统，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。这些症状可能会对患者的日常生活造成严重影响。

其他症状

　　此外，副神经节瘤患者还可能出现头痛、小脑性共济失调、肌肉痉挛等症状。这些症状可能因肿瘤的生长位置和大小而有所不同。

　　值得注意的是，嗜铬性副神经节瘤多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变。高血压可有阵发性（突发）型和持续性两类，持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗等症状。有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊等表现。有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。

病因

遗传因素

　　副神经节瘤是一种神经源性肿瘤，由神经元异常增殖引起。如果父母双方或一方患有副神经节瘤，子女患病的概率就比较高。

不良生活习惯

　　长期吸烟酗酒可能会导致体内的神经递质发生异常，进而诱发副神经节瘤。因此，保持良好的生活习惯对于预防副神经节瘤具有重要意义。

物理因素

　　长期接触X线、射线等放射性物质可能会导致细胞异常增殖，进而出现副神经节瘤。因此，在日常生活中应避免长时间接触射线。

化学因素

　　长期接触化学物质，如亚硝酸盐、甲醛等，也可能会诱发副神经节瘤。因此，应远离这些化学物质，以减少患病风险。

病毒感染

　　肝炎病毒、人乳头瘤病毒等病毒感染也可能会导致神经元异常增殖，从而引发副神经节瘤。

检查方法

体格检查

　　对患者进行体格检查可以初步了解病情。医生会根据伴随症状进行相应部位的详细体检，以寻找可能的肿瘤迹象。

血、尿儿茶酚胺及其代谢物检查

　　作为一线检测方法，血、尿儿茶酚胺及其代谢物检查可以检测是否有过量儿茶酚胺类激素释放，从而初步诊断副神经节瘤，并辅助预后评估。

CT检查

　　CT检查可以寻找原发病灶，评估摄入强度，明确病灶位置及术后评估。这对于制定治疗方案和评估治疗效果具有重要意义。

MRI检查

　　MRI检查成像更清晰，获取的诊断信息更多。通常能显示肿瘤的大小、部位、形状，而且能轻易地和其他颅底软组织肿块区分开来。这对于确定肿瘤的位置和大小以及制定手术方案非常有帮助。

超声检查

　　超声检查能较清晰地显示肿瘤的大小、形状及与周围血管的关系。超声检查是无损伤检查方法，检查费用较低，可作为首选的检查方法。

颈动脉造影

　　颈动脉造影可见肿瘤血管及染色，可进行血管栓塞治疗和评估治疗效果。这对于治疗具有血管侵犯的副神经节瘤非常有帮助。

病理及基因检查

　　病理及基因检查可以确诊副神经节瘤并检查高危基因，协助寻找其他神经内分泌肿瘤。这对于制定个性化的治疗方案和提高治疗效果具有重要意义。

严重吗

　　副神经节瘤大多数情况下属于良性肿瘤，通常不严重。但如果出现恶变情况，此时是比较严重的。临床调查研究显示，副神经节瘤存在1%～12%的恶变可能性，多发生在肾髓质、椎管等部位。恶变以后治愈的可能性通常比较低，一般只能通过手术、化疗、放疗等综合措施对病情进行控制，延缓病程进展，对正常寿命也会有一定影响。

　　因此，对于副神经节瘤患者来说，早期发现、早期治疗是非常重要的。一旦确诊，患者应该积极配合医生的治疗方案，争取早日康复。

治疗

手术切除

　　手术切除是治疗副神经节瘤的主要方法。通过外科手术将病变组织完整地从体内移除，可以消除原发性肿瘤及其可能存在的转移灶，从而控制病情发展。

放射治疗

　　放射治疗通常采用高能射线精确照射肿瘤区域，每次治疗间隔时间视患者反应而定。放射线能够破坏癌细胞DNA结构，阻止其复制和增殖。对于无法完全切除的局部晚期或复发性病例，放射治疗非常有益。

化学治疗

　　化学治疗通常包括多种药物组合，在医生指导下定期静脉注射或口服给药。化疗可杀灭微小残余病灶及血液系统内循环的癌细胞，适用于无法耐受手术者或术后辅助治疗。

生物靶向治疗

　　生物靶向治疗利用特定分子标志物指导精准打击目标细胞，疗程由医师依据患者响应调整。该策略针对表达特定受体的肿瘤细胞发挥作用，可用于提高传统疗法效果并减少副作用。

激素替代疗法

　　激素替代疗法涉及使用人工合成或提取自天然来源的激素来纠正异常内分泌状态。该策略适合管理因副神经节瘤导致的激素分泌过多所引起的症状，需密切监测患者对荷尔蒙变化的反应。

会复发吗

　　副神经节瘤术后存在一定的复发风险。如果肿瘤体在手术中受损或切除不完全，复发后的治疗将更加困难。因此，患者在接受手术治疗后应定期进行复查，以便及时发现并处理任何可能出现的问题。

　　为了减少复发风险，患者在术后应遵循医嘱进行辅助治疗，如放射治疗、化学治疗等。同时，保持良好的生活习惯和心态，增强身体免疫力，也有助于降低复发风险。

如何护理

保持休息

　　患者在接受副神经节瘤治疗期间应保持充足休息，避免剧烈运动和过度劳累。充足的休息有助于身体恢复和免疫力提高。

规律作息

　　患者应保持良好的作息习惯，避免熬夜和睡眠不足。规律的作息有助于调节身体机能和内分泌状态，促进病情康复。

定期复查

　　患者应遵循医嘱定期进行复查，以便及时发现并处理任何可能出现的问题。复查包括体格检查、影像学检查等，有助于评估病情变化和治疗效果。

心理支持

　　副神经节瘤患者可能会面临较大的心理压力和焦虑情绪。因此，心理支持对于患者的康复非常重要。家人和朋友应给予患者足够的关心和支持，帮助其保持积极的心态和乐观的情绪。