脑胶质瘤是什么病？脑胶质瘤常见的类型

　　脑胶质瘤是什么病？脑胶质瘤是一种常见的脑肿瘤，约占病例总数的三分之一。 肿瘤可能来自不同类型的神经胶质细胞，包括星形胶质细胞，少突胶质细胞和室管膜细胞。 肿瘤是根据其起源的细胞类型来命名的。 由这些细胞类型的混合物产生的肿瘤称为混合神经胶质瘤。

　　脑胶质瘤常见的类型

　　1.弥漫性胶质瘤：弥漫性神经胶质瘤是成人中常见的脑胶质瘤。它们扩散扩散并侵袭中枢神经系统（CNS实质）的功能组织。根据它们产生的神经胶质细胞的类型，它们可以进一步划分：星形胶质细胞瘤起源于星形胶质细胞，星形胶质细胞是一种胶质细胞，参与神经元的维持、大脑和脊髓组织的修复过程以及神经胶质细胞的形成。弥漫性星形细胞肿瘤的特征还在于它们是否具有IDH1或IDH2突变，它们是参与细胞代谢的基因。它们还可能在诸如肿瘤蛋白53（TP53，一种主要的肿瘤控制基因）和ATRX等基因中发生突变。是涉及染色质重塑的基因，染色质是一种DNA-RNA-蛋白质复合物。胶质母细胞瘤（GBM）是弥漫性胶质瘤的常见和恶性亚型。弥漫性中线神经胶质瘤是另一种恶性星形细胞胶质瘤（IV级），与一种称为H3-K27M的突变有关。这种突变影响组蛋白，组蛋白是参与细胞内DNA折叠的蛋白质复合物的一部分。

　　2.少突神经胶质瘤：由少突胶质细胞引起的，少突胶质细胞负责中枢神经系统中神经元髓鞘的形成。髓鞘将轴突绝缘，神经元产生的电流通过轴突传播。IHD1和IDH2突变也是弥漫性少突胶质细胞瘤的特征。这些神经胶质瘤的特征之一是染色体1的短臂（1p）和染色体19的长臂（19q）的缺失，统称为1p / 19q共缺失。端粒酶逆转录酶（TERT）基因编码端粒酶的重要亚基。端粒位于染色体末端，并随着每个细胞分裂而缩短。端粒酶是一种能够延长端粒的蛋白质。TERT启动子区域的突变可能存在于弥漫性少突胶质细胞瘤中，并导致端粒酶的过度表达，这可能导致端粒的不受控制的延伸和在肿瘤细胞中无限的复制潜力。

　　3．星形细胞瘤：正如大多数其他非弥漫性神经胶质瘤的情况一样，其他星形细胞肿瘤也倾向于缓慢生长。常见于儿童和年轻人。该类别中的肿瘤包括毛细胞星形细胞瘤（I级）和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）。上叶星形细胞瘤是常见的小儿神经胶质瘤，与许多遗传异常有关，常见的是KIAA1549和BRAF基因之间的融合。这导致BRAF的过度表达，进而导致细胞生长失控。SEGA与称为结节性硬化症的综合征高度相关，因此与结节性硬化症复杂基因1和2。

　　4.室管膜瘤：室管膜瘤是由室管膜细胞引起的，室管膜细胞位于大脑的称为脑室系统的区域，在那里脑脊液（CSF）产生并在其中循环。脑脊液具有许多功能，包括营养物质往返大脑的转移以及防止电击伤害。室管膜瘤常见的亚型是低度（II级）和间变性（III级）室管膜瘤。存在的遗传异常取决于肿瘤的亚型和位置。例如，位于小脑上方的II级和III级室间隔瘤（幕上肿瘤）与RELA和C11orf95的基因融合有关。这种基因融合导致多个其他基因的激活并驱动室间隔瘤的形成。

　　5.其他神经胶质瘤：这类神经胶质瘤可显示其他类型神经胶质瘤的特征，但表现出独特的特征，具体取决于亚型。在大多数患者中，它们生长缓慢且受到良好的限制。

　　6.混合性神经胶质瘤：顾名思义，混合的神经胶质瘤包含神经胶质和神经元分化细胞。诊断此类肿瘤可能很困难，因为它们可能被误认为是神经元周围的弥漫性神经胶质瘤。通常，混合神经胶质细胞瘤受到良好的限制，并且生长缓慢。它们还显示出不同的分子谱。例如，弥漫性软脑膜神经胶质神经胶质瘤不具有IDH1突变，但通常具有BRAF突变和1号染色体短臂（1p）缺失，伴有或不伴有19号染色体长臂（19q）缺失。

　　脑胶质瘤的病理分级

　　根据脑胶质瘤的生长潜力和侵略性，它们被指定为不同等级。脑胶质瘤的病理级别是根据肿瘤的组织结构和细胞特点由病理科医生于术中或术后在显微镜下做出的，一般分为3~4个级别，依次为胶质瘤1、2、3、4级。其中1级代表相对不严重的瘤种，4级代表比较严重的肿瘤。脑胶质瘤通常简称为“低级”或“高级”。

　　大多数高级或更具侵略性的脑胶质瘤已经发展出自己的血液供应，并倾向于浸润。 肿瘤还可以打破肿瘤附近区域的血脑屏障。 此外，这些肿瘤通常在手术切除后重新生长，通常被称为复发性脑癌。

　　另一方面，低级别脑胶质瘤可能需要很多年才能重新生长，并且在手术切除后可能不需要任何后续治疗，除非症状开始显现。

　　INC国际神经外科医生集团提示，对于不同级别的胶质瘤，治疗策略上也会有所不同：1级胶质瘤因没有浸润，应尽力争取全切，因为全切可以治愈，否则还会复发。2级胶质瘤治疗较为复杂，因为不是全部2级肿瘤一经诊断就立即手术，二级胶质瘤往往是肿瘤细胞和正常神经细胞混合生长且生长缓慢，如果肿瘤位于重要功能区域在切除肿瘤同时会将正常神经细胞一同切除导致病人术后功能障碍，笔者不建议对这样病人马上实施外科治疗，我有一些功能区低级别胶质瘤患者诊断后经随访3~5年后再手术也获得一样的治疗效果，但重要的是为他们赢得了3~5年的近于正常的生活和工作时间，但对于非功能区、有占位效应的和成熟的二级胶质瘤可尽早手术。3级胶质瘤在保留功能的基础上尽量切除肿瘤，是要将显示增强的区域切除，因为这些区域是肿瘤较恶的部分残留会很快复发。4级胶质瘤因肿瘤生长迅速和向周围浸润严重在保留功能前提下应尽量完全和扩大范围切除包括一些非功能区的水肿带。

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