脊索瘤能活多久？法国Froelich教授谈手术切除率对预后的影响

　　发病率只有百万分之一的脊索瘤一般在颅底中心线前方生长，具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后较易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。

　　国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低往往与脊索瘤的生存率呈现正相关。因而，尽管手术困难，全国际的神经外科医生们都在致力于采用各种准确的显微手术技术、神经内镜技术达到较大水平地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。

　　脊索瘤治疗的国际标准共识

　　2013年欧洲医学肿瘤学会(EuropeanSociety for Medical Oncology，ESMO)更新了包括脊索瘤在内的肉瘤治疗临床指南；此外，在脊索瘤基金会(Chordoma Foundation，CF)的倡导和资助下，大西洋周边国家相关领域的40余位专家一次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书，并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统，将证据级别列为I～V级，对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述。

　　共识指出：对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(IV级证据，C级)。如果肿瘤全切除困难，则手术的目的为解除肿瘤对脑干和视路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放疗的疗效奠定基础(V级证据，A级)。

　　脊索瘤手术切除的三级标准

　　在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：

　　+显微镜下见≥1 mm的瘤周组织内无肿瘤；

　　+仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围<1 mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；

　　+肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。

　　对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年没有复发生存率可>50％(IV级证据，B级)。

　　手术切除程度与生存期的较新研究

　　国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀参与二届上海同济神经外科论坛的学术讲演中与国内神经外科同仁交流了他的较新研究成果：

（切除率越高，无进展性生存期越长）

　　教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是重要的。事实上，这是颅底脊索瘤较重要的预后因素。

　　影响脊索瘤手术切除的因素有很多，比如在硬膜内的扩展一般会影响切除程度，手术会更困难和危险。此外，血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。

（早期MDT治疗对于生存率的影响）

　　关于如何延长脊索瘤的存活期、降低复发几率？Froelich教授则认为：对于脊索瘤患者来说，有一个咨询中心是重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行治疗，而不是在此之前进行不完全的治疗。此外，早期MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。

　　教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑膜瘤等采取神经内镜手术，他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。在他所在的法国巴黎Lariboisiere医院有很多脊索瘤治疗的成功经验。

　　值得全国际脊索瘤患者期待的是，近年来随着颅底神经内镜技术的成熟和辅助设备的发展，10年治愈率已经高达50％左右，如肿瘤被全切除，则患者10年生存率更高。当罹患较易复发的恶魔脊索瘤，通过神经外科、神经肿瘤科等的多学科咨询乃至寻求国内外神经外科教授的咨询意见，并在国际前沿咨询方案下接受手术和放疗，患者或可赢得更大的生存几率。