颅内室管膜瘤概述通常为边界清楚的良性肿瘤「尽管也存在间变性(恶性)室管膜瘤。病变一般起源于四脑室底部(60%-70%位于幕下,均发生于四脑室附近,占四脑室区肿瘤的25%)。儿童的颅后窝室管膜瘤常为间变性肿瘤,沿脑脊髓播散的风险更大。幕上的室管膜瘤通常为囊性。发生在中枢神经系统之外的室管膜瘤少见,可出现于纵隔、肺或卵巢。尽管室管膜瘤在组织学上不如髓母细胞瘤恶性程度高,但其预后更差,因为它们常侵犯闩部,导致手术无法完全切除。
要点
通常为良性肿瘤,常有纤维性上皮样外观。典型(乳头状)室管膜瘤可以形成血管周围假玫瑰花结或真玫瑰花结。
通常发生于四脑室底部,可伴发脑积水(颅内压增高)和脑神经麻痹症状(Ⅵ和Ⅶ)。
辅助检查:由于肿瘤可能通过脑脊液种植转移,故应进行全脑全脊髓影像学检查(通常采用增强MRl：脑部、颈部、胸部、腰部)。
病人年龄越小,预后越差(特别是年龄小于24个月者)。
治疗:全切肿瘤(术后MRI显示无增强的残余肿瘤)辅以术后放疗,可以获得较佳的预后。年龄小于3岁者不能行放疗。
术后2周左右行腰椎穿刺，取10ml脑脊液行细胞学检查，用于预后评估。
临床表现
症状
大多数表现为颅后窝肿瘤引起ICP升高所造成的症状(源自脑积水以及脑神经受累症状颅内压增高引起的症状。
1.头痛:80%。
2.恶心/呕吐:75%
3.共济失调或眩晕:60%。
4.癫痫发作:仅见于约30%的幕上肿瘤,仅占表现为癫痫发作的颅内肿瘤的1%。
体征脑神经受累体征:病变侵犯四脑室底可能累及面神经丘(四脑室底的圆形隆起,由位于展神经核后部的面神经膝发出),导致周围面神经麻痹(面神经受累)以及展神经麻痹。
治疗
手术切除
手术目的:在不引起神经功能缺损的情况下,较大限度地切除肿瘤(因为手术切除程度是一项重要的预后因子)。当肿瘤广泛侵袭四脑室底部或肿瘤扩展穿过Lushka孔时(术中心动过缓可能影响全切肿瘤),肿瘤可能不能完全切除。
术后2周进行腰椎穿刺寻找“脱落转移灶”。取10m脑脊液进行细胞学检査,如果存在恶性细胞,可以对其进行定量计数(可以用于随后治疗)。如果腰椎穿刺结果阳性,可以确定“脱落转移灶”。如果腰椎穿刺结果阴性,则对于临床意义不大(敏感性不高)。脑室外引流获得的脑脊液标本敏感性低于腰椎穿刺获得的脑脊液。
四脑室区的病变可以采用枕下后正中入路行手术治疗。
放疗
室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤,列二位。手术切除肿瘤后辅以放疗(术后放疗可以好转生存率:50%接受放疗的病人的生存期较未接受放疗的病人长2年,未接受放疗的病人5年生存率为209%-409%,接受放疗的病人该数据上升至40%-80%)。年龄小于3岁病人的放疗见下文。
1.颅脑放疗:
1)传统治疗:瘤床45-48Gym(复发者另加15-20Gy。
2)近期治疗方案:三维适形放疗,剂量略高(瘤床及周边1cm59.4Gy)。
3)调强放疗可以获得相似的局部控制,但可能会对正常组织影响较小。
2.脊髓放疗:大多数只在具有“脱落转移灶”或脑脊液细胞学检查阳性的情况下使用(然而,对于是否进行预防性脊髓放疗尚有争议)
1)低剂量全脊髓放疗(一个疗程平均剂量为30Gy）
2)增加“脱落转移灶”部位的放射剂量。
3.由于存在副作用,故3岁以下婴幼儿不放疗。当治疗失败时采用放疗,约30%的年龄小于3岁的婴幼儿可以避免放疗并获得类似的生存率这种选择性放疗的概念可能也适用于年长一些的儿童。
化疗
效果有限。
1.对于新诊断病例作用较其有限。3岁以上病人,放疗后辅助化疗未能使病人受益。
2.可能可以减少肿瘤血供,从而利于手术全切肿瘤(有时在二次手术时)。
3.年龄小于等于3岁,需推迟使用放疗时可以考虑采用化疗(见上文)。
4.肿瘤复发时,化疗可在短时期内控制肿瘤生长
预后
手术死亡率:早期病例研究报道为209~50%,近期为5%-8%。手术致残率:术前向病人及家属交代术后可能需要放置胃管(G-tube)和行气管切开术(这些可能是暂时的)。
年龄:儿童组5年生存率为20%~30%1,成人高达80%。年龄在24-35个月的幼儿(5年生存率为73%)预后好于年龄小于24个月的婴幼儿(5年生存率为26%)和年龄大于36个月的幼儿(5年生存率为36%)。
病理:间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)预后较“标准”级别的室管膜瘤(WHoⅡ级3)差。但是,除外WHOⅢ级肿瘤,室管膜瘤的恶性表现与不良预后没有必然联系。
切除程度:肿瘤次全切除后较易复发。颅内原发肿瘤全切(GTR)+术后全脑全脊髓放疗,5年生存率约为41%。
治疗失败:WHOⅡ级肿瘤常出现原位复发。但是治疗失败较主要的原因是9%~25%的病人出现“脱落转移灶”。
资料来源：神经外科手册9版_赵继宗主译
资料来源：神经外科手册9版_赵继宗主译
沪公网安备 31010902002902号
