髓内脊髓肿瘤(IMSCTs),如下图所示,是指硬膜内脊髓肿瘤的一个亚群,由脊髓内的细胞产生,与相邻结构如神经根或脑膜相对。它们比脑瘤少见得多,据认为占中枢神经系统全部固有肿瘤的5-10%。他们常见的初始症状是全身性背痛,临床上很难将背痛与肌肉骨骼疾病区分开来。大多数髓内肿瘤被认为是起源于胶质细胞,因为它们在组织学和免疫组织化学上类似于分化的非神经元细胞类型,如室管膜细胞和星形胶质细胞,它们出现在非病理的脊髓组织中。由于许多此类肿瘤生长缓慢,诊断前症状平均为2年。恶性或转移性脊髓肿瘤患者在症状出现后几周到几个月出现。
常见的髓内肿瘤是室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤。总的来说,脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤占髓内肿瘤的80-90%,其中室管膜瘤的发生频率大约是星形细胞瘤的两倍。在成人中,室管膜瘤是常见的瘤种。在儿童中,星形细胞瘤是常见的瘤种,
脊髓髓内肿瘤一线治疗方案仍是手术
髓内肿瘤的一线治疗是开放性手术切除。全部有症状的病变都需要手术治疗。由于大多数髓内肿瘤相对良性且生长缓慢,临床上和影像学上可追踪无症状的小病变。然而,这种方法有发展神经系统缺陷的风险,可能无法恢复,以及不确定的诊断带来的不确定性。
大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤病人的脊髓常遭受严重压迫和损害,造成脊髓不可逆性损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时手术会进一步增加脊髓损伤,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此髓内肿瘤应早期诊断、及时手术。
手术是治疗大多髓内肿瘤的较合适方法。术前根据肿瘤形态和性质的判断,制定正确合理的个体化手术原则。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎全部室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。避免那种在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法。它对于确定诊断、决定手术方式及术后疗效都是无益的。
对于髓内恶性肿瘤,在充分考虑病人生存质量的前提下,行肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。
脊髓髓内肿瘤研究数据
在一项对70例成人髓内型脊髓肿瘤(包括室管膜瘤、星形细胞瘤、癌转移、血管母细胞瘤、海绵状瘤等)的研究中,研究者诱发电位引导的显微外科手术切除室管膜瘤等良性病变;高级别星形细胞瘤部分切除或活检后辅助治疗;切除或活检转移病灶。
一项对250例髓内肿瘤的225例患者的研究发现,83.3%的移位性肿瘤行全切除(GTR),22.5%的浸润性肿瘤行GTR,无增生性肿瘤行GTR。术后长期性发病率(19.5%)较低,且与手术经验和术前神经状态相关。胸部肿瘤、肿瘤出血、恶性肿瘤和复发性肿瘤的患者有较高的长期性发病率。
一群病人脊柱手术使用神经生理术中监测(NIOM)(N=38)与一组相比,他们没有接受手术NIOM(N=36),引入NIOM之前,和神经系统并发症的数量被发现与NIOM髓内程序组降低。在接受硬膜内或硬膜外髓外手术的患者中,NIOM与未接受NIOM的患者在并发症的数量上没有差异。
术中神经电生理监测是准确手术的确定
术前MR能准确定位脊髓肿瘤部位,手术显微镜能提供良好的照明与放大,有利于细致的的手术操作。但对于手术过程中的分离、牵拉、压迫、剪切、电凝等引起的神经结构与功能上的变化无法得知,操作具有很大的盲目性。为了避免脊髓手术中的医源性损伤,确定手术的顺利性,进一步提高手术效果和降低致残率,术中实时神经电生理监测是脊髓手术中不可缺少的手段。
通常将波幅降低,潜伏期延长作为异常标准。术中诱发电位在顺利范围内可继续手术。当接近危险范围时谨慎操作,加强检测。当达到或超过危险范围时,暂停手术,查找原因,待电位恢复后再继续手术。如果处理后不恢复,提示术后可能出现神经功能缺失。
术中监测的价值在于:
①确定肿瘤周围或瘤内的神经组织,提高脊髓肿瘤手术的顺利性;
②指导和确定手术医生正确的进行广泛的手术操作;
③反映脊髓神经传导路的急性损伤与部位;
④迅速明确神经组织急性缺血、缺氧的变化。
脊髓髓内肿瘤国际盛名神经外科教授及医院
国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授所在的德国汉诺威国际神经外科研究所(INI):德国汉诺威国际神经科学研究所是一所国际前沿的现代化神经外科医院,拥有1.5特斯拉的核磁共振成像扫描仪,3特斯拉MRI扫描仪,台计算机断层摄影,超现代化造影等国际前沿的咨询设备。该院以神经外科专科为特色的神经外科医学研究和治疗中心,在颅内肿瘤是颅底及脑干疾病的外科手术治疗方面享誉国际。是德国INI的国际陆地肿瘤手术教授巴特朗菲教授,擅长显微外科手术,其脊髓肿瘤显微外科手术在神经导航、术中核磁等现代高复杂设备的辅助下,巴特朗菲教授能达到95%以上的切除率甚至全切。
加拿大更佳医生James T.Rutka教授所在的多伦多儿童医院:脊髓肿瘤在儿童中也是常见的,而对于儿童脊髓肿瘤的治疗跟成人脊髓肿瘤治疗方法有所区别的,比如手术入路、手术姿势等都是不同的。对于儿童脊髓肿瘤的治疗,在一个的儿童医院是更能得到更好的治疗的。而加拿大多伦多儿童医院则是国际上儿童医院,其建立于1875年,历史悠久,也是加拿大六大自立儿童医院之一,也是特别是在新疗法、新药研究水平上,一直走在国际前沿。拥有专门的病童科研院(SickKids Research Institute),是加拿大规模较大的儿童健康科研中心。中心拥有2000多名科研人员,占全院人数的五分之一左右。该院的James T.Rutka教授,对于儿童脊髓肿瘤的治疗更是擅长的,就算是一岁的儿童,他都有信心为其进行手术,并且能尽量确定不损伤儿童正常神经组织细胞的情况下,为其切除95%以上的肿瘤。
INC国际神经外科医生集团:神经外科医生高超的技术以及前沿的术中设备有益于提高脊髓髓内肿瘤的手术顺利性和疗效,降低手术风险,减少术后并发症。术前应注意鉴别诊断,避免误诊误治。确诊后应尽早手术。良性肿瘤,界限清楚,应争取全切。无需放疗。恶性肿瘤手术应首先考虑病人术后生存质量,术后辅以放疗。脊髓肿瘤手术治疗过程中应注意预防术后并发症的发生。