脊髓髓内肿瘤好治吗？

　　虽然 Von Eisels berg于1907年全部切除了一例脊髓神经纤维肉瘤, Lashing于1924年为一例8岁儿童手术全部切除了一例从C延伸至T2的髓内室管腹瘤1,但第一次有完整记录的采用外科手术切除髓内肿瘤的病例是由 Elsberg于1925年报告的2。在他所报告的13例肿瘤中,有3例做到全部切除肿瘤,其余均为部分切除。他强调说这是因为部分肿瘤为浸润性生长,不可能全部切除,但是他又强调外科医生应探查这类肿瘤,找到合适的界限,尽量将肿瘤组织全部切除。考虑到当时切除这类肿瘤的手术经验和显微技术的缺乏,取得这样的结果已经非常可观了。如果脊髓切开后肿瘤和脊髓之间的界限无法分清, Elsberg建议可施行二次手术以达到全部切除肿瘤的目的。此后, Matson也倡导这一技术。但除了这几例报告外,很少有关于分两步切除肿瘤的经验报道。随着 Elsberg的报道,其他人也描述了成功切除髓内肿瘤的经验。 Greenwood 1在发表了成功切除10例髓内原发性室管膜瘤无一例死亡的经验,同时,也为外科手术成功切除这类肿瘤奠定了坚实的基础。术后良好的存活率,证实了对这类疾病的态度,即采用积极的外科治疗手段。他亦强调了放大技术和显微外科器械的使用。

　　Guidetti发表了他关于大量髓内肿瘤治疔的经验,并指出全部切除星形细胞瘤所存在的困难。而关于髓内室管膜瘤和其他肿瘤,他认为尽管只有在正常脊髓和肿瘤之间出现界限时才有可能全部切除肿瘤,仍应尽力做到全部切除。当发现边界后,可以从一端轻柔地分离肿瘤和正常脊髓,然后另一端提起肿瘤。慢慢地将其从瘤床内分离出来。离肿瘤极近的血管用双极电凝烧灼。 Guidetti取得了手术治疗71例髓内肿瘤,24例获全部切除的成绩,并展示了大量的病理类型,而手术死亡率只有10%。其中著名的病例有Borax和 Henderson,系贯穿整个脊髓的髓内室管膜瘤,通过精心的手术将肿瘤完整切除,患者最终康复并保持较长的存活期。

　　作者的研究最初包括40例脊髓髓内肿瘤患者,具有不同病理学类型,包括星型细胞瘤和室管膜瘤等常见肿瘤以及较少见的畸胎瘤。脂肪瘤不包括在研究范围中,有些患者此前接受过一些其他的治疗,包括椎板减压术、肿瘤囊腔穿刺以及放射治疗。对其他治疗手段的疗效很难评估。但可以明确的是术前患者神经系统损害的程度常常决定了术后的疗效。

　　作者后来报告了一系列接受脊髓髓内室管膜瘤切除术的患者,共23例。肿瘤主要位于颈部和颈胸部。最终有22例表现出轻微的神经系统症状。MRI是最有价值的放射学诊断指标。对所有患者均实施肿瘤全部切除术。所有患者均未接受术后放疗,术后随访肿瘤复发时间平均超过62个月。在这些病例中,8例患者临床症状得到改善,12例患者临床症状无明显变化,3例出现神经系统症状体征恶化。这一结果说明对于长时间无症状髓内室管膜瘤患者采用显微外科手术治疗,具有可观的疗效并可降低术后复发率。

　　临床表现

　　虽然髓内肿瘤多数发病于成人，但也有相当多儿童患者的报道。不同年龄段组的患者具有相似的症状。令人吃惊的是有些大部分位于髓内的肿瘤极少表现出临床症状。而当脊髓能够承受的压迫超出其代偿能力后,神经系统表现会迅速发展。与肿瘤占位节段相对应的脊髓后根神经支配的相应的皮肤区域出现持续疼痛,是髓内肿瘤的典型症状。脊髓后角损害的症状表现为渐进过程,包括手背,躯干和腿部的感觉迟钝,迟钝的部位取决于髓内肿瘤的部位。可能出现骶部感觉缺失,也可能不出现,这不是髓内肿瘤的典型症状。下位运动神经元损害的症状和体征通常发生在肿瘤所在平面。明确的中央脊髓综合征,如脊髓空洞症,同时伴有感觉分离或缺失及前角神经元细胞受累等典型症状较少见。儿童患者常出现脊柱侧弯。症状通常是渐进性的,没有明显减轻或加重。患者出现的神经系统表现大部分的是双侧的,但在极少数病例中,神经系统症状固定于一侧肢体。症状常持续数年之久,也有一些肿瘤只有6月或更短的病程。

　　外科技术

　　Turnbull曾说过“外科医生在怀疑是髓内肿瘤而需要探查脊髓时,必须做好面对难以克服的困难的准备,而且必须拥有足够的勇气尽全力试图切除肿瘤。如果做不到这一点,粗略地检查脊髓或仅做抽吸手术,只能为随后切除肿瘤的外科努力制造更多更复杂的难题。”

　　由于放射治疗效果有限,外科手术治疗是髓内肿瘤的首选治疗。至于手术的时机则是越早越好。如果允许肿瘤生长,对患者没有任何好处。不管肿瘤大小如何,患者术前情况决定术后效果。如果患者术前只有轻微的神经学症状,那么术后情况应该是满意的,尤其是当肿瘤能被彻底切除时;如果患者坐着轮椅或有严重麻痹和感觉缺失,即使手术非常成功,其失去的功能也仅有很少部分能够恢复。虽然在作者早期经验中,采取患者坐位来切除一些颈段脊髓肿瘤,但俯卧位是目前最普遍的髓内肿瘤适用的姿势,这是因为可以减小血管舒缩的危险,当血管自主的收缩功能被肿瘤或手术损害时,俯卧位的益处更明显。

　　Schwade等综述了34例病例,其中25例肿瘤的组织学得到证实。他们推荐在保证手术安全情况下允许尽可能的多切除肿瘤。并且术后给予涵盖肿瘤范围的放疗,剂量为4500~5000md,持续5-6周。对12例室管瘤患者至少随访3年,12例均存活且无复发。6例高分化星形细胞瘤中5例存活超过3年。随访结果虽令人鼓舞,但需要更长的随访来充分评估术后情况。在大多数的报道中,没有人客观地对放疗后肿瘤体积是否缩小进行随访。大量报道指出,外科切除是治疗这类疾病的首选疗法。

　　大多数病例中,手术可以使病人状况改善或至少神经学症状恶化得到控制,术前神经症状的严重程度决定术后结果。许多医生报告了全部切除星形细胞瘤的困难性,在作者的系列病例中,差不多半数星形细胞瘤可以全部切除,与切除室管膜瘤相比,并无更多明显的困难。

　　由于显微外科技术的应用以及术后肺功能密切监护,术后残、死率降低,即使是在颈段广泛肿瘤的切除者。

　　除了个别儿童患者外,作者对髓内肿瘤全部切除的患者不施行术后放疗,对未全部切除的良性髓内肿瘤也不实施放疗。病人定期接受MRI扫描。当复发时,应尽力施行二次手术切除肿瘤。在此之后,可以考虑放疗。