脑干出血率这么高？有人多次出血险些残疾，竟然还能再恢复?

　　脑干作为生命中枢，掌管呼吸、心跳及运动协调，其内部密布神经核团，手术风险极高，而脑干海绵状血管瘤反复出血可致瘫痪、昏迷甚至死亡。

　　为什么脑干海绵状血管瘤会反复出血?该怎么预防?如果已经多次出血导致的偏瘫或残疾，还有机会安全全切手术吗?术后还能恢复吗?一起来看看今天的国际脑干手术大咖巴教授的案例分享。

　　脑干海绵状血管瘤出血率远远大于其他部位?

　　通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%;脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短;每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。

　　而且，脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。此类病变一旦出血，可能情况更复杂!

　　根据一项1620例脑海绵状血管瘤荟萃分析，显示脑干海绵状血管瘤，以出血或局灶性神经功能障碍为表现的脑干海绵状血管瘤患者5年再次出血的风险估计高达30.8%。

　　根据此meta分析，在以下风险类别中，估计脑出血的5年风险为：

　　●无脑出血和局灶性神经功能障碍的非脑干海绵状血管瘤–3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●无脑出血和局灶性神经功能障碍的脑干海绵状血管瘤–8%(95%CI 0.1-15.9)

　　●出现脑出血或局灶性神经功能障碍的非脑干海绵状血管瘤–18.4%(95%CI 13.3-23.5)

　　●出现脑出血或局灶性神经功能障碍的脑干海绵状血管瘤–30.8%(95%CI 26.3-35.2)

　　●一些家族性CM患者的出血风险可能高于散发性海绵状血管瘤患者。

　　INC巴特朗菲教授手术案例：从借助轮椅到可以正常出行

　　布莱恩 61岁 脑干巨大海绵状血管瘤

　　61岁的布莱恩原本到了安享晚年的年纪，却已经和疾病苦苦抗争8年不得安宁。

　　8年前查出这颗危险的脑干-中脑“不定时炸弹”就是由于脑干海绵状血管瘤破裂导致严重的脑干出血，布莱恩被紧急送往医院，一度生命垂危，在当地医院ICU住院进行了2个月保守治疗，并行了脑积水分流手术，随后病情得到好转。

　　然而在咨询下一步治疗方案时，当地医生却告诉布莱恩病变所在位置风险极大，手术稍有不慎就会造成吞咽困难、呼吸障碍、瘫痪甚至死亡的无法想象的后果，他们建议布莱恩保守观察。

　　保守治疗期间4次脑干出血

　　别无他法，没有找到能安全手术的主刀医生，布莱恩也不敢贸然手术。这一保守观察，就保守了8年。期间布莱恩4次脑干出血，每一次症状都更加严重，间隔时间也更短，出血后恢复也越难。

术前MR：脑干中脑巨大占位并发出血

　　海绵状血管瘤全切

　　等到了61岁这年，布莱恩因为可怕的脑干出血已经出现头痛、偏瘫、核间性眼震、共济失调走路不稳等严重的症状。头痛让布莱恩睡不好，长期饱受失眠的折磨，而偏瘫、共济失调走路不稳更是让他无法正常得生活出行，长期借助轮椅，几乎形同”残疾“，而不自主的眼震更是让布莱恩在生活中饱受困扰，成为陌生人眼中的”怪人“。

　　终于，在经历了“生命禁区”脑干手术后，海绵状血管瘤全切，他迎来了新生。

图：术中行幕下小脑上入路

图：肿瘤全切，入脑干切除病变的切口仅有1.1CM

　　术后情况

　　术后第1天：ICU治疗观察，术后当天即拔除气管插管，可完全自主呼吸。

　　术后第2天：复查CT正常，转至普通病房继续治疗。

　　术后第3天：布莱恩能在协助时下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼，头痛明显好转，步态不稳好转，肢体无力稍好转，无呼吸抑制、肢体瘫痪加重等手术相关并发症。

　　术后第10天：顺利拆线，术后12天出院，无头痛，肢体无力、步态不稳较术前明显好转。

图：术后MR显示病变全切，无脑出血、脑水肿等损伤

图：术后恢复良好

　　后期康复训练

　　出院后，由于脑干上的不定时炸弹已经顺利解除，布莱恩在康复训练后术前的肢体无力、共济失调也得到了很大的改善，可以正常出行，终于花甲之年的布莱恩可以安享自己的晚年生活，约上三五老友去做那些自己曾经憧憬过的晚年生活。

　　手术还是保守?脑干海绵状血管瘤两难选择

　　手术还是不手术?这是绝大多数脑干海绵状血管瘤患者面临的问题。很多海绵状血管瘤患者，常常因为术前无症状或者症状不严重选择保守观察，认为良性的脑干海绵状血管瘤并不会威胁到自己的生命安全。甚至脑干海绵状血管瘤第一次出血后，很多会出现症状好转，在医生建议下选择了保守观察，等待下次出血时再对症治疗。我们接触的一些患者从最初的一次次保守治疗、到多次出血后的无助、寻求帮助、焦虑等待，直至信任巴教授成功手术。

　　为什么最终做出手术的决定，他们有着这样的利弊权衡。

　　一，如果不手术。病变不会自动消失，那么早晚都会再次出血、还是会需要手术。我们不能因为害怕就选择不做手术，因为病变并不会自动消失，它永远存在。而且，而且出血也是必然的，可能不知道什么时候就再次出血了。如果不做手术，不仅可能会面临再次出血的风险，症状加重，昏迷、甚至是毁灭性的打击;也无法继续正常的生活。

　　二、如果手术，自然会面临一些风险，但是这是脑干海绵状血管瘤目前有效的治疗手段。因为目前也没有其他办法让它消失。当然也必须找到一个合适的神经外科医生，把风险降到最低，尽快解决问题。如果成功手术，那么就可以回归幸福生活，再也不用为此担心害怕。

　　脑干出血，凶如猛虎，重在预防!巴教授面对具有明显手术指征、但是却害怕手术的患者们，他也有着这样的建议：“手术应该早做，不做的话会永远带着恐惧生活。现在拿掉，就能恢复正常人的生活。而且这个疾病没有任何药物或是放疗可以根治，治疗就是手术。我做过很多类似的手术，有自己独特的手术技巧，可以安全切除病灶。”