脑干胶质瘤可以治好吗？巨大脑干胶质母细胞瘤术后4年未复发

　　脑干神经胶质瘤(BSG)在儿童中约占所有中枢神经系统肿瘤的10%-20%，在成人中约占1%-2%。传统上，术语“脑干神经胶质瘤”被设计为未经组织学证实的临床诊断，因为脑桥内手术干预的发病率高，而组织学诊断的相关性低。随着更新的诊断模式的出现，BSG现在被认为是一组异质性肿瘤，根据治疗和预后主要分为三类:(1)背部外生性肿瘤和颈髓肿瘤似乎明显受益于手术切除3];(2)局灶性顶盖神经胶质瘤(实性或囊性)可能与长期症状史和I型神经纤维瘤病有关;和(3)相反，弥漫性内在脑桥神经胶质瘤(DIPG)的最大亚群具有较差的预后。DIPG亚组在许多方面明显不同于局灶性、背部外生性和颈脊髓肿瘤，因为DIPG通常具有快速进展的症状和体征，包括多发性不规则颅神经麻痹、长径缺陷、小脑症状和/或颅内压升高，中位生存期为9个月。钆增强磁共振成像(MRI)可轻松确诊DIPG和高级别BSG。

 

　　手术是治疗局灶性、背外侧型和颈脊髓型BSG的主要手段；然而，对于DIPG来说，放射治疗仍然是标准的治疗选择。作为单一疗法新辅助药物(卡铂或伊立替康)或作为组合新辅助化疗药物(卡铂、依托泊苷和长春新碱或顺铂、环磷酰胺、依托泊苷和长春新碱)研究的各种化疗药物没有提供显著的改善。类似地，联合化疗药物(依那达唑、拓扑替康、卡铂和替莫唑胺)或高剂量化疗后干细胞支持并未显示出总体和无进展生存率的任何显著改善。

 

　　手术辅助放化疗，巨大脑干胶质母细胞瘤术后4年未复发

　　病史摘要：34岁男性，有6个月的左侧面部感觉丧失、听力障碍、轻度面瘫和右侧偏瘫病史。术前轴位(图a)、冠状位(图b)和矢状位(图c)磁共振成像(MRI)显示广泛巨大病变，涉及左侧桥脑、桥臂和小脑。

术前纤维追踪弥散张量成像显示皮质脊髓束移位(图d)。

　　由于不能排除是低级别胶质瘤，鉴于肿瘤的占位效应，为患者进行手术，手术的目的是最大程度的减少肿瘤体积和活检。

　　治疗团队：德国巴特朗菲教授及其治疗团队

　　手术经过：乙状窦后入路、经左侧桥小脑角显露肿瘤，成功切除肿瘤一半以上。肿瘤累及大部分颅神经(CNs V-XI)，无法完全分离，为了避免术后引起严重的神经功能障碍，没有采取全切。最终这些神经完好无损，没有并发症，除了轻微的暂时性步态共济失调，患者没有经历新的神经功能障碍。

十二对颅神经分布图

颅神经分布范围及损伤后表现

　　术后活检结果：为世界卫生组织IV级胶质母细胞瘤，IDH1和BRAFN阴性；p53蛋白的局部阳性率高达50%，而O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）启动子高度甲基化。病人术后按Stupp方案进行放化疗。术后随访MRI显示剩余肿瘤逐渐消退，患者临床表现继续良好。

　　Stupp方案：在放疗期间口服TMZ75mg/（m2 ·d），连服 42d；间隔 4 周，进入 辅助化疗阶段，口服TMZ 150~200mg/（m2 ·d），连用 5d，每 28d 重 复，共用 6个周期。

　　术后4年，患者可以完全独立生活，髓质(图e)和脑桥(图f)轴位t1加权磁共振增强扫描未见肿瘤残留或复发。

　　案例来源：2020年脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。

　　参考资料：HelmutBertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of theBrainstem.Thime. 2020.