脊髓室管膜瘤怎么治疗？

　　脊髓室管膜瘤是较常见的脊髓神经胶质肿瘤，起源于椎管的室管膜细胞。从2012年开始的10年间，在SNUH，脊髓室管膜瘤的发病率(n=140，占IM-SCT的42.7%)是星形细胞肿瘤(n=57，占IM-SCT的17.4%)的2.6倍。在SNUH，脊髓室管膜瘤、粘液乳头状EPN和脊髓亚PN的发生率分别占IM-SCT的42.7%、11.0%和3.0%。中枢神经系统世卫组织3级脊髓室管膜瘤是罕见的，在0.5%的原发性脊柱肿瘤，2.4%的IM-SCT和5.4%的脊髓室管膜瘤中发现。

　　脊髓室管膜瘤的常见年龄为中年(中位数，44岁；范围:2-73岁)，女性略占优势(男女比例1:1.1)。在SNUH病例中，脊髓室管膜瘤较常见的部位是颈椎、腰椎和胸椎(8:3:1)。

　　脊髓室管膜瘤通常是界限清楚的肿瘤，具有典型的血管周围假玫瑰花结，由中心血管和周围的环状纤维带或真室管膜玫瑰花结。肿瘤细胞是单调的，具有均匀的圆形至椭圆形的细胞核和椒盐色染色质。核仁通常不明显。中枢神经系统世卫组织2级脊髓室管膜瘤的有丝分裂率和增殖指数较低，但可能出现坏死。

　　很少在脊髓中观察到乳头状和网状细胞亚型。与颅内相比，外周神经细胞更倾向于脊髓；然而，他们没有在2021年的世卫组织分类中被提及。网状细胞EPN表现为星形细胞瘤样的束状外观，血管周围有模糊的假玫瑰花结，但瘤内出血很常见。

　　中枢神经系统世卫组织3级脊髓室管膜瘤细胞丰富，有丝分裂活跃(≥20/10高倍视野)，伴有微血管增生，但核多形性不明显。中枢神经系统世卫组织3级EPN可侵犯脊髓实质。

　　所有类型的EPN对胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)、S100蛋白和波形蛋白呈阳性。GFAPs通常在血管周围的无核纤维区更明显，但弥漫性阳性并不少见。EMA阳性表现为点状或小环状外观，这是一种超微结构的胞浆内微凹槽，具有微绒毛和纤毛。

　　它们通常对少突胶质细胞转录因子2(Olig2)和突触素呈阴性，这些标记有助于星形细胞肿瘤或神经元肿瘤的鉴别诊断。因为脊髓室管膜瘤没有显示EZHIP过表达或H3K27me3丢失在免疫组化研究中，这2个发现的存在应首先排除后颅窝A组-EPN的下拉转移。然而，自由贸易区-RELA融合阳性原发性脊髓室管膜瘤已有报道。

　　虽然脊髓室管膜瘤在形态学上与幕上和后颅窝EPN相似，但这些脊髓室管膜瘤的分子遗传学和甲基化谱与颅内EPN不同。脊髓室管膜瘤较常见的遗传异常是NF2或者NF2突变。中枢神经系统世卫组织3级EPN除了一个拷贝数缺失外，通常还有多个染色体拷贝数畸变NF2或者NF2突变。根据Lee等人的观点的频率NF2脊髓和颅内EPN突变率分别为32.1%和4.4%。

　　MYCN基因扩增脊髓室管膜瘤(脊髓室管膜瘤-MYCN)被认为是脊髓室管膜瘤的一种罕见亚型，以多发性肿瘤和侵袭性行为为特征。这个脊髓室管膜瘤-MYCN具有高级别室管膜瘤的组织病理学特征，如高细胞性、微血管增生、活跃的有丝分裂、肿瘤坏死和高MIB-1增殖指数。强健的核能MYCN表达或原位杂交MYCN-基因座探针可用于检测MYCN放大，以及NGS研究。

　　脊髓室管膜瘤怎么治疗？

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。

　　由于室管膜瘤与周围组织分界明显，手术切除是目前较有效的治疗手段，并且只要条件允许，都应积极行手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。

　　在可能的情况下,在保留神经功能的情况下，彻底切除肿瘤达到外科治愈,则更是手术治疗的目标。放射治疗在脊髓室管膜瘤中的作用是有争议的，由于放射治疗后也可能出现蛛网膜瘢痕，每次再手术手术的风险都可能增加。

　　过去那种活检加放疗的治疗方法是基于这样一种保守的观念,即完全切除脊髓星形细胞瘤将不可避免地造成严重的神经功能损伤。但越来越多的证据显示,采用合适的手术器械,根治性手术可取得良好的治疗效果,且只冒很小的加重神经功能损害的风险。

　　Krauss教授的经验认为,对于神经功能分级良好的患者,在其病情加重之前就应采取积极的手术治疗,因为分级较差的患者术后恢复神经功能的希望渺茫,而分级良好的患者术后其神经功能则多能维持现状或得到改善。

　　参考资料：doi:10.14245/ns.2244196.098

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