成人毛细胞型星形细胞瘤的临床特征有哪些？

　　毛细胞星形细胞瘤(PA)以每年0.91/100，000的年龄调整发病率发生，是儿童和青少年中较常见的原发性中枢神经系统肿瘤。在年轻人中，发病率下降，因为在19岁以上的患者中，PA仅占中枢神经系统肿瘤的0.8%，而在0-19岁的患者中，发病率为11.4%。在目前世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类中，PA被归类为一级肿瘤，其特征性生长模式界限分明。因此，全切除术(GTR)是儿童和成人患者获得治愈的主要治疗方法。GTR后10年总生存率在儿科人群中达到90%以上。成人毛细胞型星形细胞瘤的临床特征有哪些？在一项46个毛细胞星形细胞瘤的患者临床研究中，分析了相关临床特征及病程进展。

　　成人毛细胞型星形细胞瘤患者的症状负担

　　诊断时的KPS评分中值为90%(范围:70-100%)。大多数患者出现新发头痛(30/46，65.2%)，其次是视觉障碍(16/46，34.8%)，颅内压升高症状(13/46，28.3%)，眩晕(13/46，28.3%)，运动障碍(9/46，19.6%)，感觉症状(8/46，17.4%)，精神症状(6/46，13.3%)，癫痫发作(4/46，8.7%)，共济失调(4/46，817/46的患者(37.0%)表现为高症状疾病。

　　毛细胞星形细胞瘤患者的临床病程

　　所有患者均接受了原发性切除或活检的组织学证实。32/46(69.6%)患者可通过术后影像学评估切除范围。18/32(56.3%)患者实现了GTR。2例患者术前影像学检查可进行GTR，但术后影像学检查无法判断切除范围。STR在1/32(3.1%)患者中实现。5/32(15.6%)患者行扩展活检，8/32(25.0%)患者行立体定向活检。根据肿瘤位置切除的范围见图1c。18/18例根据术前影像学表现将病灶分类为可切除的病例可实现GTR。在所有接受手术切除的患者中，手术报告中均未发现肿瘤组织侵犯邻近组织。所有患者术后均未接受辅助放疗或化疗。

　　接受GTR的患者中，1/25(4%)的患者出现了完全切除PA的局部复发(据切除神经外科医生估计)，而7/18(38.9%)的患者出现了不完全切除或活检PA的进展(手术报告中有记录)。3例患者经历了2次以上的肿瘤复发/进展。1例患者在诊断肿瘤复发后立即失访。

　　所有PA复发/进展的患者都开始接受治疗。6/8(75.0%)复发/进展的患者进行了再次切除，5/8(62.5%)的患者实现了STR，而1名患者只做了活检。2/8(25.0%)患者采用伽玛刀治疗。2/9(22.2%)患者采用全身治疗作为PA复发/进展后的抢救性治疗。在1例患者中使用的药物是长春碱和贝伐珠单抗，在复发期诊断为胶质母细胞瘤的患者中使用以替莫唑胺为基础的联合放化疗。

　　在2/9 (22.2%)PA复发/进展的患者中，复发/进展标本的组织学特征与较初诊断的PA不同。组织学上，复发/进展的肿瘤组织分别为胶质瘤(无特别说明)和胶质母细胞瘤。基于DNA甲基化，两例患者的组织学分类都进行了修改。虽然甲基化分类器确认了PA的初始诊断，但复发的样本被分类为胶质瘤，而非其他指定(NOS)。在第二例组织学特征改变的患者中，甲基化分类诊断为间变性星形细胞瘤。

　　总结：与儿科患者相比，成人的PA似乎具有更强的临床病程特征。偶见恶性转化，可能影响成年PA患者的预后。较大安全切除对PA患者至关重要，因为根据肿瘤位置确定的不可切除病例具有更高的复发/进展率。