烟雾病症状和病因有哪些？

　　烟雾病症状和病因，烟雾病是日语术语，意为烟雾，描述了双侧进行性颅内动脉病变的典型血管造影表现，其典型表现为颈内动脉远端(dICA)、中脑近端(MCA)和Willis环近端大脑前动脉。烟雾有终生中风和神经系统死亡的风险，发病高峰在儿童时期，年龄在5到10岁之间。烟雾病指的是没有并存疾病的患者，而烟雾病综合征指的是烟雾病与获得性或遗传性疾病如镰状细胞病、1型神经纤维瘤病或21型三体综合征有关的患者。烟雾病和烟雾综合征的发病率表现出地理和民族差异，烟雾病在东亚人口中占主导地位。抗血小板治疗和外科血运重建是主要的治疗手段，因为没有可用的治疗方法来减缓动脉病变的进展。

　　烟雾病症状

　　川岛明次教授在本研究中提示重度头痛是烟雾病的主要症状之一，尤其是在年轻患者中，与脑缺血有关。此外，STA-MCA旁路手术可能是烟雾病伴严重头痛患者的有效治疗方法。Seol等20报道，204例烟雾病患者中有44例(21.6%)出现头痛。Yamada等24报道，在日本全国范围的问卷调查中，33名无症状烟雾病患者中有23人(70%)出现头痛。在我们研究的117例缺血患者中，有25例患者出现严重的头痛，他们明显比其他无头痛的患者年轻(平均17岁)。从这些数据中，我们发现严重的头痛是青年烟雾病患者的主要症状。烟雾病患者头痛的机制尚不清楚。头痛应由颅内和/或颅外疼痛敏感结构引起，如颅内主血管、硬脑膜和颅外肌肉。

烟雾病症状和病因有哪些？

　　头痛也是缺血性脑血管病的重要症状，25%的患者出现头痛。Olesen等人16报道，通过CBF测量估计的交界性缺血可能通过增加扩散性皮层抑制的风险和降低偏头痛发展的阈值而致使患者偏头痛。Seol等20报道烟雾病患儿术前头痛，术后头痛较为常见。随着血运重建的进展，大多数患者的症状自行改善；然而，除rCBF降低外，术后延迟发作或复发、MR图像或SPECT研究与病情加重缺乏相关性、头痛与TIA之间的相位延迟提示了其他机制。某些侧支血管的扩张即使在间接手术后也可能进展。因此，即使在间接旁路手术后，尽管CBF有所改善，侧支血管有进行性聚合和扩张，各种颅血管树间的血流有重新分布，但仍可能出现新的起病、复发和持续头痛。

　　什么人容易得烟雾病？烟雾病病因

　　以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在世界各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本最高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的第二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病最常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

　　Moyamoya病的发病机制并不十分清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

　　同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,尤其是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。最近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

　　目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是最近的数据似乎否定了这种关系。

　　在烟雾病治疗中，医生是关键

　　虽然当今国际上医疗水平不断的提高，有许多先进的设备、技术来治疗烟雾病，但是烟雾病由于位于脑内，手术难度起来非常大，对医生的技术非常考验，所以一个经验丰富、技术高超的医生是尤其重要的。在脑部手术方面，国际上盛名的巴特朗菲教授是当今神经外科界的代表性人物。

　　巴特朗菲教授世界享誉盛名的神经外科大师，在颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗方面做出重大贡献，巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，是世界公认的神经外科界的手术大师。