「听神经瘤」手术治疗-鞘瘤-面瘫耳鸣症状-INC国际神经外科医生集团

听神经瘤如何诊断？

　　1、MRI检查：当今大多数的听神经瘤通常是在头疼，急性听力障碍或者头部核磁共振成像（头疼）时被偶然的诊断出来的。对于有神经纤维瘤家族史的成员经常检查很重要，如果核磁共振成像检查操作正确的话，MRI能够发现直径1 mm以上肿瘤，肿瘤T1WI呈低及稍低信号，T2WI呈高及稍高信号，囊性则呈长T1长，12信号。

2、其他诊断方法：听力功能测试（听力）、声学诱发电位（医学意义的客观测量方法）、对于平衡器官卡路里刺激的检测

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听神经瘤能长多大？

　　目前神经外科常用的听神经瘤的分期主要是以早期德国INI所长Samii教授提出的Hannover分型为主，随后增加了肿瘤的大小的界定，具体如下：
　　I期内听道型肿瘤，肿瘤局限于内听道内，有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。
　　Ⅱ期小型肿瘤，肿瘤直径为1～14mm，肿瘤进入桥小脑角，但未接触脑干，主要也是听神经受损症状。
　　Ⅲ期中型肿瘤，肿瘤直径为15～29mm，Ⅲ期肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，除上述症状以外，可出现邻近脑神经症状，如三叉神经和面神经症状。
　　Ⅳ期大型肿瘤，肿瘤直径为30～40mm，可明显压迫脑干和小脑，产生行走不稳和头痛等。阻塞性脑积水表现严重，有时还可出现对侧脑神经受损症状。
　　V期巨大型肿瘤，肿瘤直径＞40mm，肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显。可能出现言语障碍和吞咽困难，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆，甚至昏迷，并可有角弓反张样僵直发作，有脑疝的危险。

治疗方法

1 定期随访观察：肿瘤较小、年长患者适用: 　　对于肿瘤较小、年龄较大者，随访观察。每6—12个月定期复查MR，监测肿瘤生长情况。随访观察这种方式具备暂时回避手术风险的优势，但存在肿瘤继续增大、功能进行性下降、手术风险及术后并发症增加的可能，可出现肿瘤虽无明显增大而听力下降等情况，密切随访观察的目的在于一旦发现肿瘤生长迹象立即考虑手术切除或立体定向放射治疗。

2 手术治疗：以保留听力、不面瘫、完整切除肿瘤为目标: 　　自1884年Charles Balance尝试第1例听神经瘤手术以来，听神经瘤外科手术经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪，Cushing、Dandy 和House通过改进术式，将术后死亡率从80%降低至10-15%，但仍有较高致残率，如偏瘫、偏盲等，且术后遗留听力丧失、面瘫等并发症。近年来，听神经瘤治疗目标正转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至0-0.1%，术后面瘫发生率降低至20%，实用听力保留率达到50% 左右。目前国内外常用手术方法包括经乙状窦后(枕下)入路、经迷路入路及经颅中窝入路，其余手术入路还包括经耳囊入路、扩大经迷路入路等；每个手术入路均有其优势及局限，针对不同患者采取的手术方法也不尽相同。选择不同入路需要考虑肿瘤大小及位置、双耳听力水平、年龄等。

3 立体定向放射治疗：手术后的辅助治疗方案: 　　优势在于回避了手术风险以及治疗后即刻面神经麻痹、听力下降等，但存在着肿瘤复发(未控制)、延迟性听力下降、耳鸣，甚至脑水肿、脑积水等放射性损伤的风险；原则上应在放射治疗2年后评价治疗效果；手术后复发者可以再接受立体定向治疗，但放疗后复发者，由于肿瘤组织与周围神经、血管等粘连紧密，再次接受手术时，则神经与周围组织损伤等并发症发生几率将大为增加。

一台听神经瘤切除手术“三要素”

1 听神经瘤高切除率的手术：越早手术越好: 　　在大多数外科手术中，高切除率的手术后的控制率很高并且通常超过95％，研究表明，听神经瘤超过8年的肿瘤控制率可以达到99.1％。听神经瘤手术过程中，为了保护周围的神经(面神经和耳蜗神经)的功能，就需要做到手术的过程中不对面神经、耳蜗神经造成损伤，还能将肿瘤全部切除。在肿瘤很小的时候，占位损伤效应较小，听神经影响较小，能够全部切除的可能性很大，手术时间也很短，手术能够顺利结束。而且之后复发的风险也变得非常小，所谓的“一次手术就能达到良好预后”成为可能。

2 听神经瘤手术如何不面瘫？: 　　听神经瘤手术如果对面神经损伤的话，术后一侧的脸会变形，眼睛闭不上，嘴会变形，嘴会闭不上。切除肿瘤很重要，手术后不要留下面瘫也很重要。手术的关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤，完整剥离肿瘤包膜。术中对于面神经供血血管的保护非常重要，特别是内听动脉的保护，如果因为内听动脉损伤或出血而被电凝后截断，那面瘫几乎成为定局。所以，较好的方法就是保护任何有可能是被压成菲薄的面神经组织，即尽可能保护肿瘤包膜外的组织结构，等肿瘤切除完后，面神经的结构自然会显露出来。

3 听神经瘤手术中对于听力的保留: 　　听神经瘤手术后保留听力传统上比面神经呈现更具挑战性，耳蜗神经非常弱，只要加上一点力就会失去听力。肿瘤已经变大，耳蜗神经受力的情况下，听力保留变得困难。关于听力保存的手术，具体的大小是肿瘤大小在20mm以下(基准值)，并且只有在手术前听力没有下降的情况下，才能保存耳蜗神经(听力)。 (很少有术后听力恢复的情况)当然，即使在20mm以下，肿瘤的伸展情况和与周围的关系不好的情况下，听力保留也有困难的情况。肿瘤越大，肿瘤越粘连，变成容易出血的肿瘤，这些神经的保存就变得非常困难。

总结: 　　听神经瘤只要病人情况允许及有手术适应症，都应进行手术治疗。多次手术以及伽马刀或者放化疗不如一次顺利全切手术。与其花再多钱、花再多时间和精力放在不够完全的治疗上，不如一次性选择一台高质量、顺利性有保障的完整切除手术，这也意味着患者术后更长时间的不会复发、更好的生活质量（少或无神经功能损伤）乃至更长的生存周期。肿瘤切除术省去了多次治疗的费用、大量的ICU护理费用，节省了治疗副作用、并发症的费用，甚至省去了大量的康复费用，总体而言，就整个治疗周期和生存周期来说，既获得了良好的生活质量，也节约了总的治疗费用。

国际前沿治疗技术

43岁男士听神经瘤完整切除，无面瘫听力保留

　　右耳耳鸣半年，听力下降，头昏头痛加重，面肌抽搐、舌头、牙龈和脸有麻木感觉……一位43岁男士因这些持续性症状去医院核磁检查发现“右侧桥小脑角占位”，进一步确诊听神经瘤。肿瘤分级：Koos分级3级；Samii分级T4a。患者在德国INI国际神经学研究中心接受了成功的听神经瘤切除术，不仅肿瘤得以全部切除，而且没有出现面瘫，听力保留。患者术后1周出院，术后2周，面神经功能House-Brackman分级1级。术后9个月随访，恢复很好，没有面听神经功能障碍，生活如常人。

　　术前（红色区域）：右侧桥脑小脑角区见一类圆形占位性病变，边界清楚，T2WI高信号，其内信号欠均匀，增强扫描后病变呈明显强化，同侧桥脑小脑角池扩大，内听道扩大，四脑室轻微受压。

　　术后（蓝色区域）：患者肿瘤全切，未见瘤体残余。

以色列听神经瘤患者德国INI成功手术自述

　　“手术后，我的面神经完好无损，这太神奇了，并且原有的听力也保住了！ “——不同于国内外很多听神经瘤手术后面瘫、耳聋的案例，以下这则来自听神经瘤协会（Acoustic Neuroma Association）病友论坛上的以色列听神经瘤患者则为大家分享了他在德国INI成功手术的故事。

　　”2015年被诊断出患有听神经瘤。我的肿瘤很大(3.3厘米x2.4厘米)，肿瘤严重压迫到了大脑的一部分，包括脑干都受到了严重挤压。在做了大量的研究和咨询后，我决定在欧洲进行手术。我现在已经术后3周了，手术非常成功，没有面瘫，原有的听力也保住了。现在想把一些就医经历分享给寻找欧洲外科医生信息的病友们！

　　我是在德国汉诺威INI国际神经科学中心接受的手术。我的外科医生是德国巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授，他不仅是一个天才，是欧洲较好的三个神经外科医生之一，他也是一个非常热情和善良的人，他能细心注意到患者的需求和心情。我较力他。他真的很了不起！“