在人类大脑底部深处,藏着一个豌豆大小的器官——垂体。它虽不足1厘米,却是掌控全身激素平衡的"核心指挥官"。作为人体内分泌系统的中枢,垂体精密调控着人体各类生命活动。
当垂体遭遇肿瘤侵袭时,它原本井然有序的工作秩序将被打破:垂体瘤不仅会压迫周围视神经、血管等重要结构,更会通过异常分泌激素或破坏正常激素分泌,引发月经紊乱、肢端肥大、骨质疏松、甲状腺功能异常等全身性症状。
而当肿瘤直径超过4厘米(即垂体大腺瘤)时,这场"内分泌风暴"将更为凶险……
当激素分泌“小能手”被巨大肿瘤侵袭……
垂体瘤,顾名思义,是起源于垂体的肿瘤,多数为良性,发病率占颅内肿瘤的15%左右。其多数表现为良性肿瘤的生长特性,通过手术和(或)药物治疗,大部分患者可获得治疗。
巨大垂体腺瘤定义为在任何方向上最大直径≥4 cm,或肿瘤体积≥10cm³的肿瘤,常见症状包括视觉障碍、内分泌功能障碍和由质量效应引起的神经压迫综合征。
视觉问题是常见的临床表现(90.1%),其次是57%的内分泌缺陷(图2,图3)。几乎三分之一的患者(27%)在诊断时患有完全的前垂体功能减退,而尿崩症非常罕见(2%)(图3)。
常见的临床表现是视觉缺陷,其次是前垂体功能减退和头痛症状。
详细说明了诊断时的内分泌缺陷。常见的发现是性腺机能减退,而几乎三分之一的患者出现全垂体功能减退。尿崩症在诊断时罕见。
大多数垂体大腺瘤都需要手术治疗
除巨大泌乳素瘤外,大多数垂体大腺瘤都需要手术治疗来解除肿瘤对神经组织的压迫效应。
对于功能不全的垂体大腺瘤,手术的目的应该是很大限度地切除肿瘤,以解除对视神经组织、垂体和垂体柄等的肿瘤压迫效应,同时维持生活质量。
对于功能正常的垂体大腺瘤,除了解除视神经的肿瘤压迫效应外,其目的是使激素分泌正常化,如果可能的话,恢复垂体的生理功能。
手术入路方式应根据垂体大腺瘤的大小和范围、其结构、激素治疗的需要和患者特定的治疗目标来定制。而随着内镜神经外科的发展和新技术的应用,神经内镜经鼻蝶手术切除已成为垂体瘤主要的治疗方式。内镜下切除垂体瘤安全有效,术后患者恢复快,术中能全面观察鞍区结构避免一些误操作以及肿瘤残留。
垂体大腺瘤治疗策略
实施分阶段渐进切除策略:
1)鞍内基底部肿瘤-优先处理血供核心区
2)鞍旁延伸部分-在保护海绵窦结构前提下进行侧方扩展切除
3)鞍上残余病灶(如存在)-需在充分减压后谨慎处理,避免牵拉损伤视路结构
成功切除的关键因素与肿瘤的内在特征有关——
质地特性:质地坚硬、弹性显著或纤维化的肿瘤(常见于复发病例)会显著降低全切的安全阈值
侵袭特征:蛛网膜下腔侵犯程度直接影响手术范围决策
解剖毗邻:与关键神经血管结构的空间关系决定手术入路选择
生长模式:沿颅底中线纵向扩展的肿瘤,可降低神经血管结构受累风险,为内镜鼻内入路创造有利条件;而前颅窝和/或中颅窝横向的任何偏心生长都会阻碍通过鼻内通道的切除。
垂体大腺瘤手术风险
脑脊液鼻漏:发生率为0.5%-4%,是术后较常见的并发症。初步处理通常采用腰池引流以促进漏口愈合。若引流无效,需通过二次手术对腺瘤床进行填塞修复。若未及时控制脑脊液漏,可能继发脑膜炎等严重感染。
颈内动脉损伤:多因手术操作偏离中线位置,导致血管壁撕裂或破裂。该损伤可能引发致命性大出血,是手术中需高度警惕的危急情况。
视神经或视交叉损伤:直接手术操作可造成神经机械性损伤,但更常见的原因为术后残留腺瘤内出血,导致鞍上视交叉受压。此类损伤可能引起视力下降或视野缺损等不可逆性功能障碍。
安全全切大型垂体瘤侵袭海绵窦,这位国际大咖却能安全全切
术者:INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S.Schroeder教授(施罗德教授)
病情回顾:患者存在一个大型垂体肿瘤,该肿瘤向上生长并紧密靠近垂体区域(位于鞍上和鞍旁),侵犯海绵窦。这种生长特性要求医生在制定治疗计划时必须格外小心,以确保既能有效处理肿瘤,又能最大限度地保护垂体的正常功能。
术后情况:采用神经内镜辅助的显微外科手术。随后,施罗德教授依据肿瘤的尺寸,利用从患者腹部提取的脂肪组织进行封闭处理,此举有效预防了脑脊液漏的发生。他的手术技术避免了使用填塞物来封闭鼻腔,确保了患者鼻呼吸的畅通无阻。
MRI结果显示,该患者的肿瘤已完全切除。
INC国际垂体瘤手术大咖