听神经瘤还会找“病搭子”！伴有颈静脉球高位该如何治疗？

　　听神经瘤对于大多数人来说并不陌生，既往早期的听神经瘤手术主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则，但有时可能是以牺牲听力和面神经功能为代价而进行的。

　　随着技术的发展和相关手术设备突飞猛进的进步，听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素并存。然而由于各地医疗水平、医生手术技术的参差，导致不少患者手术失败，术后出现严重并发症。

　　然而，由于听神经瘤切除手术常用的乙状窦后入路需要钻探到内耳道后壁，因此，医生在手术中很有可能发现听神经瘤的另一个“病搭子”——颈静脉球高位（HJB）。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授曾发表过一则听神经瘤伴HJB的案例，手术中采用的经岩前入路（ATPA）可被视为伴有HJB的听神经瘤患者的手术方法之一。

　　颈静脉球变“高”了？

　　颈静脉球位于岩骨下方的颈静脉窝内，“高位”并不是听神经瘤患者术后导致其位置“升高”，而是颅内乙状窦和颈内静脉连接处的球形膨大，从而导致颈静脉球窝与耳蜗之间的间距缩短。

　　颈静脉高位并没有统一的定义，一般来说，当颈静脉球达到或超过耳蜗基底转即称之为颈静脉球高位。同时，目前对颈静脉高位也没有标准的治疗方法。

　　颈静脉球高位的发生率在25%左右，大多数的颈静脉高位患者并没有明显症状，耳部症状往往为首发，较为常见的临床症状是搏动性耳鸣和听力下降。

　　由于静脉窦血流量增加或者管腔狭窄。容易导致血流撞击管壁时发出杂音，因其临近耳蜗结构，因此会出现和心脏频率一致的搏动性耳鸣。

　　一旦出现颈静脉球高位，就要关注是否伴有乙状壁的薄弱、缺损、憩室形成等，更要留意乙状窦情况，以免在手术中损伤。

　　INC川岛教授案例分享

　　切除肿瘤时，如何避免颈静脉球损伤？

　　病史回顾：51岁男性，被诊断为听神经瘤约1年。未观察到面神经麻痹，但是左侧听力严重损失，仅为105dB。MRI结果显示肿瘤已进展至内耳道，直径为24mm。

　　（图1）根据影像学检查结果诊断为听神经瘤，术前头部计算机断层扫描血管造影（CTA）观察到在内耳道壁后方形成的颈静脉球（带骨图像）。

图1A：入院时T1-加权项磁共振成像显示，延伸到内听道的桥脑角均匀增强。

图1B：计算机断层扫描-骨骼血管造影（CTA）显示，左上前侧有肿瘤（绿色肿块是增强区域）；C：B所示的IAC壁骨缺失，显示颈高球非常靠近内听道和肿瘤。

　　治疗策略：当肿瘤切除手术无法完全切除时，为了防止复发，基本上以大体全切除（GTR）为目标进行手术。考虑到内耳道后壁钻孔时损伤风险较高，手术在不损伤内耳道的情况下仅部分切除。

　　此外，通过在内耳道的前上壁钻孔，可以避免损伤颈静脉球的风险。术中皮肤切口呈U形，以便围绕耳廓收集一个大的带蒂筋膜骨膜。

　　当从中颅底取出颞叶硬脑膜时，确认有一个棘孔，因此对硬脑膜中动脉进行烧灼和解剖。从颅中窝到小脑幕进行硬脑膜切口，并夹闭上锥体窦的近端和远端。

　　此外，可以用肉眼确认面神经的一部分在肿瘤前方，最终在保护颈静脉球的同时小心地切除了肿瘤。

图1D：术后磁共振成像。

图2A：开颅手术。

　　术后情况：术后患者出现面神经麻痹，但术后一年，面神经麻痹得到缓解。

　　图3A&B：术前轴向和冠状面计算机断层扫描图像，显示岩骨水平的内听道。一个巨大的高颈静脉球延伸到后颅窝；C&D：术后图像显示切除的内耳道前壁和上壁。

　　INC国际神经外科专家团川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　开颅肿瘤切除术：280例（脑膜瘤100例，听神经瘤，三叉神经鞘瘤50例，颅底肿瘤160例）

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例（大动脉瘤290例）

　　脑血管搭桥手术：1300例（烟雾病560例，儿童烟雾病150例，1岁以内婴儿12例）

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　脑动静脉畸形切除：100例

　　微血管减压手术：100例

　　脑干海绵状血管瘤、颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　国际动脉瘤手术专家

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　INC巴教授：听神经瘤手术关键

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席

　　世界神经外科联合会(WFNS)提名委员会前主席

　　欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编，2004-2016年

　　INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员

　　在听神经瘤治疗理念方面，巴教授也总结了自己多年临床的手术关键。

　　自然间隙微创手术：巴教授善于用无热能、钝性工具，如显微镊、神经剥离弯钩等去钝性分离肿瘤薄膜及瘤外正常组织和神经结构。显微CUSA无牵拉的瘤内减压、切瘤，再慢慢把这包膜剥掉，尽量从脑组织的自然缝隙通道中，把瘤子从一众神经血管丛林中分、剥、切出来，并且很好地利用“打水Irrigation”等操作，避免手术中各种器械来回折腾、热损伤、操作物理损伤等。

　　显微CUSA刀手术理念：全球只有少数医者能很好地使用显微CUSA刀（超声刀）进行无损伤、无牵拉式地切除听神经瘤，这要求手术医师对其有良好的控制能力，不误伤神经血管。高程度保留面神经、耳蜗神经，实现术后面神经功能正常、听力保留的手术结果。

　　内听道磨除术及修补术：术中充分磨开内听道，暴露面神经与肿瘤的关系，是肿瘤全切和保护面神经功能的基础。磨除程度以能全切除内听道内肿瘤为宜，不可过度磨除，避免损伤神经、颈静脉球等，增加手术风险。

　　膜内肿瘤切除术：由于听神经瘤为蛛网膜内位的结构，面神经、前庭蜗神经位于肿瘤与蛛网膜之间，因此，为了保留面、前庭蜗神经的功能，需进行膜内切除，采用锐性的剪除面、前庭蜗神经的表面肿瘤。对于保护脑干表面的引流、供应血管及其功能十分重要。

　　肿瘤尺寸巨大，巴教授顺利全切

　　27岁的嘉宇由于耳鸣、听力下降、右脸和舌头麻木等症状就医检查，核磁结果提示可能为右侧听神经瘤，最大横断面约19.8x28mm，右侧听神经增粗，周围小脑及脑干受压。

　　2022年，嘉宇赴德寻求巴教授手术，手术顺利全切肿瘤。2022年巴教授中国行，嘉宇专程赶来感激巴教授。

　　参考资料：

　　[1]Kawashima,Akitsugu et al.(2019).Surgical Management of Vestibular Schwannoma with a High Jugular Bulb via the Anterior Transpetrosal Approach:A Case Report.Japanese Journal of Neurosurgery.28.727-732.