少突胶质瘤预后好吗？
根据关于手术后放疗单用或与化疗联用的多中心随机试验的长期随访数据中，存在1p/19q共缺失的2级和3级少突胶质细胞瘤患者经放疗+PCV化疗后的中位生存期可能分别接近20年和14年。
影响少突胶质细胞肿瘤患者预后的临床因素与其他胶质瘤中发现的因素有所重叠。预测OS（总生存期）较差的一些较常见临床特征包括：年龄较大、男性、功能状态差和/或基线神经功能障碍、非癫痫表现、肿瘤位置在额叶和顶叶以外、肿瘤体积大(即超过4-5cm)。少突胶质细胞瘤存在纯合性CDNK2A/B缺失是预后不良标志。3级肿瘤几乎都存在这种缺失。
1、间变性少突胶质细胞瘤研究数据分享
间变性少突胶质细胞瘤（中枢神经系统肿瘤肿瘤分类第五版更名为少突胶质瘤3级）是具有1p/19q联合缺失的III级肿瘤，已知对化疗敏感。当前的标准治疗是手术切除后行放射治疗和化疗，在RTOG 9402研究中，对于联合缺失的肿瘤患者，放疗前给予PCV方案使中位生存期较单纯放疗延长了一倍（14.7年 vs. 7.3年）。此外，在EORTC 26951研究中，接受59.4 Gy放疗后接受六个周期PCV方案的间变性肿瘤患者，其生存期较单纯放疗患者有所改善（42.3个月 vs. 30.6个月），并且在携带1p/19q联合缺失的患者中存在强烈的额外获益趋势。
2021
新版脑胶质瘤分类（部分截图）
表:2021年中枢神经系统WHO分类
在一项基于近15,000名患者的人群分析中，术后放疗并未改善间变性少突胶质细胞瘤的生存期，尽管它确实改善了胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的生存期。此外，NOA-04随机对照试验的长期分析发现，初始仅接受化疗的间变性肿瘤与仅接受放疗的患者相比，生存期无差异。为帮助确定最佳的一线治疗，国际III期试验“CODEL”将36名1p19q联合缺失肿瘤患者随机分配至放疗联合同步及辅助替莫唑胺组（12名患者）与单纯放疗组（12名患者）或单纯替莫唑胺组（12名患者）。中位随访7.5年的初步分析显示，83.3%的单纯替莫唑胺治疗患者出现进展，而放疗组为37.5%，单纯替莫唑胺治疗患者的无进展生存期显著更短。然而，在这项研究中，IDH突变患者各组的总体生存期并无显著差异。因此，考虑到许多患者生存期超过10年，放疗的任何可能的长期影响（如认知障碍、血管病变、内分泌病变和听力/视力障碍）都可能导致严重残疾并显著损害患者的生活质量。
2、手术的重要性
对于疑似弥漫性胶质瘤患者，手术可为确诊提供组织，并可缓解占位效应引起的症状。与其他胶质瘤一样，最大限度切除是少突胶质细胞瘤的首选治疗方案，但根据肿瘤的位置和范围，只做部分切除甚至只活检也安全可行。
使用显微外科技术及术前和术中计划工具，在安全前提下尽可能多地切除肿瘤组织，同时保持较低的新发神经功能障碍风险。这两个目标冲突时，优先考虑预防新发永久性神经功能障碍。
3、手术后治疗的选择
手术不能治愈少突胶质细胞瘤，几乎所有患者最终都需额外抗癌治疗。标准治疗方案也在与时俱进地变化，20世纪90年代启动的随机试验经过长期随访发现，对于2级和3级少突胶质细胞瘤，综合治疗均优于单纯放疗。
对于大多数新诊断为3级(间变性)少突胶质细胞瘤的患者，无论手术切除程度如何或有无其他危险因素，均需在术后立即进行放疗+辅助化疗。具体化疗方案(即PCV还是替莫唑胺)应个体化选择。
放射治疗也已知会导致影像学改变，这些改变可能被误解为肿瘤进展，因此延迟放疗可能会改善监测影像的判读。由于皮肤张力和伤口愈合的变化，放射治疗也可能使再次手术的风险增加，因此延迟放疗可能具有提高再次切除安全性的额外益处。延迟放射治疗并一线使用化疗可能会导致更早的疾病进展，但可能不影响总生存期，因此对于担心放疗潜在长期影响的患者来说，这可能是一种可行的治疗选择。
或者，一线放疗可能会减少化疗周期数并延长无进展生存期，这是患者可能期望的两个结果。减少化疗周期数可以改善患者的生活质量，最大限度地减少治疗相关毒性，并降低成本。
4、术后随访
对于2级和3级肿瘤，完成初始放疗+化疗后，应无限期地每6-9个月进行1次MRI。单纯放疗或单纯化疗患者应多达每3-4个月但至少每6个月进行1次影像学检查，直至疾病进展。如果出现临床变化，如发生癫痫发作或神经功能恶化，根据临床需要更早复查MRI。
参考资料：
1.成人IDH突变伴1p/19q共缺失型少突胶质细胞瘤的治疗和预后. UpToDate临床顾问.
2.Mitchel S.Berger. et al.A single institution retrospective analysis on survival based on treatment paradigms for patients with anaplastic oligodendroglioma.
J Neurooncol. 2021 Jul;153(3):447-454. 获取全文: 10.1007/s11060-021-03781-z. Epub 2021 Jun 14.
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