脊索瘤和软骨肉瘤怎么治？

　　脊索瘤和软骨肉瘤不能仅仅根据影像学特征来区分，无论是在CT还是MRI中。最近，Yeom等人回顾性分析了19例经组织学证实的脊索瘤和软骨肉瘤患者的常规和扩散加权磁共振成像。正如所料，两种肿瘤的常规影像学特征相似，尽管低分化脊索瘤表现出明显的低T2信号强度。扩散加权成像似乎非常有希望区分两种肿瘤，因为软骨肉瘤与典型和低分化脊索瘤相比具有更高的ADC(表观扩散系数)值。

　　脊索瘤和软骨肉瘤由于其处理的复杂性，需要多学科的方法，包括临床和放射观察、活检和临床观察、活检和放射治疗、肿瘤切除和手术后放射治疗。

　　骨切除的程度与长期无病进展和存活有关。然而，这种肿瘤起源于与神经血管结构有内在联系的颅底骨，通常排除了肿瘤的根治性切除。此外，尽管一些作者提倡根治性切除术，但其手术发病率很高。

　　而局部复发是治疗失败的最常见原因。如今，治疗是通过手术加放疗的多模式疗法进行的。与单独使用这两种方法相比，其在患者生存期方面有所改善。在这方面，由于颅底显微外科的发展以及放射治疗和神经导航领域的进步，近年来预后有了显著改善(图18.2)。尽管如此，标准治疗仍有待确定。

图示：用于颅底手术导航的导航基准的照片

　　外科手术

　　脊索瘤和软骨肉瘤的手术方法主要取决于肿瘤的范围。肿瘤可以通过前、前外侧、外侧和后外侧入路进入。几种手术方法已用于到达斜坡区，如下所示:经额下，经基底，单侧额下，扩展额下，经口，经蝶窦，额颞叶，额颞叶下(扩展翼点)截骨术，额颞叶下(扩展翼点)，颞下经岩尖、岩骨入路、乙状窦后、乙状窦前-颞下(幕上和幕下)联合入路、远外侧经髁或髁后等。

　　这些肿瘤的内镜切除最近在文献中引起了很大的兴趣。几项研究表明斜坡和横向扩展肿瘤切除成功，并发症发生率低，随访中局部肿瘤控制满意。在一项系统综述中，就切除率和并发症而言，内镜策略与标准开放手术进行了比较。Komotar等人对766名患者进行了回顾，并得出结论:内镜队列患者完全切除率明显更高，术后颅神经缺损更少，脑膜炎发生率更低，死亡率更低，局部复发更少。开放手术组进行了更长时间的随访。正如那些作者正确指出的，内镜手术是某些斜坡肿瘤的有效替代方法。然而，我们部门并不例行进行。

　　一般来说，我们使用扩大翼点入路治疗从上斜坡和中斜坡延伸的肿瘤。经鼻蝶入路优选用于主要位于蝶窦的小肿瘤或姑息性缩小肿瘤。对于腹部突出的肿瘤，我们进行面中部切除。而在下斜坡和颅颈交界处的肿瘤，乙状窦后入路有或没有鼻道上延伸和远外侧髁后入路分别被使用。乙状窦前-颞下(幕上和幕下)联合入路是为延伸到中后颅窝的大肿瘤保留的。

　　6岁巨大脊索瘤女孩术前术后影像对比：

图示：轴向T2-FLAIR(a)和矢状T2加权(b)核磁共振显示一名6岁女孩患有巨大脊索瘤。通过乙状窦后入路和右侧远外侧髁后入路将肿瘤完全切除(c,d)。

　　脊索瘤手术要点：

　　切除脊索瘤和软骨肉瘤最佳手术路径应该是经颅底的骨结构，而不是靠牵拉脑实质，所以内镜下经鼻手术是切除这类肿瘤的最灵活的入路。