3次脑干出血后，这位中脑海绵状血管瘤患者如何从ICU走到重生？

　　脑干出血有多恐怖?你可能还不知道，5ml可能就会致命!

　　曾3次遭遇脑干出血的Kevin，因中脑海绵状血管瘤一度命悬一线。幸运的是，一台手术拆除了他脑内的“不定时炸弹”，他迅速恢复!

　　这是INC旗下世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授众多成功手术治疗的一例患者，该治疗案例巴教授还发表脑干海绵状血管瘤手术系列研究论论文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations: does lesion depth influence the outcome?》中。

　　脑干出血，病魔降临

　　基底神经节、小脑和中脑多发海绵状血管瘤，第一次脑干出血，幸运的是没有神经功能障碍。但是医生的解释让他害怕，中脑脑干是人体的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意识丧失、四肢瘫痪等等，因此手术必须做到万无一失，对医生的要求也极为苛刻，因为手术可能直接下不了手术台或出不了ICU，加上他目前只出过一次血，因此建议保守观察。

　　然而在一次随访中，检查发现再次轻度出血，这一次依然无症状。间隔两年多的出血，他本以为这个“炸弹”会一直静默。接下来该怎么办?手术还是继续观察?Kevin开始了新的人生思考。打拼至今，只要一场病痛可能就会瞬间失去所有。Kevin最终决定积极治疗，寻求巴特朗菲教授手术。入院前3周再次出血，这一次出血直接击溃他，左侧偏瘫、感觉减退，右侧第六、第七神经麻痹，意识昏迷，手术必须进行了。

　　一场手术，转危为安

　　术前轴位(b)和矢状位(c)MRI显示22mm中脑海绵状血管瘤出血，并向尾侧延伸。

图a：术前6个月MRI显示轻度出血

图b和c：显示22mm出血性中脑海绵状血管瘤，向尾侧延伸

　　术中情况

　　术中，第四脑神经水平被盖表面突出(箭头，d)。患者采用仰卧位(e)进行手术。在手术过程中，使用运动、感觉和脑干听觉诱发电位监测。

图d：第四脑神经水平被盖表面突出(箭头)

图e：患者采用仰卧位进行手术

　　术后情况

　　术后48小时内进行了对照MRI检查。术后轴位(f)和矢状位(g) MRI以及术中照片(h)证实中脑海绵状血管瘤完全切除。患者术后恢复迅速。

图：术后轴位(f)和矢状位(g) MRI术中照片

图h：术中照片证实中脑海绵状血管瘤完全切除

　　术后随访

　　6个月后随访，神经功能正常，无永久性神经功能缺损。Kevin感触颇多，一个人最大的敌人就是他自己，只有战胜自己才可能战胜一切。Kevin在第二次出血后曾说，如果你拥有的一切在一瞬间可能会全部消失掉，你就明白了不该浪费时间、不该消耗生命。

　　中脑海绵状血管瘤手术难在哪儿?

　　脑海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，体表体外均有发生。当这种良性病变位于脑干时，就如同人的呼吸、心跳中枢上的定时炸弹——可反复血管破裂、诱发脑干出血，导致脸歪、站不了、看不清、喝不了水、饭难下咽等，最可怕的是可能一不小心就永远的昏迷过去再也难以醒来，而这“炸弹爆炸、脑干出血”什么时候会出现是不可预测的、难防的，且出血间隔期会越来越短，每出血一次，症状往往呈进行性加重，神经系统症状的恢复可能性极低，危险性越来越高。当如拇指头大的脑干出血量达10ml时死亡率近乎百分之百。

　　Kevin的海绵状血管瘤正生长在脑干中脑部位，这处于脑干上端，介于脑桥和间脑之间。人的中脑长度约仅15～20mm。中脑是视觉以及听觉的反射中枢。所有大脑皮层与脊髓间的上行及下行神经通路都经过中脑，同时，中脑通过白质与其他中枢神经系统的分部相联系，中脑的病变治疗难度大，难以手术，手术风险极大。但中脑海绵状血管瘤与中脑胶质瘤不同，其是良性病变，并且与正常脑组织有相对的界限。尽管手术难度很大，如选择适合的手术入路并结合高超的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好疗效的。

脑干中脑部位的解剖结构

　　手术适应症及手术时机的选择

　　脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%;而且每出血一次，再次出血间隔缩短;每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键，而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。巴特朗菲教授综合300多例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征;

　　2、偶然发现的(静态的，无临床表现，无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的;

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;

　　5、大于90%的患者预后很好;

　　6、再发出血的患者应该再次手术。

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报道。

　　图：中脑海绵状血管瘤，INC国际巴教授根据手术差别，将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型，显示病变和脑干表面之间的关系。nl:内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面，脑干表观正常;yw:底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色;bg:内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖，但引起表面变色和中脑表面隆起; ex:外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面，从脑干处凸出

　　选择最佳手术入路是中脑手术关键

　　小小的中脑位处大脑深处，手术入路的选择对中脑病变手术仍至关重要。临床常见脑干病变术后发生严重的并发症，有些是可以通过改进手术入路而避免并且达到极佳的肿瘤切除效果。合理的选择个体化手术入路治疗脑干病变至关重要，这就需要术者对脑干的解剖基础、肿瘤生长特点有深入了解以及拥有丰富的各种手术入路成功经验。

　　图：INC巴教授论文中展示了在中脑中使用的各种手术入路所获得的中脑暴露区域。每个点表示手术中脑孔的近似中心，中脑孔被用作进入脑干的入口点。点的颜色对应于颜色图例中所示的4种病变类型之一。右侧颞下入路更常用于进入中脑海绵状血管瘤，以避免损伤显性颞叶的风险

　　图：显示右侧顶盖/被盖区域深层MCM。如绿色箭头所示，可使用3种不同的开颅术和3种不同的入路手术从3个方向暴露病变。tb，骨瓣开颅;sol,枕下外侧入路;som，枕下内侧;st, 颞下入路;scl，经幕下小脑上;scpc，幕下小脑上外侧入路

图：巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路

　　案例总结

　　巴特朗菲教授指出，对于患有临床相关或反复出血，神经系统症状加重的患者，或患有海绵状畸形(CMs)且具有引起神经功能缺损的个体，无论病变是否到达中脑表面均已成立手术指征。使用手术方法来暴露血管畸形病变，原则上，选择的手术方法应允许通过距中脑表面的最短距离实现最佳病变的暴露。与此同时，还根据该区域的个体血管解剖结构相应地调整了手术方法。

　　反复出血是造成脑干以及脊髓等海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，因此，完整切除病灶进行全切手术是防止再出血的根本方法，也是患者获得良好预后的根本方法。以上案例中的患者就是首次两次出血不手术导致第三次严重出血，手术又显著好转。

　　近年来，随着神经影像学的进步，神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步。全切手术效果也明显提高。技术高超的神经外科手术团队、正确选择手术适应证、个体化设计的手术入路，术中行神经电生理监测和神经导航辅助手术，有助于提高肿瘤全切除率，也可为获得更佳的疗效提供重要保证。

　　参考资料：Helmut Bertalanffy.Microsurgical management of midbrain cavernous malformations: does lesion depth influence the outcome?