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脊髓肿瘤严重吗?

编辑:INC|发布时间:2020-06-30 13:54|点击次数:

  脊髓肿瘤是一种异常的组织肿块,可能发生在脊髓内或邻近脊髓。它们可能是良性的,也可能是恶性的。脊髓良性肿瘤通常是一种罕见的原发于脊髓或脊髓的肿瘤。根据其位置,可分为髓内、髓内-髓外和硬膜外(图1)。

脊髓肿瘤

图1所示:脊髓肿瘤的位置:髓内、髓内-髓外、硬膜外。

  髓内肿瘤发生在脊髓内,通常来源于胶质细胞或室管膜细胞。星形细胞瘤和室管膜瘤是两种最常见的类型,它们通常发生在宫颈节段。脊髓内、髓外肿瘤发生在硬脑膜内但在脊髓外。最常见的类型是脑膜瘤、神经鞘瘤,包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,以及发生在端丝和髓圆锥上的粘液乳头状室管膜瘤。脊髓硬膜外肿瘤大多是转移性和恶性的,这里没有覆盖。

  脊髓肿瘤的早期症状通常是非特异性的。逐渐恶化的背痛是约90%的成人脊髓肿瘤的初始特征。脊髓压迫可能有微妙的表现。疼痛通常先于其他与脊髓压迫有关的症状,并导致夜间醒来。不适可能是神经根性的,或局限于背部,或两者皆有。病人通常将这种疼痛描述为无休止的啃咬。神经根疼痛提示神经根受到撞击,可提示肿瘤的位置。病变远端的神经功能障碍是由于脊髓上行和下行通路中断所致。最常见的后遗症是感觉障碍和肌肉无力,尤其是髂腰肌组织。一旦出现疼痛以外的症状,就会迅速恶化。脊髓内源性或外源性肿瘤可通过破坏正常神经元件和神经通路引起症状,产生局部和远端效应。与脊髓有关的感觉或运动症状包括肢体感觉异常和无力。截瘫和排便或膀胱障碍(如便秘、尿潴留、尿失禁)通常是较晚的表现,但在脊髓锥综合征中,括约肌功能障碍和鞍麻醉可能在病程早期出现。虽然神经学表现可能是单侧的,但它们可以发展到累及双侧脊髓,从而产生双侧症状和体征。

  体格检查的结果可以确定肿瘤可能的位置,记录术前神经功能的缺陷,并确定进展性神经功能的恶化。它们通常与肿瘤的位置、脊髓撞击的程度和持续时间相对应。在脊髓受压的早期,可能出现痉挛、反射亢进、针刺、体温、体位和振动感觉丧失,而巴宾斯基可能不存在。受累脊柱区域可出现压痛。在脊髓受压的晚期,可出现无力、感觉明显丧失、双侧巴宾斯基征、肛门括约肌张力下降、反射亢进和巴宾斯基征。直肠括约肌张力松弛是脊髓功能障碍的晚期征象。Lhermitte征提示脑膜刺激。Brown-Sequard综合征是由脊髓外侧受压引起的。马尾综合征和脊髓圆锥综合征可由于压迫脊髓和神经根从L1-L5水平。

  脊髓肿瘤外科手术

  后中线入路是切除肿瘤最常用的入路。即使是位于腹侧的病灶也可以通过后路安全切除。齿状韧带切除术允许脊髓的一般动员。后根可从C2到C4及整个胸段切除。尽可能保留下颈椎和腰骶后根。如果有必要牺牲感觉神经根,应在神经节近端切除,以减少术后神经痛。对于较大的肿瘤可能需要囊内减压。在哑铃状肿瘤中,应首先切除硬膜内部分,以尽量减少在切除硬膜外部分时对脊髓的操作。硬脑膜必须以防水的方式关闭。在脑膜瘤需要切除硬脑膜的情况下,应使用硬脑膜移植物进行硬脑膜的水密封闭,以防止脑脊液渗漏。

  髓内肿瘤手术策略

  手术是治疗脊髓髓内肿瘤的选择或唯一有效的治疗方法。大多数患者经历了一些损失后柱功能手术后,由于执行的髓切开术通过后中隔。由于良性髓内肿瘤具有惰性的特点,因此在这些患者中,优化手术时机和手术表现是很重要的。手术治疗的目的是保持神经功能和最大限度的手术切除。这些目标通常是一致的,但是保持神经功能应该是第一位的。对于偶然发现无症状髓内肿瘤的患者,建议进行连续成像和临床随访。一旦出现症状,在出现任何实质性的神经缺陷之前,就要进行手术,因为手术通常不能有效地逆转神经缺陷。

  囊肿常出现在肿瘤的两端,是剥离的标志。真正的肿瘤-脊髓界面需要小心暴露,特别是在可能的良性包裹肿瘤的情况下,脊髓实质的损害最小。肿瘤-脊髓界面的识别是至关重要的。当肿瘤-脊髓界面难以清晰或肿瘤在术中表现为间变性时,就不需要进一步切除肿瘤。大部分髓内室管膜瘤可以在保留神经功能的情况下完全切除,因为它们通常有一个清晰的平面。低级别星形细胞瘤的切除应持续到与脊髓的界面被识别。接口并不总是可区分的。由于对神经功能的改善仍不清楚,手术切除较恶性的星形细胞瘤仍有争议。血管母细胞瘤具有良好的局限性和包膜性,因此几乎所有病例都可以实现全切除。但是,它们是高血管性的,在切除肿瘤之前必须完全阻断血管供应。一般来说,无论肿瘤的组织学类型如何,对于每个髓内良性病变患者来说,在手术显微镜下评估肿瘤-脊髓界面是确定手术目标的最重要因素。

  脊髓髓外肿瘤手术策略

  脊髓髓外肿瘤的治疗目标是长期控制肿瘤或在保留神经功能的情况下治愈。对于有症状的肿瘤患者,特别是对脊髓或马尾有明显压迫的大肿瘤患者,手术是明确的指示。对于较小的肿瘤或有轻微主观症状的患者,可以考虑对两者进行长期跟踪。对于小的和无症状的肿瘤,也可以推荐定期放射线监视。然而,中线丝状/马尾肿瘤通常是室管膜瘤,可通过脑脊液传播;因此,建议早期全切除这些病变。绝大多数的椎管内-髓外肿瘤可以通过标准的后椎板切除术安全进入并切除。即使是最腹侧的肿瘤也可以从后方进入,因为脊髓外侧移位或旋转可以提供一个安全的通道去除和移除最腹侧的肿瘤。然而,单纯的腹侧病变可能需要更外侧的入路,也很少需要前路入路。术中超声可用于确定肿瘤水平的位置。硬膜外延伸至神经孔的哑铃瘤通常需要单侧面部切除术以进入神经孔,然后在面部切除术上方和下方进行器械融合。在可能的情况下,最好通过一次手术暴露切除肿瘤,以减少发病率和保留手术选择。当肿瘤较大时,建议进行去瘤。当肿瘤被动员时,神经刺激器被用来识别运动根。一旦确定了起源的根或小根,就要对其近端和远端进行切片,然后切除肿瘤。如果肿瘤延伸到硬膜外腔,运动刺激是确定是否有运动根受累的必要条件。如果没有运动根的刺激,整个根都可以牺牲。然而,肿瘤所累及的功能性运动根应避免出现明显的术后神经功能缺损,即使这样会造成次全切除。

  高难度脊髓-脑干胶质瘤手术案例一则

  主刀医生:德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)

  当人体脊髓-脑干这一位置受到肿瘤压迫,轻则肢体无力,行走不稳,重则瘫痪、呼吸心跳骤停,手术全切肿瘤是挽救患者生命的根本治疗办法。然而,由于解剖的极度重要性及复杂性,这里一度被神经外科医生称为“手术禁区”,世界上只有极少量一些具有高超手术技术和丰富成功经验的专家能够做到全切这个部位的肿瘤且不损伤神经功能组织,国际上能够站在这个金字塔塔尖位置上的专家更是屈指可数,这其中就包括在国内脑瘤病友圈极富盛名拥有30多年脑干手术经验的INC世界神经外科顾问团德国巴特朗菲教授。

  脑干胶质瘤个人手术量高达800例,脑干海绵状血管瘤个人手术量高达300例,巴特朗菲教授一次次地挑战“手术禁区”,把不可能变成可能,很多原本正在生死线上挣扎的脑干肿瘤患者因此获益,一次次重燃生之希望,他也因此被誉为世界颅底肿瘤手术大师,很多海内外的复杂位置脑瘤患者慕名找他去手术,国内脑肿瘤病友更是尊称他为“巴教授”。

  国内想寻求INC德国巴教授手术的脑肿瘤或脑血管病变患者可通过INC国际神经外科医生集团联系预约,教授将在评估病情后给出相应的手术治疗方案,在有手术指征的前提下,可选择到巴教授所在医院德国INI国际神经学研究所进行治疗。

  INC国际神经外科医生集团:神经放射学的实质性进展及其在临床的广泛应用,提高了对脊髓肿瘤的认识。许多病变在出现临床症状之前,已通过MRI鉴别出来。早期识别为医生提供了在疾病早期管理和治疗这些肿瘤的优势。不可否认的是,外科技术和辅助技术的普遍改进改善了疾病的结果,同时最大限度地减少了神经缺陷。

  资料来源:Submitted:February 14th 2019Reviewed:April 29th 2019Published:July 10th 2019

  DOI:10.5772/intechopen.86580

Tag标签:德国INI 巴特朗菲 脊髓肿瘤 脑干胶质瘤

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