两年前，20多岁的张同学体检时被偶然检查出听神经瘤，由于当时肿瘤较小且暂无症状，于是医生建议她保守治疗。
但是，保守治疗有用吗？想到脑子里的听神经瘤随时可能长大，压迫到重要神经，造成无法想象的后果，她开始茶饭不思、焦虑不已……本应享受美好大学生活的她甚至一度抑郁，何以至此？
同样是听神经瘤，30多岁的李女士却严重很多，不仅听力下降、耳背，而且还出现了头晕、面部麻木等症状，已经无法正常生活和工作。
想要手术切除肿瘤，却被告知术后面瘫的可能性很大，还有失去听力的风险；一旦接受放疗治疗，很可能就要面临无法根治的难题。手术还是放疗？李女士难以抉择。
明明是“不致命”的良性肿瘤，为什么听神经瘤患者还是容易陷入不同的治疗困境中，小型听神经瘤保守治疗还是手术？听神经瘤手术如何尽量保听保面？怎样才能吹散迷雾，找到正确的治疗方向？
INC接触过不少听神经瘤患者，他们普遍分为两类：一类是检查出听神经瘤但是症状较轻，患者纠结是否有必要通过手术切除肿瘤，担心术后情况相较术前更差；一类则是病情发展快、症状严重，患者已经出现了面瘫、听力下降等典型症状，担心术后面瘫加重无法恢复。为什么同为听神经瘤，临床症状和治疗选择却存在如此大的区别呢？这与听神经瘤的肿瘤特性有关。
听神经瘤大小和治疗策略有关吗？治疗策略该如何选择？
听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。
肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，同样也需要不同的应对策略。德国INI主席Samii教授提出Hannover分型，根据肿瘤在CPA区占位的扩张程度，分为4个生长期。
一期：内听道期。肿瘤局限于内听道内，仅有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。
二期：脑池期。肿瘤进入桥小脑角区，但是未接触脑干，主要症状为听神经受损症状。
三期：脑干受压期。肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，但是由于压迫到邻近神经（如：三叉神经、面神经、后组颅神经），开始出现面瘫、面部疼痛麻木、共济失调、步态不稳等症状。
四期：脑干及脑室受压期。肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显，产生行走不稳和头痛等症状，压迫严重时可能出现言语障碍和吞咽困难，甚至产生意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆甚至昏迷。
肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，从治疗策略上来说，手术是已出现症状的听神经瘤治疗的首要标准。然而，针对大于3cm的大型肿瘤，无论患者是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛等症状，都应该选择手术切除。如果肿瘤为内听道型听神经瘤，或病情复杂无手术条件时，则可考虑放疗。
而另一类术前症状较重的患者，多处于脑干及脑室受压期，且肿瘤大于3cm。这类患者无论是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛，都应该首先考虑手术切除。如无手术条件，再考虑放疗。
需要注意的是，放疗不仅可能无法根治肿瘤，还容易导致正常神经损伤，并且容易复发，复发后则需要再次放疗或手术。一般来说，听神经瘤只有手术才可能达到临床“治愈”，因此想要较大程度切除肿瘤，保留面神经功能和剩余听力，减少复发率，仍需谨慎选择，尽量找到合适的医生进行手术。
听神经瘤治疗理念先于手术，需要在保面、保听的先行理念下谨慎进行手术切除。放眼全球，国外的诊疗早已将“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素作为听神经瘤手术成功的标准，功能保留逐渐成为治疗的首要目标。
清晰的治疗思路格外重要。开头提到的李女士在明确自己的听神经瘤必须切除后，坚定“手术要么不做，做就要做好”，最终，她多方咨询后找到德国巴特朗菲教授。
教授在认真评估后回复，手术将以全切作为主要目标，且风险较低。得到明确回复的李女士坚定赴德进行手术。幸运的是，手术顺利全切，李女士的面神经和剩余听力被完整保留，没有出现面瘫等症状，术后康复出院时身体状态恢复良好。
听神经瘤治疗成功案例
面瘫、耳聋如同听瘤“魔咒”
手术全切最终保听、保面
患者情况：三十多岁的李女士因右耳听力下降、耳闷，后来又出现舌部麻木、面部麻木、视力下降等症状就医检查，医院检查发现患上听神经瘤，脑干受压迫，四脑室变形，增强扫描显示明显强化。医生建议手术，但是术后面瘫、听力下降的风险较大。
为了达到良好的手术效果，李女士坚持要找到更好的治疗方案。最后，她联系到巴教授进行国际远程咨询。巴教授仔细分析李女士的病情后表示，建议进行手术治疗，且出现术后并发症的风险较低。
考虑到手术时机不容拖延，李女士很快就决定远赴德国找巴教授手术。巴教授针对肿瘤的具体位置、形态特点，采用适合患者情况的个体化手术入路，术中使用神经电生理监测和MRI辅助，确保神经功能、重要脑组织不受损伤，最终，手术在显微镜下完成，并确认肿瘤全部切除。
术后当天，李女士拔除气管插管，可完全自主呼吸。术后复查CT正常，无脑出血等并发症，后转至普通病房继续康复治疗。术后康复出院回国时身体状态恢复良好。术后3个月随访，李女士已恢复良好，事业心很重的她，已经有上班的打算了。
中小型听神经瘤治疗策略：观察、手术还是放疗？
目前中小型听神经瘤治疗策略主要有3种，包括随访观察、手术和放射治疗。过去20年接受立体定向治疗(stereotactic radiation therapy,SRT)者逐渐增加，接受手术者逐渐减少。20世纪90年代初以来几种聚焦束SRT包括伽马刀(Gammaknife，GK)、赛博刀(CyberKnife,CK)诺力刀和质子刀已应用于控制听神经瘤生长。随着计算机技术进步和更精确靶向定位，SRT已被广泛应用于治疗听神经瘤。
尽管具有上述优势，但仍有少数听神经瘤患者放疗后再增长，如何治疗这些患者目前仍有争议。尽管再次放疗可能会增加不良风险且再次失败，但仍有些患者接受两次或多次放射治疗。另一方面，随着显微外科技术的发展，听神经瘤手术结果逐步提高。2016年相关报道对放疗失败者进行手术干预，74例SRT失败者予以挽救性手术，发现术后并发症风险显著增加。听神经瘤放疗失败后再手术，手术风险大吗？
国际权威期刊《Neurosurgical Review》发布一则研究报道《Surgical management of vestibular schwannomas after failed radiation treatment》，报道回顾性分析了19年(1995-2013年)期间在某机构接受SRT治疗后出现再生的VS患者。研究的目的是记录SRT后肿瘤再生长或恶化或首次出现症状的发生率，并讨论SRT失败的患者与手术治疗SRT失败的连续39例患者的手术策略。
评估临床症状、术中发现和手术结果发现，92.3%的患者在SRT后表现出稳定的肿瘤生长。5.1%肿块轻微变大的患者因出现无法忍受的面部疼痛而接受了手术切除。其中SRT之后恶化或新出现的症状有耳聋(41%)、头晕(35.9%)、面部麻木(25.6%)、耳鸣(20.5%)、面神经麻痹(7.7%)和面部疼痛(7.7%)。术中所见证实了肿瘤块的纤维性改变、囊肿形成和肿瘤包膜的棕黄色或紫色变色。69.2%的肿瘤包膜与颅神经、血管和脑干发生严重粘连。
此外，在这部分病例中，面部神经更加脆弱。33.3%的患者达到了全切除(GTR)，35.9%的患者达到了近全切除(NTR)，30.8%的患者达到了次全切除(STR)。术后19.4%的患者出现新的面神经麻痹。研究结果表明，SRT失败的VS患者，无论是肿瘤进展还是临床症状恶化，其与神经血管结构的粘连率都会增加，并可能出现放射影响的神经乳头瘤。放射治疗失败的肿瘤的挽救手术更加困难，并且具有更高的术后并发症风险。在再次根治性全切除术存在不可行的情况下，需要考虑保守性次全切除术，以避免新的神经功能缺损。
听神经瘤如何全切肿瘤，保住“颜值”避免面瘫？
部分听神经瘤患者的面神经因受到肿瘤挤压、推挤，形态及位置发生改变，术前就会产生面瘫问题，而更多患者可能是由于术中伤及面神经而导致面瘫，且难以恢复。
另外肿瘤切除程度是影响听神经瘤术后面瘫发生概率的重要因素。那么，我们应该如何尽量全切听神经瘤且避免术中造成的面神经损伤呢？
INC巴教授听神经瘤手术如何避免面瘫
先进的手术理念
自然间隙微创手术：巴教授善于用无热能、钝性工具，如显微镊、神经剥离弯钩等去钝性分离肿瘤薄膜及瘤外正常组织和神经结构。显微CUSA无牵拉的瘤内减压、切瘤，再慢慢把这包膜剥掉，尽量从脑组织的自然缝隙通道中，把瘤子从一众神经血管丛林中分、剥、切出来，并且很好地利用“半坐位手术体位”、“打水Irrigation”等操作，避免手术中各种器械来回折腾、热损伤、操作物理损伤等。“打水Irrigation”充分发挥了水和重力的物理原理，让水的重量产生恰到好处的力去分离组织，利用体位优势让术野积水积血自然流出等，尽量做到“不出血、不碰神经、不电凝肿瘤、不电凝血管神经”。
显微CUSA刀手术理念：全球只有少数医者能很好地使用显微CUSA刀（超声刀）进行无损伤、无牵拉式地切除听神经瘤，这要求手术医师对其有良好的控制能力，不误伤神经血管。高程度保留面神经、耳蜗神经，实现术后面神经功能正常、听力保留的手术结果。
内听道磨除术及修补术：术中充分磨开内听道，暴露面神经与肿瘤的关系，是肿瘤全切和保护面神经功能的基础。磨除程度以能全切除内听道内肿瘤为宜，不可过度磨除，避免损伤神经、颈静脉球等，增加手术风险。
膜内肿瘤切除术：由于听神经瘤为蛛网膜内位的结构，面神经、前庭蜗神经位于肿瘤与蛛网膜之间，因此，为了保留面、前庭蜗神经的功能，需进行膜内切除，采用锐性的剪除面、前庭蜗神经的表面肿瘤。对于保护脑干表面的引流、供应血管及其功能十分重要。
面神经电生理监测的重要性
听神经瘤术中应全程予以面神经电生理监测，其意义包括：
（１）对面神经的早期定位和精准识别。
（２）肿瘤分离过程中实时预警面神经损伤。
（３）肿瘤切除术后对面神经功能的评估及对术后面瘫的预判。
以下情况通常预示术后面神经功能良好：
（１）＜0.05～1ｍＡ或0.1Ｖ的刺激强度在面神经近端能诱发出EMG反应。
（２）刺激面神经近端诱发的EMG波幅＞1000μＶ。
（３）用同一强度刺激面神经近端所诱发的EMG波幅，术后较术前下降的幅度＜50％。
（４）肿瘤切除术后分别刺激面神经近端和远端，其波幅比值＞2/3。
上文中的李女士之所以术后恢复较快，离不开巴教授术前精确的诊断、术中合适的手术入路方案和精湛的手术技术、手术团队的高水平和高配合度、精尖的术中辅助设备，以及术后专业的治疗康复。
一台完美的手术结束后，并不意味着治疗的结束，围手术期更为重要。术后通过积极的面神经康复功能锻炼，能助力患者取得更好的康复效果。
听神经瘤手术治疗总结
听神经瘤本身为良性，但容易出现治疗不彻底、反复复发及耳聋、面瘫、甚至瘫痪等情况，严重影响生活质量。在手术治疗过程中，听神经、面神经功能的保留不仅依赖于医生娴熟的手术操作技巧、与神经电生理监测团队的良好配合，还依赖于对不同程度面神经损伤后的正确处理。
然而，目前有相当比例的听神经瘤手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助，主要依赖于手术医生的经验，且出现面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术。这导致听神经瘤患者术后发生听力下降、面瘫的概率较高。因此，如果经济条件允许，有较高的生活质量要求，想获得更好的预后效果，建议患者寻找有成功手术经验的医生、有先进医疗设备的医院进行听神经瘤手术。
一般来说，听神经瘤一旦出现了症状，就需要尽早做核磁明确肿瘤大小、位置及分型，及时制定治疗策略，切忌“等一等”的拖延心态和“等不了”的病急乱投医心态。
等，可能把肿瘤等大，出现更严重的症状，手术难度升级；急，也可能选择不谨慎而导致手术失败，术后情况更差。谨记“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”的三大原则，在能力范围内争取良好的预后。
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