视神经胶质瘤，一般视力下降为首发症状，如果未及时治疗有失明风险；
一般为低级别
胶质瘤，顺利全切后能有保视力的“更好”效果，20年总体生存率可达85%以上。
通常全切肿瘤，可获得良好预后，但由于源自视神经且影响整个视路系统、下丘脑等关键脑组织，手术后遗症风险大，术中稍有不慎患者就可能失明且难以恢复。
因此，根据肿瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。
肿瘤位置
视交叉前胶质瘤
对于局限在单侧视神经而没有累及视交又的胶质瘤,可以通过手术切除治愈。外科手术的目的是保留眼球,防止肿瘤侵及视交叉。对于儿童进行手术全切的指征为:突眼程度增加,进行性视力下降,影像学证实肿瘤增大,以及患侧失明。当突眼导致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或严重影响容貌时,单纯的突眼也可能是手术指征。
通过一侧的翼点人路,可以完整地切除肿瘤。通过硬膜下探査颅内段视神经和视交又,以确保肿瘤内部分的切除。眼眶上壁和视神经管用高速磨钴和金刚石钻磨除。于眶口识别视神经并分离至眼球后。眼球被原位保留,以便其将来继续生长并能避免缝合带来的容貌损坏。在颅内肿瘤的后界切断视神经,切断的位置与视交又的距离不固定。这些肿瘤的较低组织学级别,使得术中活检和冰冻切片难以准确判断切缘是否干净。外科医生应在手术标本的后界作标志,以便病理学检查能明确肿瘤切缘是否干净。视交又前残留的肿瘤是再次手术的指征。不过,25%的视神经肿瘤在诊断之时已经侵犯视交叉。
对于没有进展性症状或者肿瘤生长影像学证据的患儿,多数作者支持折中的方案。这些脚留常见的情性病程,特别是对于神经纤维瘤病的患儿,可以采取期待疗法。对患儿定期进行反复的视力、视野或视觉诱发电检査,并行MRI检查,直至证明有明显的临床或影像学进展,再行手术治疗。这种疗法造成明显视力下降或肿瘤向后累及视交叉的危险较低。
视交叉-下丘脑胶质瘤
体大外生性的视交叉-下丘脑胶质瘤可以向鞍上池鞍旁池生长或侵及三脑室,故应考虑根治性切除。一些报告指出许多患者因肿瘤外生性生长而压迫视交叉和视束,导致视觉障碍。手术入路取决于肿瘤生长方向的较大径向:向鞍上、间脑旁生长,可采用翼点入路;主要向三脑室生长,可采用经肼胝体入路。无框导航系统、手术显微镜、超声吸引刀等器械是必需的。
较初的方法由Yasargil等人提出,与翼点入路切除
颅咽管瘤类似。通过分开外侧裂,提供较短,较直接的入路到达鞍上区,尽量不牵拉或较小限度的牵拉脑组织。通过翼点入路可以切除从桥脑延髓连接处到室间孔以上的肿瘤。基于组织学和潜在的神经轴内生长,适当的改进后,该入路可以切除其他鞍上肿瘤。
手术操作应尽量减少对大脑的牵拉。即使在中度脑积水的情况下,也可通过给予甘露醇、过度换气、经侧裂池或基底池引流脑脊液来获得良好的大脑松池。上述方法仍不能奏效时可采用脑室引流。
当手术前存在严重的颅内压升高且对内科治疗无效时,可使用不前分流因为肿瘤在鞍上池广泛生长,扰乱和损害了正常的解剖结构,所以要严格的从远端到近端确认血管结构。近半数的肿瘤可能会包裹一侧或双侧的视神经,剩下的半数肿瘤紧密压迫视路结构。因为肿瘤从鞍上池弥漫扩张,扰乱和损害了正常的解剖结构,所以要鉴别血管解剖以提供必要的标志。从外侧广泛分开大脑外侧裂,识别大脑中动脉的远端分支。为保护蛛网膜平面限制使用双较电凝。分开蛛网膜间隙,暴露内侧的大脑中动脉主十,在其近端为颈动脉分叉、大脑前动脉和颈内动脉。明确颈动脉后,鉴别视神经,视交叉或视束与肿瘤的关系。
当鉴别颈动脉分支和Wills环后,建立起肿瘤周围的蛛网膜平面。在视交又前,视神经外侧间隙和颈内动脉外侧间隙之间的三角形区域内操作,需要保持肿瘤与同侧颈动脉分支和Willis环血管之间的蛛网膜平面,保留全部血管和穿支。由于肿瘤源于视交叉和下丘脑,因此穿攴动脉可能直接被肿瘤侵犯,需予以保留。如果可能,该平面可以向后延伸,直至显露基底动脉。
确定双侧视神经后,首先切除位于视神经间,增粗视交叉前的肿瘤。切除该部位肿瘤后,视神经得以减压,有助于视力的恢复。如果视神经不能被清晰辨认,则沿鞍结节向双侧视神经孔切除。肿瘤在双侧视神经孔中间被切除,并以超声吸引刀行内减压。当肿瘤被这样切除后,经常可以明显地发现变薄的视神经。
残余的外生性肿瘤可以使用双较电凝和细吸引器或者超声吸引刀进行内减瘤术,然后将肿瘤的囊壁与血管分开,并将其内卷翻入自身的囊中。当肿瘤被吸除后,附加的胶质瘤经常自发下降出现在吸除的腔中。吸除肿瘤后,将终板打开以达到内减压的目的。当鞍上的结构与肿瘤完全分离,而且其内没有肿瘤可以吸除后,才可以认为达到了全切。
如果肿瘤主要位于三脑室,可以采用经肼胝体入路。无框架导航技术用于确定手术入路和肿瘤切除的两侧边界与深度。肼胝体切开不小于2cm。作者曾采用经穹隆入路到达三脑室。该入路经过室间孔,需要避免损伤穹隆并提供良好的显露,必要时还要打开脉络膜裂。肿瘤的后界经常游离于室管膜,易于分辨。肿瘤逐步切除,直到两侧室管膜壁或胶质瘤表面相遇。导航技术可帮助区别肿瘤与正常薄壁组织的关系。当到达三脑室底时,运用细吸引器和双较电凝将肿瘤分块切除。过度切除可能包括切除两侧正常的下丘脑或意外的穿透鞍上池,后者有损伤血管的危险。
水肿区无肿瘤浸润
有些视路胶质瘤有明显的手术治疗的可能性。Walsh2°首先发现了这一点。Walsh在手术中发现硬膜下左侧视神经象外科医生的中指那么粗,而同侧2/3的视交又有明显肿胀。受影响的视神经自视交叉处被切除。组织学检查证实肿瘤被全切除;肿胀的视交叉内无肿瘤。7年后,另一眼视力仍然正常。Walsh写道:“视神经的切除应该根据视交叉是否肿胀、看上去是否被肿瘤浸润及是否为儿童患者来决定。”
含囊性或出血性成分
另一个有利于手术但并不常见的现象是囊液压迫视路。Kahn等在1961年描述了1例9岁女孩,其左眼出现原发性视神经萎缩,视力仅为20/400,右眼视力为20/50,双眼同向偏盲。在鞍结节稍后上方15mm有一个半月形钙化。手术中发现左侧视神经后方,视交叉左侧及左侧视束均肿胀,其内下方有一个蓝色球形的囊。在外科医生抽取了4ml囊液后,肿胀的视神经、视交叉及视束即塌陷。从视束上取得的标本经病理检查为胶质瘤。1981年3月检查时发现右眼视力恢复至20/30,其余没有变化。患者一般状况较佳。CT扫描示视交叉、左侧视束和左颞内侧面大小均正常,除了有多发的细小钙化点外,无其他异常发现。Myles和Murphy同样清除了1例视交叉和1侧视神经内的囊液,手术10年后保持良好。Plet等和Ⅴisot等也建议对大的囊性肿瘤行手术治疗。
Uihlein和Rucker报道清除1例由毛细血管扩张性星形细胞瘤引起的血肿,此血块将右侧视神经和右侧视交叉顶出。术前丧失的左眼视力及颞侧视野术后恢复。右眼仍然失明。这些是少见的病例。
Karnazes等描述的4例视交叉胶质瘤中有2例肿瘤呈囊性退行性变,MRI表现为T1加权像低信号,T2加权像如脑脊液的信号。Wule等报道在其6例视神经胶质瘤中均有囊性变。Fletcher等7报道了22例患者中有3例放疗后侵犯视交叉的肿瘤出现囊肿。Hoyt等和Wilson等描述了脑内胶质增生处有大囊,按Kahn的观点有利于外科医生手术。但这些作者没有一位提到这些大囊的存在是如何有利于手术的外生型肿瘤
更为常见的但对其认识并不多的是如Wolff在1940年注意到的视路胶质瘤有突破软脑膜向蛛网膜下腔生长的倾向。在皇家医学会进行的研讨会上Neame在1例1岁的儿童中证实了肿瘤的这种生长方式。Cogan认为“胶质瘤自身可侵犯蛛网膜下腔并向前或向后延伸相当距离,而视神经上只有少量肿瘤”。Walter和Stem等做出了同样的结论。后者文章中的争论点为“肿瘤破入蛛网膜下腔并增殖的生长方式和神经纤维瘤病有关”。但是在我们的病例中,肿瘤这样生长的患者并非为神经纤维瘤病。Borit和Richardson的视交叉组病例中,肿瘤均延伸入视交叉池并累及脚间窝和三脑室。在大多数病例中很少有肿瘤侵犯脑组织的证据。
神经外科医生应多利用肿瘤的这些特性。Northfield观察到视神经胶质瘤的颅内部分可能压迫并推移视交叉但并不侵犯它。Banke等记载了1例支持这一说法的病例。在1例双眼视力视野同时受到严重损害的病例中,一个外生型肿瘤自右侧视神经末端内侧长出并只有3mm的附着点。肿瘤将双侧视神经和视交叉推开,并不和其他部位粘连,肿瘤切除后保存了视力正常的左眼视野和接近正常的右侧视野。5年后,其症状进一步好转。Heiskanen等描述了肿瘤从视交叉前方长出的类似的病例。Schlein和Tennis报道了1例自一侧视神经距视交叉前5mm处长出的胶质瘤,像蘑菇一样覆盖在视交叉上。此肿瘤被成功切除。
视神经-下丘脑胶质瘤的手术策略
INC巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席，他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤，他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。
INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。
下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？教授在该演讲中指出，他所采用的手术入路包括翼点入路、眶颧入路、经纵裂入路等，他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。
国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者，当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况，可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家，请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案，甚至接受国际专家的亲自手术治疗。
神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家，很多国际的神经外科手术设备也发源国外，很多被命名到教科书里的国际前沿脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来，部分更是INC国际神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家，或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观，这会帮助提高手术治疗成功率，增加更多的生存机会。
沪公网安备 31010902002902号
