一.临床特征
1.什么是丘脑胶质瘤
丘脑胶质瘤,顾名思义,是一种胶质肿瘤,生长于丘脑内部或接近丘脑的中心区域。丘脑是位于脑干上方的成对结构,是感觉信息在身体和大脑皮层之间的主要处理和传递中心,它还在维持人的意识清醒,保持正常的肢体活动,调控激素释放和调节体温方面发挥作用。丘脑靠近侧脑室和三脑室(脑脊液流动的腔室),两边丘脑通过穿过大脑中线的纤维相互连接,由于这种结构,丘脑胶质瘤可以交叉生长到大脑两侧(双侧丘脑胶质瘤)。丘脑胶质瘤不常见,占颅内肿瘤总数的百分之一左右,患者以青少年为主, 男女比率相近,年龄因素对该病
预后影响, 青少年患者预后明显好于成人。从发病到诊断的时间间隔较短, 是儿童常可早期确诊。
2.临床表现
患者通常在肿瘤开始压迫邻近脑室时出现症状,导致患者脑脊液流动受阻。术后常见的并发症包括脑积水、颅内感染、脑室内出血、偏瘫、运动障碍、感觉缺失、视野缺损、失语、丘脑痴呆、昏迷等。以颅内感染和运动障碍较常见。丘脑胶质瘤易引发患儿脑积水现象,常表现为头痛和呕吐,需紧急治疗[1]。
二.诊断及治疗
1.诊断
(1)诊断方式
一般是进行核磁共振扫描。磁共振成像提供肿瘤的范围、生长特征以及瘤种和分级。另外,组织学诊断被认为是重要的评估和治疗方式,术前DTT通过丘脑周围白纤维束的可视化,使外科医生获得更顺利的手术入路。微创手段,例如激光治疗、立体定向针或内窥镜技术 [2],提高了手术精度,减少了对健康脑组织的医源性损害[3]。
(2)影像学结论
①病变部位
丘脑生殖细胞瘤,多位于松果体及鞍区。可利用放疗诊断,影像扫描出肿瘤形态不整,信号不均匀。恶性畸胎瘤,少见于丘脑,T1-WI上影像不规则、低强度,T2-WI上信号为非均匀性,水肿明显,呈环状。神经节细胞瘤,在丘脑少见且影像独特,T1-WI病灶与周围脑组织分界不清;T2-WI显示病灶为皮质信号影,内部小灶性病变为高信号。
②生长范围
限于丘脑范围和超出丘脑范围。
2.治疗方法
(1)非手术疗法
通常采用放射治疗或放射治疗加化疗 [3]。新的化疗药物只有很少的不良反应,通过控制肿瘤生长、血管生成、增殖、侵袭和扩散而发挥作用。其他方法包括基因治疗、使用辐射增敏剂、优化辐射方式、电营养和干细胞为基础的方法等。
(2)手术疗法
较大限度地切除肿瘤而不增加术后缺损是手术治疗的目标。目前的丘脑胶质瘤外科治疗技术正逐渐演变成一种基于解剖学和瘤种考虑的定向治疗[4]。显微外科是较重要的治疗手段。影像学使肿瘤切除更顺利,成像技术允许更好的术前可视化和手术方法的选择,帮助定位病区[5]。
手术入路:
①跨颞入路
选择跨颞入路的重要的因素是肿瘤明显较大(直径>5cm),靠近颞角,以及存在的肿瘤囊肿并有侧向扩张。在没有肿瘤囊肿的较大肿瘤(>6cm)中,进入颞角为切除较大可能体积肿瘤的初步步骤。当肿瘤囊肿出现时,手术通道通常由囊肿的位置决定,定位囊肿是获得一个大的手术通道的关键[6]。
②经胼胝体入路
对于脑室内有明显肿瘤成分或位于室管膜下方靠近脉络丛附件的旁正中肿瘤,优先选择该入路[6]。
③跨半球经胼胝体经脉络膜入路
肿瘤体积小(直径<3cm),位于丘脑后部的旁正中区,肿瘤的整个体积得以显露,除了胼胝体切开术外,可以在不穿过脑实质的情况下完全切除肿瘤[6]。
④颞下入路
采用颞下入路的患者肿瘤含有的大脑脚支成分,在脑幕边缘的水平表面隆起,并导致CST的前或后移位。在手术中,颞下入路可与跨颞入路相结合[6]。
⑤后半球经小脑幕入路
主要考虑枕叶区的病变,或造成三脑室且大脑内静脉复合体向上移位的中线病变。肿瘤暴露不足,且从上方操作分离复杂的大脑内静脉风险太大时采用小脑幕入路,可部分将其切除[6]。
⑥内镜活检加脑室分流术
双丘脑胶质瘤通常表现为高度浸润和弥漫性,导致两个丘脑的整体肿胀而无对比增强肿块。通常是选择非手术治疗,并作为内镜活检的补充治疗[6]。
三. 预后
低级别丘脑肿瘤的患者并发症发病率较低,且无与手术相关的死亡,单纯手术治疗可获得良好效果。低级别肿瘤术后缺损往往会迅速而地好转,低度丘脑肿瘤复发时应考虑手术治疗,根据组织学类型使用辅助治疗。
外科去瘤对大多数高级别病变是可行的,是在病变急性的情况下。尽管其对患者生存和生活质量的确切影响尚无法估计,但有数据表明,手术去瘤是比活检和放疗更好的选择,以较大限度延长生存期[6]。
参考文献
Mark M. Souweidane, MD. Thalamic Glioma[丘脑胶质瘤]. Department of Neurological Surgery.
. July 2015.
[2] Alice Hung, Adela Wu, Christopher Jackson, Michael Lim.Thalamic gliomas: Advances in the surgical management[丘脑胶质瘤:外科治疗进展],New Techniques for Management of 'Inoperable' Gliomas[不能手术的胶质瘤治疗新技术].Academic Press.2019,Pages 117-135,ISBN 9780128136331.
[3] Diagnosing and Treating a Thalamic Glioma[丘脑胶质瘤的诊断与治疗]. New York-Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
[4] Souweidane MM, Hoffman HJ: Current treatment of thalamic gliomas in children[儿童丘脑胶质瘤的治疗现状]. J Neurooncol. 1996 May-Jun;28(2-3):157-66
[5] Vranic, Andrejew. developments in surgery of malignant gliomas [恶性胶质瘤外科治疗进展]. Radiology and oncology. 10.2478/v10019-011-0018-3 2011/09/01
[6] Giuseppe Cinalli , Daniel T, Aguirre , Giuseppe Mirone. Surgical treatment of thalamic tumors in children[儿童丘脑肿瘤的外科治疗].
. Dec 2017.