脊髓髓内肿瘤是一种少见且手术难度较高的肿瘤,其发病率占全部原发性脊髓肿瘤的16%-58%,原发性中枢神经系统肿瘤的2%-8.5%。同髓外肿瘤一样,髓内肿瘤也有三种较常见的病理类型,分别为室管膜瘤(30%-40%)、星形细胞瘤(30%-35%)和血管母细胞瘤(2%-15%),共占全部髓内肿瘤的90%以上。其它类型的肿瘤如海绵状血管瘤、错构瘤、转移瘤以及脂肪瘤相对少见。髓内肿瘤有相应临床症状是手术的主要适应症。与髓外肿瘤的治疗原则相似,目前对于无症状髓内肿瘤的患者是否进行手术仍有争议,但仍因治疗。
(2020.V3)NCCN临床实践指南:原发性脊髓肿瘤截取
目前公认手术全切除的WHOⅠ级和Ⅱ级室管膜瘤可达临床治愈,残留肿瘤主张观察或再手术;但对于Ⅲ和Ⅳ级病人,需要进行化疗和放疗。目前肿瘤的手术全切除是减少或延缓肿瘤复发,提高治疗效果的合适方法,而术中实时电生理监测辅助显微外科手术也是目前效果较好的手术策略。脊髓髓内肿瘤手术很多患者会担心手术失败,那么手术失败因素有哪些呢?
1、肿瘤残余
因大多数脊髓肿瘤是低级别的,应力争完全切除肿瘤。在手术结束前常规使用术中超声检查,可确保囊肿已被吸除干净以及肿瘤已获完全切除。此外,全部患者应常规在术后早期行MRI复查。一旦发现肿瘤残存较多,且手术又不会造成进一步的神经功能损害,应毫不犹豫地再次施行手术。
2、肿瘤复发
总体而言,20%~30%的患者在平均4年后会有肿瘤复发。复发肿瘤多为高级别肿瘤,即间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,有时为混合细胞型肿瘤,如少枝星形细胞瘤。低级别星形细胞瘤和神经节胶质瘤也有复发,但所占比例较小。术者建议术后应定期复查MRI,可及早发现肿瘤复发迹像。肿瘤复发后应再次手术,与一次手术相比,再次手术并无更大的风险。支持再次手术的个重要理由是,复发肿瘤的组织学特性与原发肿瘤相比,常无改变或演进。
3、长期疗效
随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。术者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复,因此需要尽早治疗。对于良性或低级别的肿瘤,神经功能障碍在术后3~6个月的时间里多数能够得到恢复。
INC脊髓髓内肿瘤成功案例一则:30岁脊髓内肿瘤德国治疗经验交流
参考文献:Schmidek & Sweet Operative Neurosurgieal Techniques