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: 烟雾病

　　烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及其分支血管进行性狭窄甚至闭塞，同时伴有脑底异常血管网形成的脑血管病。该病于1957 年首先由Takeuchi 与Shimizu提出Suzuki 与Takaku 于1967 将该病命名为Moyamoya 病。烟雾病在国际各地存在明显的地区及种族差异，而其中以亚洲地区黄种人发病率较高。

分级

　　Suzuki和Takaku于1969年提出了基于DSA的烟雾病分型方法（（即Suzuk分级），主要基于颈内动脉末端周围血管狭窄程度、狭窄累及范围及颅底烟雾状血管增生的程度将烟雾病分为０～６级。

症状

　　在缺血型和出血型烟雾病中，肌无力、意识障碍、感觉障碍、头痛、言语障碍较为常见；但出血型烟雾病症状中，意识障碍和头痛较肌无力更为多见。不同年龄段烟雾病的发病类型亦不相同，儿童烟雾病以缺血型为主。当患者年龄＞25 岁时，通常以出血型为主，但缺血型发生率也维持在较高水平。

诊断

　　脑血管的成像方法包括目前公认的“金标准”数字减影血管造影（DSA），计算机断层血管成像（CTA），磁共振血管造影（MRA）及多普勒超声。脑组织的的成像方法则主要为CT及磁共振成像（MRI）。近年来评估脑血管壁改变的高分辨率磁共振管壁成像的应用使得烟雾病的形态学评估更加细微与准确。

治疗方法

1 药物：短期内好转患者症状: 　　对于烟雾病出现脑出血的患者可以应用止血药物抗血管痉挛及抗纤维蛋白溶解药等，缺血性患者应用血管活性药物及抗血小板药物。钙通道阻滞剂对于烟雾病相关性头痛具有满意的效果。尽管内科药物治疗对于好转患者症状短期效果，但是目前没有任何证据表明，药物治疗能够防止缺血和出血再次发作，更无法延缓或者阻止疾病的进程。

2 手术：恢复正常神经功能和促进脑功能的长期预后: 　　烟雾病的手术治疗目的在于在脑组织出现不可逆神经功能障碍之前，通过手术的方法增加侧支循环，好转脑供血，减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗死的风险，恢复正常神经功能和促进脑功能的长期预后。目前对于缺血型烟雾病手术治疗的疗效得到了肯定。

国际前沿治疗技术

: 不同的血管重建手术：
Michael T. Lawton 教授是当今国际上享有盛誉的脑血管病大师，他专注各脑血管病、脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状畸形、血管搭桥、中风、颅底肿瘤的手术治疗，对于巨大而复杂的脑动脉瘤手术尤为精通。此外，他还提供中枢、外周和自主神经系统疾病的手术和非手术治疗(即预防、诊断、评估、治疗、重症监护和康复)，包括其支持结构和血管供应;评估和治疗改变神经系统功能或活动的病理过程。对于脑紊乱、颅外颈动脉、椎动脉、脑垂体紊乱、脊髓/脑膜和脊柱疾病(包括可能需要通过脊柱融合或器械治疗的疾病)等有丰富经验。目前拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸形和1000余例海绵状畸形患者的成功治疗经验。

Michael T. Lawton 教授发表了450多篇神经外科专业文章，3部唯一作者的教科书，是70多本医学专业书籍的部分章节作者，获得了近20项国际医学奖项。他还出版了《七种烟雾病：切除原理和技巧》及《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》。

1、直接血管重建术：直接血管重建术主要指颅外血管与皮质血管之间的直接吻合术，其能立即好转患者脑部缺血情况，明显增加脑血流量，缓解脑缺血症状，对于成人缺血型烟雾病具有满意的治疗效果

2、间接血管重建术：间接血管重建术是在直接血管重建术的基础上发展而来的，主要依靠脑皮层与带血管组织的贴敷，使颈外动脉系统与颈内动脉系统间自发形成侧支血管从而增加缺血区的脑血流量，其大大降低了手术难度，且相对创伤小、对脑组织供血的影响较小

3、联合血管重建术：目前多数患者主张采用联合血管重建术治疗烟雾病，即直接血管重建术结合间接血管重建术，利用两者的优势，既可以短时间内好转脑部血供，也可较大限度利用颈外动脉的血供。