视神经胶质瘤未积较治疗，恶化竟导致失明

　　视神经胶质瘤(ONG)是较常见的原发性视神经肿瘤，通常在生命的一个十年被发现。ONG的特点是生长缓慢，不活跃期和生长期交替出现，少见的自发性肿瘤消退。一它通常发生在视神经的眼外区域。ONG主要出现在地球和轨道顶点之间。肿瘤通常局限于眼眶，或偶尔向眶尖延伸，随后累及视交叉和大脑的其他部位，如下丘脑。据我们所知，只有少数ONG氏症伴眼内延长的病例被报道。

　　在这里，我们介绍一个44岁的男子，ONG延伸到眼球填充玻璃体腔。

　　个案报告

　　患者是一名44岁的男子，从小就有失明史。他直到44岁才寻求医疗援助，当时他逐渐出现眼球突出和眼睛畸形（图1A）。受影响的眼睛没有光感。在眼科检查中，右眼没有明显的病理改变，但是左眼有大约2-3毫米的眼球突出，用眼球突出计测量。在裂隙灯检查中，他的角膜有白色混浊。巩膜变薄，葡萄膜组织呈蓝色。然而，由于严重的角膜混浊，前房、晶状体和后段的细节不可见。计算机断层扫描和磁共振成像显示球后有一个梭形肿块，T2加权像中有高强度信号(图1B–D)，这是ONG的特色。

图1：A:左眼毁容。B:眼眶CT示视神经梭形增大，肿瘤占据玻璃体腔并钙化。C:矢状面MRI T2加权。D:轴向造影后T1加权MRI，脂肪控制。C、D显示肿瘤范围，无颅内延伸。

　　进行了剜除术。切除球和球后肿块并进行组织病理学评估。对标本的大体评估显示视神经的平滑和梭形增大以及填充几乎全部玻璃体腔的同质固体块(图2)。

图2，肿瘤完全填充玻璃体腔。

　　评估患者的神经纤维瘤病体征，如皮肤色素斑(咖啡斑)、神经纤维瘤、虹膜结节和累及眼眶的骨缺损。然而，没有发现任何迹象。在9个月的随访检查中没有复发的迹象，义眼安装成功。

　　案例讨论

　　我们的病人是一个被忽视的眼内受累的ONG病例。散发性视神经胶质瘤(OPGs)通常在8岁前出现。发病也可发生在二个十年。偶尔有报告称，在五个十年之前，老年人出现新的有症状的散发性骨桥蛋白。相比之下，成年恶性视神经胶质瘤通常表现为突然的急性视力丧失，可能与神经症状有关，很少导致眼球突出。一我们的患者从小就有视力丧失史，直到44岁才寻求医疗援助，当时他出现了进行性眼球突出和眼睛毁容。我们认为这个病人可能是一个被忽视的童年良性ONG。然而，在老年人中出现新的良性ONG是另一种可能性。我们病例的特征是ONG少见的完全眼内受累。ONG表现为眼内肿瘤并播散于一名患有神经纤维瘤病的3岁男孩，此前已有报道。四也有报道显示ONG表现为椭圆形视盘增大并延伸至视网膜。然而，正如作者已经证明的那样，没有发现肿瘤对玻璃体的实际侵犯，并且肿瘤上的玻璃体膜是完整的。较近，OPG的另一个案例与眼内视神经受累的3岁女孩神经纤维瘤病发表。我们的病人是ONG文献中一个没有神经纤维瘤病的病人，其完全的眼内延伸几乎充满了全部的玻璃体腔。此外，这个病例是一个ONG报告，在一个老年人中出现眼内延伸填充玻璃体腔。本病例报告介绍了一名患者，由于眼科检查咨询延误，他的眼睛失去了全部有用的视力。ONG病的临床表现通常是视力丧失和眼球突出，在我们的案例中观察到的。由于肿瘤通常完全位于肌锥内，并且肿瘤进展缓慢，因此其他症状如疼痛、炎症或眼肌麻痹仅在大的肿瘤患者中报告。肿瘤可能向眼球或眶尖或两者发展，很少影响眼内结构。

　　在大约25%(范围:10-70%)的病例中观察到神经纤维瘤病-1 (NF1)。一我们的病人没有NF1的迹象。

　　ONG病患者的较佳治疗方案仍有争议。疾病的复杂性要求个体化的具体干预策略。总之，ONG应被视为眼内肿块和眼球突出患者的鉴别诊断。它甚至可以表现为充满几乎全部玻璃体腔的完整眼内肿瘤。

　　视神经胶质瘤早期需治疗

　　虽然手术可作为其他部位儿童低级别星形细胞瘤的主要治疗方法，但切除孤立于视神经的胶质瘤仍有争议，且很少有建议。在过去，以完全切除肿瘤为目的的钳类根治性切除可以延长疾病的稳定性。有一些担心，散发性胶质瘤孤立视神经可以向后延伸到交叉和造成视力丧失。主张切除的人建议，如果累及颅内或神经腔内，应切除整个视神经长度，以防止扩散，需要经颅入路。Spicer等人较近报道，术前MRI评估的肿瘤边缘可能不准确，尽管充分切除，组织病理学证据显示肿瘤细胞位于后边缘。神经内分泌系统已被认为是发展的，手术干预应被认为比核磁共振成像显示的更早

　　多数经验表明，现代核磁共振成像识别的视神经胶质瘤视通常不会发展为交叉和/或损害对侧眼的交叉纤维。颅内和眶内联合手术会增加视力风险，内分泌和脑血管发病率。出于这个原因，许多人同意手术只适用于严重视力受损的眼睛疼痛或畸形突出和暴露性角膜病变的情况。我们的经验是，在ONG的情况下，由于较大的眼眶成分导致严重的轴性眼球突出，并伴有严重的视力丧失、因暴露性角膜结膜炎引起的不适和毁容，缩小手术可好转美容外观，且残留肿瘤发展的风险小。

　　巴特朗菲教授视神经胶质瘤案例一则：

　　【INC疑难手术病例视频】失明的5岁脑瘤患儿如何重获光明？

　　视神经胶质瘤肿块效应导致疼痛和毁容以及视力已经受限的情况下，神经外科手术是顺利合适的。随着我们对分子靶向治疗的知识和经验的提高，希望这些患者长期影响和视力发病率将会降低。