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脑干海绵状血管瘤手术后面瘫6级、吞咽困难、肺炎,脑干位置还能成功手术吗?

栏目:脑海绵状血管瘤|发布时间:2022-07-12 15:13:33 |阅读: |脑干海绵状血管瘤手术后

  脑干的解剖结构以包括第三至第十二脑神经的核和纤维、长运动和感觉束,以及心肺功能和清醒的关键结构而闻名。因此,脑干损伤的临床表现从颅神经缺损等局灶性症状,到长束累及运动或感觉障碍,甚至变为植物人或死亡。脑干损伤最常见的病因是缺血性脑卒中。不常见的病因包括多发性硬化症、脑干胶质瘤、脑干脓肿和血管畸形,这只是举几个例子。在血管畸形中,脑干海绵状畸形(BCM)由一组桑葚状的薄壁血管窦组成,其生长是通过反复的病灶内微出血发作而自我维持的。然而,BCM也可能导致可威胁生命的症状性病变外出血。

  案例报告

  一名65岁男子提出了10天的突发双眼复视和步态障碍的历史;他还抱怨耳鸣。他的病史包括用拉坦前列素滴眼液治疗的慢性青光眼。该患者每天服用乙酰水杨酸作为心血管疾病的一级预防。他的家族病史显示,他的一个姐姐患缺血性中风,另一个姐姐在睡眠中意外死亡。他还报告了一年50包烟,并承认长期饮酒。他的全科医生在症状出现时每天服用坎地沙坦4毫克。仔细的神经病学检查发现左侧展神经(CN VI)麻痹、左侧周围面神经(CN VII)麻痹和对侧保全颜面的轻偏瘫(图1)。

  还报告了右侧轻度感觉障碍。没有其他脑神经缺陷,没有其他局灶性神经缺陷(FND)。没有头痛,没有发烧,没有脑膜炎。实验室测试没有发现炎症反应。脑部核磁共振成像显示BCM位于第四脑室底部左侧,有近期病灶外出血的证据。梯度回波序列未发现其他脑海绵状血管畸形。BCM与发育性静脉异常(DVA)有关,该异常将小脑两侧的血液直接排入盖伦静脉(图2)。CN VI和VII的同侧缺陷和对侧保留面部的轻偏瘫的共存高度提示脑桥下内侧综合征,也称为Foville综合征。

  该患者被送入神经外科进行密切随访。乙酰水杨酸被停用。考虑到首次出血事件、脑桥出血的非外生性特征以及患者的轻度残疾(格拉斯哥预后评分[GOS]为5分),首先决定进行保守治疗。在急性期和首次出血时,立体定向放射外科的选择被认为是不必要的。五个月后,患者因症状复发入院,表现为V级House-Brackman周围性面神经麻痹和左侧完全性外展神经麻痹,并伴有对侧面部保留感觉异常。脑部CT扫描显示有再出血的迹象。在重症监护室严密监护2周后,进行了BCM手术切除。

  患者在右侧公园长椅位置进行手术,头部稍微向右旋转以更好地暴露后颅窝的左侧。在正中切口和后颅窝正中开颅后,采用终板入路进入菱形窝。外生性血肿在左侧水平清晰可见骨髓纹从而使我们能够通过面下三角清除血肿和邻近的海绵体瘤。DVA完好无损(图3)。术后过程因手术部位感染而变得复杂,需要进行手术翻修、放置临时脑室外引流管和联合抗生素治疗(美罗培南和利奈唑胺)。

  该患者患有左侧VI级House-Brackmann周围性面神经麻痹,并进一步并发角膜溃疡,该溃疡通过局部治疗得以控制。他术后还出现了非预存左侧舌咽神经(CN IX)麻痹,导致吞咽困难和吸入性肺炎,需要临时胃成形术。手术后3个月,患者最终被送往神经康复中心。

图2:脑部核磁共振成像显示(a白色箭头,增强后T1加权序列)脑干海绵状血管畸形(BCM)与(A,B,C黑色箭头,增强后T1加权序列)双侧小脑发育性静脉异常(DVA),位于右侧,流入Galen静脉。(B黑色箭头,增强后T1加权序列和D,后箭头,梯度回波序列)BCM负责脑桥内侧血肿

图3:术后磁共振成像,增强后T1加权序列。我们进行了(D)经枕下终板入路进入菱形窝。然后我们用(C)面下三角作为脑桥的进入点以进行显微外科切除(A)BCM和(B,C)脑桥血肿。DVA完好无损

  INC德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授,是深受医生和患者敬重的“巴教授”,他倾20多年心力在手术“禁区”上的脑干海绵状血管瘤得到了卓越的临床效果。小小的脑干上,根据肿瘤生长形态特点可以有十几种手术入路,若不是经验丰富(20余年300多台手术病例),何能“小中见大不同”?在巴教授手术的300多例脑干海绵状血管瘤患者中,90%以上患者术后获得治愈性疗效(安全全切且无任何神经损伤),术后后遗症发生几率和再次出血的几率极低。

  45岁脑干延髓脑桥海绵状血管瘤,2年反复出血

  术前:发病2年前发现脑干海绵状血管瘤,偶发小量脑干出血,10天前迅速出现感觉运动障碍,吞咽困难,构音障碍,呼吸功能不全。遂转诊德国INI,巴特朗菲教授为其手术。

  术后:全切病变,手术顺利。术后第1天,ICU治疗观察。术后第3天:复查CT正常,未发现脑水肿及新发脑出血,继续ICU观察。术后第7天,患者呼吸功能好转,自主呼吸好,无吞咽困难等,遂转到普通病房治疗,患者能在协助下下床、少量活动,在康复师指导下进行康复锻炼。术后第15天,患者吞咽功能、肢体无力、发音较术前明显好转,能够完全自主站立行走出院。术后9月,复查MR显示病变全切,脑干组织复位等。

  脑干海绵状血管瘤预后由几个因素预测,包括较大的病灶大小、跨越中线的病灶、发育性静脉异常的存在、年龄较大以及从病灶出血到手术的时间间隔较长。值得注意的是,脑干海绵状血管瘤手术后的大多数神经功能缺损都是短暂的,最终会在长期内得到改善。

  结论

  脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血非常凶险,随时可能致命,当出现手术指征时,应以尽早手术全切,争取治愈机会。手术的预后与术前出血次数、症状持续时间、患者自身身体情况、主刀医生的手术技术、手术团队的水平和配合度等有很大关系。因此,建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术,并且应该找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队和高精密医疗辅助设备的医院做手术,更大程度上避免手术并发症的出现,让术后生活质量有保障。

 


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