烟雾病(MMD)是一种脑血管结构异常，烟雾是指在脑血管造影上出现的异常血管络脉，这些络脉毗邻狭窄的血管。烟雾的狭窄侵入区通常是双侧的，但单侧的侵犯不能排除诊断。烟雾病在国际各地都有发现，特别是在东亚国家，如日本、韩国和中国。烟雾病是东亚地区常见的小儿脑血管疾病，烟雾病的主要并发症，主要包括缺血性和/或出血性中风、癫痫发作和认知障碍，可发生在儿童和成人中，导致残疾发病率很高，甚至死亡。虽然烟雾病的发病机制尚不完全清楚，治疗方法也有限，且对生长发育有不利影响，但近年来烟雾病的研究进展为我们克服这个问题提供了新的视角。
图1：烟雾病的国际分布。(白色表示该地区没有烟雾病的报道)
烟雾病的影像学表现
烟雾病的影像学诊断评价通常基于解剖和功能方面。脑计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)通常用于确定Willis环狭窄性病变和侧支血管形成等解剖特征。此外，灌注模式，包括灌注或氙增强CT (PCT或x -CT)、灌注MRI、单光子发射CT (SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)，能够量化CBF和脑血管储备(CVR)容量，这两者都有助于将结果指标纳入治疗计划。较终的诊断依赖于脑DSA的发现。Suzuki等根据烟雾血管的动态变化将该病分为六个阶段，目前仍在使用(图2)
图2：按Suzuki分期系统划分的烟雾病六个阶段示意图(红色血管为颈内动脉系统，灰色血管为颅外动脉的脑膜分支)。
a阶段:变窄开始于颈动脉分叉处(变窄部分由空心箭头指向)。b阶段:烟雾络脉起始(红色三角为颅内动脉狭窄部分，红色小箭头为狭窄血管周围的烟雾络脉，红色空心箭头为大脑中动脉和大脑前动脉远端分支扩张)。c阶段:血管变窄周围烟雾络脉加重。d阶段:血管变窄加剧，烟雾络脉开始消退。e阶段:大血管闭塞，周围烟雾改变明显减少。f阶段：烟雾络脉及颈内动脉系统血管消失，颈内动脉疆域由颈外动脉供应(黑色箭头为来自颅外动脉的络脉)
简单地说，一阶段的狭窄开始于颈动脉ICA分岔和颈动脉分叉处;二阶段，狭窄血管周围存在烟雾状络脉;三阶段:血管变窄周围烟雾络脉加重;四阶段，血管变窄加剧，烟雾络脉开始消退;五阶段，相关大血管闭塞，周围烟雾改变明显减少;而六阶段，烟雾络脉和ICA系统血管消失，ICA区域由颈外动脉供血。CT和MRI通常是烟雾病患者出现神经系统症状时的一线影像学检查。
然而，近年来出现的一大批新的影像学方法在烟雾病的诊断和治疗效果监测方面显示出了优势。例如，Kawano等人证明动态磁化率加权对比增强MRI (DSC-MRI)可能是一种简单、顺利、有用的技术，可用于MMD患者的常规检查(测量CVR)。另一项研究认为血氧水平依赖功能MRI (fMRI)能够评估烟雾病患者的血流动力学变化。此外，在烟雾病患者中发现低频粗信号与静息状态fMRI (rs-fMRI)的时间相关性有变化，提示rs-fMRI可作为评估烟雾病患者脑功能的无创伤常规临床工具。MRI序列的进步有助于高分辨率血管壁成像(HR-VWI)的形成，使直接评估颅内血管壁病理成为可能，从而帮助鉴别血管造影外观相似但自然历史差异较大的疾病。烟雾病的病理特征在成人和儿童患者中膜均可见(在成人中更为突出)。高分辨率MRI (HRMRI)是一种能够清晰地筛查血管壁结构变窄和鉴别动脉狭窄原因的新方法。（如图3）
图3：烟雾病患者的MRI表现。MRA显示双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉明显狭窄，以及特征性的烟雾络脉。高分辨率MRI (t1加权图像)显示烟雾络脉产生的流空信号(红色箭头)。c型MRA显示左侧颈内动脉和左侧大脑中动脉严重狭窄，伴少量烟雾血管，d型高分辨率MRI (t1加权像)显示左侧大脑中动脉区域陈旧性梗死灶(红色箭头)。a, b图像来自一位12岁的女性患者;一位32岁的成年男性患者的c, d图像。
患有烟雾病的儿童和成人都是中风的高危人群。影像学的发展和独特的影像学特征有助于及早诊断和治疗烟雾病。然而，基本机制仍然不清楚，目前的烟雾病战略也远不能令人满意。未来的研究有必要解决这些难题，如探索新的治疗方法，试图提高患者的长期利益，但在目前，患者仍应坚持科学治疗，采用外科手术干预。INC之日本Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授拥有丰富的临床经验，其中开颅肿瘤切除术180余例、脑动脉瘤夹闭手术900余例、脑血管旁路手术1100余例。国内患者可咨询INC国际专家远程咨询以获取其咨询意见。
参考文献：Doi：10.1007 / s10143-018-0994-5
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