脑动静脉畸形
神经外科
Arteriovenous malformation,AVM
脑血管瘤
无特发人群
出血,癫痫,头痛,进行性神经功能障碍,智力减退,颅内杂音,眼球突出
发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降,脑静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
手术治疗等
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation, cAVM)是胚胎发育早期由先天性脑血管发育不良引起的分化异常的血管团块。导致脑动静脉畸形的后天因素包括特定的疾病或外界干预,这些因素可能导致脑血管生成障碍或改变正常的脑血管生理结构。颅内出血、头痛、头昏症状发生率分别为43.4、17.3、24.9%,其中头痛为第二主要症状。此外,脑动静脉畸形位置的差异可能导致相关器官出现症状。Omer Faith Nas报告了一例患者1年前在右侧枕区出现与颈椎病相适应的占位性病变,症状为视力模糊、头晕、恶心和枕区头痛。这个病例提醒我们,颅内血管病变也可引起相关的眼部症状。
眼上静脉从睫状体前静脉、旋静脉和视网膜中央静脉收集血液。由于AVM直接或间接与上眼静脉相连,上眼静脉的高压阻止了房水和巩膜和结膜的血液回流。此外,还会导致严重的结膜注射症状,如眼压增高,结膜和巩膜的静脉增大扭曲。
脑动静脉畸形是怎么回事?我们一般认为脑动静脉畸形形成的原因是由于连接脑动静脉的原始小动脉-毛细血管网形成过程中的结构缺陷。然而致畸形发生的刺激因素、时机和早期的结构缺陷尚不完全清楚。 Padget认为绝大多数畸形发生在胚芽发育到40mm长之前,即发生在动脉壁增厚前,进而发生后期的组织学变化时形成畸形的结构。
分析脑动静脉畸形的标本进行并不能为其发病原因提供更多的信息。由于血流阻力小,缠结的动静脉团血流明显增多。随着时间的推移,供血动脉和引流静脉的迂曲增多,畸形血管团体积不断扩大,但是动静脉瘘的数量可能并无改变。有些病变,如位于脑干的脑动静脉畸形,也许总是保持较小的体积。
AVM引起的症状可以出现在任何年龄。因为这些异常往往是由于神经损伤随着时间的推移而缓慢积累造成的,所以当人们在20多岁或更老的时候较容易被注意到。如果AVM在人们40多岁或50多岁时没有出现症状,它们往往会保持稳定,不太可能产生症状。一些孕妇可能会因伴随的心血管变化,特别是血量和血压的增加而突然出现或症状恶化。
AVM还会导致一系列更具体的神经症状,这些症状因人而异,主要取决于AVM的位置。这些症状可能包括:
见局部不规则低密度区,病变内钙化、新鲜的出血、血肿,血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞﹔增强后呈不规则高密度〈相当于动静脉畸形的部位》、供血动脉和引流静脉。
较具有特征性:动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团,有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉,引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦,病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。
血管团、供血动脉和引流静脉t均因“流空效应"而显示为黑色。
目前,动静脉畸形的治疗方法主要包括显微手术切除、血管内栓塞等,需根据患者自身状况选择合适治疗手段。综合治疗或总是一个更好的选择。一个经验丰富的神经外科团队是先决条件,设备包括高端手术显微镜,超声多普勒,吲哚青绿(ICG),双图像血管造影和内窥镜超越病灶进行确认。这些都将有助于完成手术。需要立即做血管造影检查是否有残余病灶。ICG可以在打开硬脑膜之前使用,以便观察病灶、供血者和引流静脉,并帮助打开硬脑膜。立体定向神经导航已被用于更小、更准确、更有效的bAVM手术。术中血管成像技术包括DSA、ICG、荧光素血管成像等已应用于bAVM手术。需要立即做血管造影检查是否有残余病灶。
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保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。