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垂体细胞瘤是什么病?垂体细胞瘤是良性的吗?

编辑:INC|发布时间:2021-04-28 09:45|点击次数:

  垂体细胞瘤(PCs)是起源于垂体神经细胞的良性肿瘤(WHO分级I级),它是一种罕见的肿瘤;salage - arieta等人在最近一次修订中报告了117例垂体细胞瘤。尽管这些肿瘤可能出现在任何年龄,但它们在成年期更常见,并有轻微的男性倾向。垂体细胞瘤与无功能的垂体大腺瘤相似,是在尸检时偶然发现的。垂体腺瘤可以与其他鞍区病变同时发生,碰撞鞍区病变是一种实体,关于垂体细胞瘤和垂体腺瘤共存的报道很少。本文的目的是报告2例垂体细胞瘤同时伴有肢端肥大症和库欣病。

垂体细胞瘤是什么病?

  病例报告1

  患者为29岁女性,有肢端肥大症病史。大腺瘤在另一家医院的第一次手术中被部分切除。神经系统检查未见视力损害或其他缺陷。MRI示鞍部15 × 17 × 12 mm占位增强肿块,并伴有海绵窦侵犯(Knosp III和Hardy II)。经蝶窦入路行内窥镜手术,几个月后,对侵犯海绵窦的残余肿瘤进行放射外科治疗。病人经历了一个平稳的术后过程。

  两个组织病理片段显示了两个不同的形态肿瘤:1例为双极梭形细胞,甲状腺转录因子-1核染色(TTF1),另1例为生长抑素(STH)阳性。根据形态学特征和免疫组化特征,确诊垂体腺瘤为STH表达和PC。

  病例报告2

  一位33岁的女性表现为库欣病综合征。在过去的两年里,高皮质醇症的症状演变为中枢性肥胖和肌无力;她还患有动脉高血压。实验室研究证实了库欣综合征。MRI显示右侧鞍区可能有微腺瘤。患者接受了鼻内切除术。术后无法检测到的皮质醇水平提供了潜在的促肾上腺皮质激素源(ACTH)被成功移除的证据;垂体腺瘤在组织学上没有被证实。

  组织病理学检查显示梭形细胞实体增生,细胞核细长,无罗森塔尔小体、嗜酸性颗粒体或鲱鱼小体,波形蛋白、S-100蛋白和TTF-1阳性,突触素阴性。根据形态学特征和免疫组织化学特征,确定垂体细胞瘤的诊断。

  总结与分析

  多数病例因肿块效应而表现为垂体功能不全,性腺功能减退是最常见的内分泌病。单独的ACTH缺乏症有一例报道。另一方面,罕见的与其他内分泌肿瘤,如甲状旁腺腺瘤和滤泡性甲状腺癌。

  垂体细胞瘤的神经影像学类似于鞍区和鞍上区发现的其他实体,但有时动态MRI扫描显示快速和早期强化,作为高血管化肿瘤的表达。

  垂体细胞瘤的组织学标准包括:双极梭形细胞,胞浆嗜酸性,无核分裂活性,排列成交错的束状或呈层状。垂体细胞瘤的免疫组化特征源于胶质细胞,包括胶质标记物波形蛋白、S-100和不同程度的胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的免疫反应性。神经标志物,如突触素,TTF1,嗜铬粒蛋白和神经丝蛋白的反应性不明显,而胞浆上皮膜抗原(EMA)的阳性偶见。与毛细胞星形细胞瘤不同,垂体细胞瘤c缺乏罗森塔尔纤维、微囊和嗜酸性颗粒体。

  当垂体腺瘤与其他鞍区病变同时发生时,我们使用碰撞鞍区病变这一术语。我们在专业文献中发现一篇关于垂体细胞瘤和Cushing病的报道,涉及一个48岁的男性和一个7岁的女孩(10)。在我们的病例中,患者表现为库欣氏病综合征并经实验室确认。在组织学研究中我们发现垂体细胞瘤是腺瘤而不是ACTH腺瘤。但是在我们的病人的治疗内分泌外科结果证实了下面的微腺瘤已经被切除。在肢端肥大症患者中,组织病理学检查证实了肿瘤-腺瘤和垂体细胞瘤的存在。

  相关参考资料来源:DOI:10.1016/j.wneu.2019.12.085

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